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depuis le jaune chamois jusqu'au rouge cuivre. Les saillies nodulaires sont plus foncées que les macules, peut-être parce qu'elles possèdent une infiltration plus profonde de cellules spéciales (mastzellen).

Gr. Little a relevé les variations de couleur des taches, il a constaté qu'elles étaient, en général, plus foncées dans les parties inférieures du corps qu'aux membres supérieurs ; il observa des lésions de couleur brune à reflets verdâtres, jaune citron, rouge saumon et même violette.

Sous la pression du doigt, la plaque ne s’efface pas complètement, mais la teinte devient moins vive et s'éclaireit; par la vitro-pression l’élément érythémaeux disparaît complètement, 1l persiste seulement une teinte pigmentaire et la lésion paraît à ce moment, assez analogue à celle du nœvus pigmentaire (Nicolas et Moutot, obs. XLIT).

DisrriBurion. — Les lésions n’ont pas de localisalion spéciale, elles peuvent siéger sur toute la surface du corps, de préférence sur le thorax et le dos, puis sur l'abdomen, les membres et la face, mais il est d'observation courante de les voir respecter la paume des mains et la plante des pieds. Pour Hutchinson, la face échapperait rarement à la maladie et Vôürner cite un cas dans lequel l’éruption était si confluente et si colorée sur le visage, que la malade qui était blonde, à peau très blanche, paraissait transformée en personne brune (obs. XIV).

La muqueuse buccale peut, accessoirement, prendre part à l’éruption, mais il est difficile de connaître tous les cas où elle est atteinte, d'autant plus que les lésions

n y donnent lieu à aucune sensation particulière ; elles sont de couleur jaune pâle, moins fortement pigmentées que sur le reste du corps (Perrin).

Le nombre des lésions est très variable: on en compte, le plus souvent, trente ou quarante environ, disséminées sur le corps du sujet, mais ces chiffres ne représentent qu’une moyenne ; l'éruption peut ne comprendre qu'une ou deux taches (obs. XXXIII), ou bien être très abondante (Darier, obs. II).

Les nodules, quoique de petite taille, en général, peuvent être si nombreux que, par leur confluence, ils forment de larges placards brunâtres. Les macules sont, parfois aussi, disposées en grandes nappes uniformément colorées, ne laissant entre elles que d’étroits intervalles de peau saine.

Quant à la distribution proprement dite de l’érupton, elle ne paraît souvent avoir rien de spécial ; les éléments sont dissérainés sur tout le corps par petits groupes arrondis ou en séries linéaires, ou bien encore d’une façon bizarre, asymétrique, par bandes parallèles à l’axe transversal du corps, ce qui démontrerait leur origine nerveuse (Hutchinson).

Hallopeau avait aussi relaté plusieurs cas où l'éruption paraissait suivre le trajet de filets nerveux; il fit connaître encore, sous le nom d'urticaire pigmentlée cyclique et érythémaleuse, une forme spéciale où les taches sont groupées en cocardes, en cercles ou fragments de cercles; les lésions, d’abord érythémateuses, évoluent ensuite comme celles de l’urticaire pigmentaire.

Gr. Liltle a signalé que les macules sont souvent

oblongues, à grand axe parallèle à l'axe transversal du corps et à la direction des côtes. Quelquefois, enfin, elles paraissent disposées suivant des lignes, comme si elles avaient été déterminées par le grattage (Perrin), mais, si ce dernier processus est possible, comme l'a constaté Feulard', il est excessivement rare.

En fait l'urticaire pigmentaire ne montre aucune particularité dans sa distribution qui puisse être formulée d'une manière définitive (Gr. Little).

Aspect du malade. — A la période d'état, l'aspect du malade est caractéristique : il est tacheté de plaques surélevées, ortiées ou, planes, rouges ou brunes, parfois tellement abondantes qu'il y a à peine quelques intervalles de peau saine (Brocq). Cette confluence des éléments pigmentés donne au malade cet aspect bariolé que l’on trouve dans les observations sous le nom de peau de léopard, peau truitée, etc. (Kaposi).

Il est important de noter que l’on constate presque toujours la coexistence d'éléments à type d'urticaire ordinaire, papuleuse ou papulo-vésiculeuse, qui ne se pigmenteront pas, avec des éléments anciens, déjà colorés en brun plus ou moins foncé ; il y a là plus qu'une simple coïncidence en faveur de la nature urticarienne de la maladie.

Ces éléments dont nous avons constaté la présence au milieu des taches pigmentées proviennent de poussées congeslives spontanées qui existent en dehors de celles du début ; tous les mois, par exemple, il peut

Annales de dermat. 1885,

MA se faire des poussées érythémateuses ou ortiées, soit sur la peau saine, soit surtout au niveau des taches. Ces lésions nouvelles disparaissent plus où moins r'apidement, mais les anciennes s’hyperémient et il peut apparaître à leur surface des vésicules ou des bulles, de la grosseur d’une lentille, remplies d’un liquide elair où jaune citron.

Cette turgescence des éléments urticariens peut ètre produite expérimentalement et même un signe pathognomonique de l'urticaire pigmentaire consiste dans la propriété que possèdent les taches ou élevures de se congestionner, se durcir et devenir franchement urticariennes sous l'influence d’un grattage énergique ou d'une piqüre avec une pointe mousse.

Ce signe suffirait à lui seul pour distinguer ces éléments de ceux du lichen plan, du psoriasis, des syphihides et des tuberculides (Darier). Ce symptôme qui est plus accentué sur les nodules que sur les macules est très important, c’est lui surtout qui décide du diagnostic lorsqu'il est impossible de faire l'examen histologique de l’éruption.

Il est un autre symptôme qui existe souvent dans les cas d’urticaire pigmentaire : quand on irrite la peau du malade au niveau où elle paraît saine, on obtient du dermographisme ou urticaire factice; on peut aussi rencontrer cette réaction chez les malades à système nerveux irritable, dont les nerfs vasculaires sont justement très excilables et chez qui, par conséquent, la tonicité vasculaire est sujette à des variations rapides, Kaposi a déjà signalé que la peau des malades atteints d'urticaire aiguë est extrêmement sensible même sur

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les points indemnes de plaques ortiées. Le contact de l'ongle produit une raie blanche qui prend immédiatement une teinte rouge, puis blanc brillant, s'élève en plaque et persiste pendant un temps plus où moins long. C’est encore un argument pour la théorie urtiearienne de la maladie.

Gr. Little a noté l’existence du dermographisme dans un assez grand nombre d'observations ; la petite malade signalée par M. le D° Nicolas (obs. XLIT), présente un état urticarien généralisé de la peau.

Pour Darier, au contraire, 1l serait peu fréquent : « On a signalé, dit-il, chez des malades, l'existence d'urticaire factice ; 1l ne s’agit peut-être que d’une simple coïncidence et elle est assez rare. »

Ce qui est plus commun dans la maladie, c'est le prurit ; cette urticaire est, en effet, très prurigineuse (Gaucher et Barbe) et beaucoup de malades en souffrent. Nous avons vu que, dès le début, les enfants s’en plaignaient, surtout en été ou quand ils étaient chaudement vêtus ; 1l peut être très violent au commencement de l’éruption et le grattage déterminerait alors des lésions artificielles très accentuées (Brocq).

Pour Kaposi et Perrin l'affection est très prurigineuse surtout au début et au moment des poussées congestives ou quand l’air frappe les surfaces cutanées.

Mais le prurit peut être passager et modéré, c’est même le cas paraissant le plus fréquent (Darier, Hallopeau et Leredde, Rutherford, Brocq, Gr. Little). Pour ce dernier auteur les sensations subjectives sont mal connues, les sujets étant souvent des enfants. Très souvent l'irritation est modérée et quelquefois absente,

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quoi que puisse faire croire le mot d’urticaire ; le prurit quand il existe, rappelle celui de l’urticaire ordinaire, le grallage n'amène jamais de lichénifications, comme il arrive dans le prurigo. La grande irritation est un symplôme très rare, en général la santé n’est pas troublée, le sommeil n’est pas agité, ce qui n’arriverait pas s'1l y avait de grandes démangeaisons.

En résumé, le prurit est surtout fréquent au commencement de la maladie (sauf quelques exceptions comme le cas de Vôürner cité plus haut), et surtout au moment des poussées congestives du début qui laissent des taches pigmentées au moment de la période d'état, à caractère purement urticarien, ou encore des poussées produites artificiellement par grattage ou piqûre. Comme la congestion cutanée est plus fréquente en été, à cause de la chaleur, c’est aussi à cette époque que les malades se plaignent le plus de démangeaisons. Enfin, chez quelques malades, le prurit est longtemps très violent comme chez Le sujet signalé par Bréda (obs. VIT) mais ce n’est pas la règle.

On a supposé (Raymond) que le grattage consécutif à la démangeaison, en provoquant des lésions septiques, était cause de l’hypertrophie des ganglions lymphafiques, très fréquente chez les malades atleints d’urticaire pigmentaire. Cette adénopathie, observée pour la première fois par Pick, est signalée aussi par Kaposi : « elle est localisée ou généralisée, communément indolente et résolutive ». Elle fut rencontrée souvent par Hallopeau, Malcolm Morris, Perrin; par Graham Little qui la compare à l’adénopathie de la syphilis secondaire. Il est peu probable qu’elle soit

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consécutive à la suppuration causée par le grattage car on l'a trouvée chez des sujets qui ne s'étaient jamais grattés, n'ayant jamais eu de prurit; d'ailleurs les ganglions eux-mêmes ne suppurent jamais, ils restent indurés comme ceux de la syphilis. Graham Little a vu que les ganglions de la partie postérieure du cou étaient souvent hypertrophiés chez des enfants où toute cause connue devait être abandonnée, en parliculier la pédiculose. D'après lui, ce symptôme se rapporterait bien à la théorie dans laquelle l'urticaire pigmentaire serait une maladie du sang, théorie qui a d'autres arguments en sa faveur et rapprocherait la dermatose du lymphadénome ou de l’anémie perni-

cieuse,