L. QD er
Pas de troubles intestinaux ; l’état général est bon.
Examen histologique. — L'épiderme est épaissi au niveau des nodules ; il présente quelques vacuoles, mais pas d'œdème interstitiel.
Les cellules pigmentaires sont localisées dans la couche basale ; le pigment est peu foncé, malgré la coloration très brune des lésions.
Les mastzellen sont très nombreuses ; elles paraissent former une véritable mosaïque autour des vaisseaux sanguins. Plusieurs cellules sont fragmentées, les débris granulaires sont disséminés. Enfin l’on voit de nombreuses mastzellen isolées ou groupées autourdes glandes sébacées.
Les vaisseaux ne sont ni dilatés ni particulièrement abondants.
Le tissu élastique est très épaissi au-dessous de la lésion, mais 1l fait défaut dans la masse même du nodule.
OgBservarTioN XXVII {/dem.)
Th. N..., neuf ans, cinq frères ou sœurs en bonne santé, mère bien portante.
Quatorze jours après la naissance, l'éruption commença par des taches sur le cou et sur les épaules; d’autres lésions apparurent pendant les six semaines suivantes.
L'éruption est exclusivement maculaire, de couleur brune ; elle devient rapidement rouge et turgescente si elle est irritée par le frottement.
Rien de particulier dans la distribution.
Hypertrophie des ganglions lymphatiques du cou.
Dermographisme très net sur la peau saine,
L'état général est excellent.
Examen histologique. — L'épiderme est épaissi, surtout au niveau de quelques agglomérations de mastzellen situées dans la couche supérieure du derme. Quelques vacuoles intra et intercellulaires.
Les cellules pigmentaires sont abondantes au-dessus de
ER
la couche basale et dans les couches plus superficielles du derme ; elles sont riches en granulations très sombres.
Les mastzellen sont très nombreuses dans le derme, surtout autour des vaisseaux et des glandes sébacées.
Quelques cellules sont fragmentées, sans noyaux distincts aux endroits où l'infiltration est plus épaisse.
Les fibres élastiques sont dissociées, le tissu interstitiel
estraréfié.
Dilatation des vaisseaux sanguins.
Osservarion XXVIIT (/dem.)
D. R..., trois ans et demi; seul enfant atteint dans la famille.
L’éruption apparut quelques jours après la naissance, elle fut peu abondante.
Actuellement l'enfant présente des macules légèrement jaunâtres, disséminées sur le cou, les épaules et le dos. Leur distribution est très irrégulière et particulièrement asymétrique.
Rougeur et turgescence des lésions par le grattage.
OssEervarTion XXIX //dem.)
Esther S..., trois ans, un frère en bonne santé.
La maladie commença, quatre mois après la naissance, par des symptômes d’urticaire ordinaire ; la pigmentation fut seulement remarquée quand l'enfant avait douze mois. D'autres lésions semblables se montrèrent depuis cette époque.
L'éruption est formée de macules, turgescentes et rouges par irritation ; les plus anciennes sont de la couleur du cuir : elles sont à peine perceptibles par le toucher. Leur nombre varie entre 4o et 5o taches disposées irrégulièrement.
Urticaire factice obtenue en irritant la peau saine, ne laissant aucune tache pigmentaire.
Vote
La santé de la malade n'est pas parfaite ; l'abdomen est ballonné, l'appétit est irrégulier, l'enfant est sujette à des
terreurs nocturnes depuis l'âge de deux ans.
Ogservarion XXX (/dem.)
Début congénital.
Ed. W..., 4 mois : deux frères ou sœurs en bonne santé
A sa naissance, l'enfant présentait sur la face quelques lésions que l’on prit pour des nœvi ; à un mois, apparut une tache nouvelle ; à quatre mois les lésions étaient assez nombreuses. Elles sont du type nodulaire, de couleur brun foncé, de dimensions variées, les plus grandes ayant jusqu'à 1 pouce de diamètre et 1/4 de pouce de hauteur. Leur consistance est ferme, rappelant celle des chéloïdes. Sous l'influence du frottement elles deviennent rouges avec un cercle plus rouge encore à leur base. Chez plusieurs nodules ce halo est visible continuellement ; 11 paraît dû au frottement des habits ; il est plus pâle par un temps froid et quand l'enfant est au grand air.
Les nodules sont surtout abondants dans le dos, ils sont rares au-dessous des genoux ; pas de lésions sur la paume des mains ni sur les muqueuses.
Examen histologique. — L'épiderme est épaissi au niveau des nodules ; ædème très prononcé du tissu interstitiel.
Les cellules pigmentaires se trouvent surtout dans la couche basale, les granulations qu’elles contiennent sont peu nombreuses et peu colorées.
On ne voit pas de cellules pigmentaires dans le derme.
Au niveau du nodule l'infiltration des mastzellen est très abondante ; autour de la lésion, les mastzellen se voient seulement au niveau des vaisseaux ; quelques-unes sont disséminées,.
Les fibres élastiques forment une barrière épaisse audessous de l’infiltration.
Osservarion XXXI//dem.)
Georges V..., cinq ans, Hanovrien ; douze frères ou sœurs en bonne santé. Rien de particulier dans les antécédents héréditaires ni dans la grossesse.
L'éruption fut remarquée quatorze jours après la naissance, au niveau de la partie inférieure du corps. Elle est composée de macules, rondes ou ovales, de couleur brun rouge, même quand elles ne sont pas irritées, Jamais de prurit mais dermographisme facilement obtenu par le frottement de la peau saine.
Hypertrophie des ganglions lymphatiques.
Evamen histologiqué. — Au niveau de l'épiderme on remarque un œdème intra-cellulaire considérable,
Les cellules pigmentées forment plusieurs couches ; on en trouve jusque dans le derme. Le pigment est très abondant.
Les mastzellen se trouvent seulement dans la zone interpapillaire et dans les parties les plus superficielles du derme ; elles ne sont pas particulièrement abondantes autour des vaisseaux. Quelques-unes sont isolées dans les couches inférieures du derme,
Le tissu élastique est désorganisé, beaucoup de fibres sont pigmentées,
Les vaisseaux sanguins sont dilatés,
OsservarioN XXXIT (/dem).
A. F.., garçon de onze ans; quatre frères ou sœurs en bonne santé, deux morts, l’un de pneumonie à l'âge de trois mois ; l’autre, né prématurément, n'a pas vécu. Le premier avait eu une éruption généralisée dont on n'avait pas fait un diagnostic certain. Un frère aîné, actuellement en bonne santé, eut, quelques jours après sa naissance, une éruption de furoncles qui devinrent jaunes en suppurant et formèrent des plaies qui persistèrent pendant six mois.
LR 2
La mère est épileptique ; un de ses parents avait aussi des attaques de mal comitial ; les enfants n’ont rien présenté de semblable jusqu'ici.
Plusieurs des enfants ont eu de l'ictère à leur naissance ; cet ictère aurait persisté pendant un mois. Enfin, la mère fut malade pendant la grossesse de l’enfant observé et suivit un traitement dont la nature n'est pas déterminée.
Quand l'enfant avait six mois, on s'aperçut qu'il avait des taches brunes sur les parties inférieures du corps ; …l avait à ce moment des malaises généraux, de la fièvre, mais pas de démangeaisons. Les lésions étaient rougeâtres, donnant, au toucher, la sensation de petits grains situés sous la peau.
L’éruption se fit par poussées, pendant quatre mois 1l y eut plusieurs apparitions de nodules, avec fièvre mais sans prurit ; ensuite intervalle de deux ans et demi sans poussée nouvelle ; à la fin de cette période apparut une nouvelle éruption suivie de deux autres, cinq ans plus tard.
Actuellement l'enfant est couvert de macules, très abondantes surtout sur le tronc et sur les épaules ; il y en avait aussi sur la figure mais elles ont disparu. Elles sont assez petites, du diamètre d’un quart de pouce au maximum, de couleur café au lait. Elles deviennent turgescentes par irritation ; dermographisme au niveau de la peau saine.
Pas de régression notable des lésions pendant cinq ans d'observation. L'enfant a de fréquents maux de tête ; il n'a jamais eu d’attaque ; d’après la mère il aurait eu de l’ictère le premier mois qui suivit sa naissance.
La description de la première éruption qui aurait été formée de petits grains situés sous la peau, fait penser à un type d’éruption nodulaire ou mixte ; l'observation personnelle de Graham Little n'a montré que des macules.
Examen histologique. — L'épiderme est épaissi, sa surface est plissée, peut-être à cause des mastzellen, qui se trouvent au-dessous.
Plusieurs cellules épidermiques présentent des vacuoles.
