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favorablement), caractérisés par des mouvements choréïiformes dans le cas de Zuber, ou par des signes pyramidaux, avec nystagmus et démarche ataxique dans le cas de Schlack. $

Les troubles endocriniens invoqués par nombre d'auteurs se sont montrés manifestes chez Borger, développement imparfait de l’appareil génital; chez Ormond, insuffisance génitale chez un garçon de 14 ans: chez Pfaundler, développement imparfait de l’appareil génital chez une femme. Villar, Viallefont et Temple signalent une ectopie testiculaire droite, verge infantile, testicule gauche atrophié; Hambresin et Van de Baele signalent une cryptorchidie. gauche. .

Perritz a observé un goître chez une jeune fille de 10 ans et chez certains des malades de Hambresin et Van de Baele, la glande thyroïde était accrue de volume et visible. |

Le métabolisme basal est plus ou moins modifié.

La tension artérielle est souvent abaissée, le pouls parfois lent.

La calcémie est normale. Cependant, on l’a parfois trouvée augmentée ou diminuée; chez notre malade elle est de 119 mmg. 16. R Les troubles oculaires communément observés sont nombreux. Le plus fréquent est la luxation du cristallin. Elle est habituellement bilatérale. Elle existe dans 50 % des cas; elle est souvent incomplète et le cristallin a été observé dans toutes les positions — en haut, en dehors, en bas ou en dedans, sans qu'il

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y ait semble-t-il de direction particulièrement fréquente. Cependant la luxation en haut et en dehors a été fréquemment signalée; parfois la luxation est complète dans le vitré (cas de Thadem, de Weve); parfois le cristallin se luxe dans la chambre antérieure (cas de Fleisch) et l’on peut observer des phénomènes glaucomateux nécessitant l’intervention (cas de Weve, de Dor).

Ces cristallins sont presque toujours de dimensions très restreintes et présentent parfois un colobome. Ils sont assez souvent opacifiés. Otto Kurz signale une ectopie cristallinienne dans un globe anormalement grand avec un colobome atypique de l'iris, du corps ciliaire et une cataracte polaire antérieure. Charamis, dans son observation de syndrome de Marfan, note : « Le déplacement est plus évident à l'œil droit dont le cristallin de petite dimension présente une cataracte en évolution, intéressant uniformément les différentes couches, cataracte pointillée, comme si le saé cristallinien était rempli de poussières; à l’œil gauche, le cristallin plus petit qu’un cristallin pormal est également luxé et présente un trouble léger uniforme ».

Chez l’un de nos malades, on a affaire à une cataracte zonulaire, bilatérale, luxation du cristallin. La zonule de Zinn est souvent lésée, mais elle est parfois parfaitement normale.

L’iridodénésis, conséquence de la luxation du cristallin, est tantôt très accusée, tantôt à peine marquée, suivant le siège de la luxation.

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La manifestation irienne la plus curieuse est le myosis et l'absence de réaction pupillaire sous l’influence des mydriatiques. Notons enfin la persistance de la membrane papillaire dans le cas de Borger.

Les altérations du cristallin et de l'iris sont les plus fréquentes, mais d’autres anomalies existent. Les unes portent sur l’ensemble du globe : mégalophtalmie, ou sur le segment antérieur seulement : mégalocornée. Weill signale par contre de la microphtalmie. La vision est en général mauvaise, même après correction. Les troubles de la réfraction sont fréquents, la myopie, habituellement observée est parfois excessive, jusqu’à 60 dioptries.

L’astygmatisme ne paraît pas dépasser les limites habituelles. Le champ visuel est souvent rétréci, en opposition avec la luxation du cristallin. La paralysie de l’accommodation est signalée par Weve. L’enfoncement des yeux noté par de nombreux auteurs paraît être la conséquence de l’absence de graisse orbitaire. |

Quant aux lésions du fond d’œæil, elles paraissent être exceptionnelles. Ormond, toutefois, signale chez un de ses malades l’anomalie des vaisseaux rétiniens; un des malades de Weve présente à l’œil droit des lésions acquises consistant en atrophie de la papille avec vaisseaux grêles, et chorio-rétinite, avec dégénérescence pigmentaire.

Ces dernières lésions sont celles que l’on observe dans lPoxycéphalie. Chez sa malade, Charamis note quelques points de sclérose de la choroïde.

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Parmi les autres lésions rarement observées, signalons : le nystagmus, le strabisme des corps flottants du vitré (Weve), l’œdème des paupières (Salle), brièveté des paupières inférieures.