RENE Ÿ TER

Dans les antécédents personnels des oxycéphales, les accouchements ont été en général normaux; cependant, dans deux cas de Patry, ils se sont produits avant terme à huit mois; dans nos deux observations, les accouchements se sont produits l’un à 7 mois, l’autre à sept mois et demi. On a parfois noté un retard de la marche ou de la parole.

Comme chez tous les enfants, on note des maladies infectieuses assez fréquentes : rougeole, variole, dysenterie, rhumatisme articulaire suivi de chorée; la syphilis héréditaire exceptionnellement; le rachitisme; plusieurs foïs les malades ont présenté des accidents méningés sur lesquels il est intéressant de s’arrêter. Hirschberg note dans une observation :

« Pendant les deux premiers mois, l’enfant est bien : portant, puis survient une maladie grave avec con-

vulsions et perte de connaissance ».

Dans une observation de Patry, on note une méningite à.cinq ans, à la suite de laquelle ont débuté des crises de céphalée qui ont persisté jusqu’à la mort. Dans une autre observation de Patry, les accidents méningés sont beaucoup plus nets : à 4 ans et demi, l'enfant présente des mouvements convulsifs des globes, puis du strabisme convergent qui dure un mois; le malade se heurte fréquemment aux obstacles ; trois mois et demi après la cécité est devenue complète; à ce moment, se produit une storrhée qui dure environ 5 semaines; deux mois plus tard l’enfant perd connaissance pendant six jours. La tête est en hyperextension, la constipation absolue. Ces trou-

2h69 0 act

bles ont été suivis de céphalées persistantes et d’une cécité absolue. Ces’ troubles sont très significatifs d’une hypertension intracranienne, avec œdème du nerf optique ayant produit l’atrophie secondaire.

Les parents ont attribué souvent la cécité à une chute, mais les chutes sont fréquentes chez les enfants, surtout chez ceux qui y voient mal. L'enfant d’Hirschberg est tombé à sept mois, la déformation cranienne a été remarquée après. Un malade d’Enslin est tombé à un an d’un troisième étage, il voit mal depuis sa première enfance. L’un de nos deux malades a eu des convulsions dans la première enfance; sa vue était normale, puis à baissé progressivement, là encore probablement par œdème du nerf optique.

Dans la majorité des cas, on a affaire à des malades du sexe masculin. Il est intéressant de rapprocher ces constatations du fait suivant : le sexe masculin possède une prédisposition au moins deux fois plus forte que le sexe féminin pour la synostose prématurée.

Dans le syndrome de Marfan, les antécédents héréditaires sont beaucoup plus chargés, le syndrome de Marfan se classant comme une affection familiale et héréditaire, — fréquemment dans une même famille, plusieurs membres sont atteints; J. François signale une famille dans laquelle un enfant présente un syndrome de Marfan typique et la mère une forme fruste; l’hérédité a également été mise en évidence par Weve qui a étudié les ascendants et collatéraux de malades présentant un syndrome de

Marfan. La mère d’une de nos malades présente comme celle-ci du nystagmus et du strabisme; Otto Kurz signale des modifications du squelette chez le père et un frère d’un malade présentant une forme fruste, et chez un frère et une sœur des troubles oculaires du syndrome de Marfan. Delord et Viallefont signalent une forme fruste chez le père d’un malade présentant une forme typique; Viallefont et Temple ont observé une famille où deux enfants sont nettement arachnodactyies; le père et trois autres enfants ne présentent que des lésions oculaires; Lloyd signale que les formes frustes se bornant à des troubles oculaires peuvent passer inaperçues si l’on ne recherche pas de formes typiques dans la famille et les différentes générations. Villard, Viallefont et Temple rapportent l’observation d’une famille. Enfin, disons que l’hérédité ne saute pas de génération, sauf dans un cas de Viallefont et Temple.

L’affection est congénitale; les malformations sont visibles à la naissance; seuls font exception le. cas d’Ormond où l'affection ne s’est développée qu’à l’âge de 4 ans, à la suite d’une pneumonie et le cas de Poynton et Maurice où l’anomalie ne s’est manifestée qu’à 14 ans. L’affection frappe à peu près également les deux sexes, bien que, d’après les premières observations, on ait pu croire à une prédominance dans le sexe féminin, à tel point que Frontali en 1928, trouvait le sexe féminin trois fois plus atteint que le sexe masculin; en réalité il n’en est rien et Weve sur 82 malades trouve 40 sujets féminins

et 42 masculins.