EVOLUTION

Quant à l’évolution de l’oxycéphalie, il est souvent difficile de l'indiquer en l’absence de renseignements. C’est surtout pour la déformation cranienne qu'il est souvent impossible de préciser la date de début. Dans plusieurs cas, les savants prétendent que la tête était déjà déformée à la naissance, d’autres fois ils n’ont remarqué que par hasard la déformation, et ceci, quand leur attention était attirée par une chute sur la tête par exemple. Cependant, dans quelques cas, on a des renseignements précis. Dans un cas décrit par M. Bourneville et Paul- Boncour, où l’oxycéphalie se compliquait de trigonocéphalie, cette dernière déformation existait à la naissance, et a semblé s’atténuer par suite de l'apparition ultérieure de l’oxycéphalie.

Dans une observation de Von Graefe, la déformation a été remarquée à la naissance et s’est accentuée plus tard; chez un malade, Hirschberg a constaté la déformation pendant la première année; Virchow a constaté à un an et demi la déformation du malade de Banz. Chez le malade de Hirschberg, la déformation serait survenue un an après une chute. Chez le

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malade de Vortisch, elle serait survenue à deux ans après le$ convulsions ; chez l’une de nos malades, la mère remarque qu’à la naissance le front forme une sorte de bourrelet, puis à 15 ou 16 mois, que le crâne est anormalement haut. On peut conclure que la déformation oxycéphalique débute dans la première année; elle commence à être facilement reconnaissable entre 1 et 2 ans: plus tard, elle augmente, sans doute jusqu’à ce que la synostose soit complète; en 1905, Patry observait dans le service d’ophtalmologie de Lariboisière un enfant de deux ans opéré de cataracte congénitale bilatérale par M. Morax et chez lequel la déformation en dôme commence à se produire. à

L'apparition de la lésion du nerf optique serait parfois plus facile à constater. On sait cependant que la stase papillaire ne se complique que très tardivement d’atrophie. Celle-ci d’ailleurs est loin d’être toujours complète et "tous les auteurs insistent sur le maintien fréquent d’une certaine acuité visuelle. En outre les examens systématiques du champ visuel qui pourraient renseigner sur l’évolution des lésions optiques, et en éclairer la pathogénie, sont presque impossibles chez le jeune enfant.

On n’a jusqu'ici, aucun élément statistique pour juger de l’évolution vers la guérison sans intervention. L’atrophie primitive s’observerait presque toujours vers le même âge, le plus souvent avant cinq ans. À noter d’ailleurs l’extrême difficulté chez l’enfant de faire à l’ophtalmoscope le diagnostic entre l’atrophie primitive et l’atrophie post-stase.

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On a peu de renseignements sur l’évolution des autres symptômes; les maux de tête et les crises convul-

sives ont persisté chez plusieurs malades toute la

vie. Quant à la façon dont meurent les malades, on a des renseignements peu fréquents; le malade de Michel est mort d'œdème du poumon; le malade de Banz d’un sarcome du crâne; le malade de Ponfick d’une méningite purulente; un malade de Patry est mort à la suite d’une crise de céphalée excessivement violente avec hyperextension de la tête et coma; le malade de M. Bourneville à la suite d’une crise épileptiforme.

L'évolution du syndrome de Marfan est variable : les premiers cas publiés concernaient tous des enfants dont aucun n’avait atteint l’adolescence; nombre d’entre eux sont morts en bas-âge, aussi Marfan déclare-t-il qu’il ne connaît pas d’observations de sujets arrivés à l’âge adulte; les malformations cardiaques, la tuberculose, ont raison de ces sujets d’ailleurs peu résistants (affection des voies respiratoires : broncho-pneumonie, tuberculose, affections cardiaques, asystolie), mais cela n’est pas absolu, et à mesure que l’on connaît mieux l’affection, que l’on dépiste davantage de cas, on trouve des sujets arrivés à un âge avancé, parmi ceux surtout présentant un cas fruste (observation de Weve).

Quant aux opacités cristalliniennes, pour les uns, elles apparaissent dans l’enfance, comme chez le malade de Charamis, dont la cataracte s’est développée entre 5 et 10 ans; pour d’autres, elles sont congénitales et s’accentuent au cours de la croissance.