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try a encore pu en réunir trois, ce qui en 1905 portait à 10 ses cas personnels et ce type clinique est $ans doute beaucoup plus fréquent qu’on ne pourrait le croire d’après le petit nombre des observations publiées.

La déformation cranienne oxycéphalique peut être isolée, elle peut être accompagnée de lésions de rétinite pigmentaire, avec atrophie optique secondaire à la rétinite —— il a été observé des lésions rétiniennes, des opacités cristalliniennes, des troubles musculaires chez des oxycéphales, sans atrophie optique. Ces cas sont rattachés au type clinique que signalent les différentes observations citées ci-dessus, par une série de malades qui présentent à la fois de l’atrophie optique et des opacités cristalliniennes. Ces observations, dont 7 ont été relevées par André Patry, sont peu nombreuses, c’est pourquoi nous présentons deux observations d’oxycéphalie, avec catatacte congénitale bilatérale s’accompagnant d’atrophie optique chez l’un des malades; l’autre malade présente au niveau des membres les malformations observées dans le syndrome de Marfan, ce qui nous amène à étudier les observations publiées sur ce syndrome, mais en faisant observer que le crâne de notre malade est oxycéphale et non’ dolichocéphale et qu’il n’y a pas de luxation du cristallin, maïs une double cataracte.

Marfan, à la Société Médicale des Hôpitaux de Paris, attira l’attention sur une curieuse malforma-

tion caractérisée essentiellement par une dystrophie

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La LES fe SC congénitale du squelette : allongement et amincissement des os des quatre membres dans toute leur longueur et surtout aux extrémités, malformation à laquelle il donna le nom de dolicho-sténomélie, se basant ainsi sur la dystrophie congénitale du squelette. De tels malades ne furent d’abord observés qu'exceptionnellement et donnèrent lieu à des modifications de terminologie. En 1902, Babonneix et Méry, présentant à la même Société cette même malade de Marfan qui dans lintervalle de sept ans avait présenté de nouvelles ulcérations essentiellement ostéo-articulaires, proposèrent le terme d’hyperchondropliasie. Le professeur Achard en octobre de la même année, décrit à propos d’un cas, atypique d’ailleurs, l’affection sous le nom pittoresque d’arachnodactylie, habituellement employé depuis lors. Pfraundler en 1913 propose le terme d’acromacrie.

On peut avec Weve critiquer ces dénominations qui n’expriment qu’une partie de la symptomatologie ou qui préjugent la physiopathologie de l’affection. Weve conseille le terme de dystrophie mésodermique congénitale, ou syndrome de Marfan (dystrophia mesodermatis congenita, type Marfan). Mais le terme de dystrophie mésodermique congénitale étant lui aussi possible d’objections, il a paru préférable d'admettre tout simplement le nom de syndrome de Marfan.

Cette malformation est rare; elle le paraît toutefois moins au fur et à mesure qu’on la connaît mieux et qu’on en fait plus facilement le diagnostic.

En 1911, Rielhel n’en signale que 9 cas connus.

En 1928, Canau relatant le premier cas sud-amé: ricain, ne relevait que 20 cas dans la littérature.

En 1931, Weve, dans son article'si documenté ajoutait 23 cas personnels à 61 cas connus.

Depuis lors, nous avons les observations de APS dorf, Amsler, H. Coppez, Franceschetti, Hambresin et Van de Daele, Hayakawa, Hudson, Jayle, Kilmann, King, Kubrick, Kurz, Padovani, Pentogna, Sorsby,. Villar, Viallefont et Teniflé, Vogt, Weber, Jules Françcois, Weil, Charamis.

Les oculistes ont commencé à étudier le côté ophtalmologique de la question après ia publication du travail original d’Osmond et Williams en 1924 — plusieurs travaux ont suivi, dans lesquels ont été étudiées en détail les complications oculaires et la pathogénie.

Des recherches bibliographiques détaillées s’arrêtant à la fin de l’année 1936 ont permis à Charamis de retrouver 131 cas, le sien compris — dans plus de la moitié de ces cas ont été notées des lésions oculaires, d’où l'intérêt que le syndrome de Marfan peut présenter pour l’oculiste.

La cataracte dans l’oxycéphalie semble avoir été peu observée et en 1934, dans la Revue d’Oto-neurolaryngologie, Aubaret et Guillot présentant un oxycéphale avec cataracte déclarent : « Les troubles oculaires signalés dans l’oxycéphalie sont assez limités à l’atrophie optique qui survient soit par le mécanisme de l’atrophie simple primitive, soit à la suite d’une