Etiologie

La cystine peut donc, par un mécanisme que nous essaierons d'établir, dans le chapitre de la pathogénie, apparaître en plus grande quantité dans l'urine et créer ce nouvel état qu'est la cystinurie.

Elle peut être transitoire, comme l’on mis en évidence Simon et Lewis, mais dans la majorité des cas, elle est permanente. Warburg cite un cas de cystinurie temporaire, chez un malade qui avait une cystite hémorragique.

Stadhagen et Brieger croient que la coïncidence de la cystinurie et de la constipation favorisent l’hypothèse de l'infection, comme origine de cette affection. Wasserthal partage cet avis, ayant relevé une association fréquente du rhumatisme articulaire aigu.

Ebstein traite un syphilitique au mercure et voit disparaître la cystinurie.

Beer note un cas de cystinurie calculeuse coïncidant avec une bacillémie du côlon.

Abderhalden préten‘1 qu'il y a dans l’histoire quil publie de la tuberculose et une maladie gastro-intestinale du côté paternel dans la famille.

Mais Moreigne estime que cette théorie infectieuse n’est pas compatible avec la longue durée de la cystinurie.

Monceaux prétend avoir isolé la cystine dans plus de 40 * des urines des tuberculeux examinés, chez des malades à toutes les périodes de l'infection ; sa présence n'était d’ailleurs pas plus fréquente chez les grands malades, que dans les cas les moins avancés. Il écrit à ce sujet : « Bien que nous n’ayons jamais rencontré la cystine à l’état cristallisé dans les sédiments urinaires des tuberculeux, on peut tout de même parler de cystinurie chez ces malades, lorsqu'il est possible d'extraire aussi facilement la cystine de leurs urines, et quand le soufre neutre atteint 25 % du soufre total ». À l'exemple de Moreigne, il l’attribue à un ralentissement de la nutrition. Il conclut en disant que « Ja constatation de la cystinurie chez les tuberculeux a une grande importance dans l’étude des troubles nutritifs de ces malades ».

Lewis et O'Connor n’ont jamais trouvé de cystine dans l'urine de tuberculeux. bien que leurs expériences aient porté sur un grand nombre de sujets.

Dans l'observation de la malade de M. Thévenot. on note de l’arthritisme.

Mais, si le diagnostic étiologique est très discutable

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il semble, au contraire, que cette affection obéisse à des causes nettement définies.

Nous éliminerons les causes locales, le climat, car des cas de cystinurie ont été publiés dans toutes les régions, sans aucune particularité marquée, et nous envisagerons les causes individuelles : sexe, âge, qui semblent jouer un rôle important.

Sexe : L’affection se rencontre beaucoup plus fréquemment chez l’homme. Kretschmer, dans sa statistique, cite 65 hommes et 27 femmes ; dans 14 cas, on ignorait le sexe des malade-. D’après ces chiffres, la proportion serait de 70 %.

Age : Dans sa statistique, Kretschmer rapporte le tableau suivant :

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Manby rapporte un cas où le malade avait éliminé un petit calcul de cystine, d’aspect visqueux, à l’âge de 1 an.

Thompson cite l'observation d’un malade âgé de 81 ans.

On peut donc dire que 75 % des cas surviennent avant 40 ans et conclure que c’est une maladie du jeune.

en ve Hérédité de la Cystinurie.

En parcourant les observations qui ont trait à cette affection, nous sommes frappés de voir que si un infime petit nombre d’auteurs en font une maladie acquise, un plus grand nombre la considère comme une maladie congénitale, et la majorité attire l’attention sur son allure héréditaire.

Une des caractéristiques de la cystinurie est sa tendance, en effet, à se perpétuer dans les familles, et depuis sa découverte par Wollaston, de nombreux autuers, tels que : Neemann, Marcet, Civiale, Toel, Lenoir, J. Cohn, Strasser, Teall, Pfeiffer, Lichtenstein, Harnier, Winternitz, Southam, ont insisté sur ce fait.

Un cas de cystinurie familiale soigneusement étudié et souvent cité, est celui d’Abderhalden.

Kaufman, à l’autopsie d’un petit garçon de 21 mois 1/2, mort d’inanition, trouva tous les organes infiltrés de nombreux points blancs. Une section de la rate montra que les petits dépôts étaient de la cystine. Deux autres enfants de la famille, morts dans les mêmes conditions, une fille de 9 mois 1/2 et un garçon de 17 mois présentèrent la même affection. Deux garçons sont encore vivants et ont de ia cystinurie. Les urines du père en contiennent, mais non celles de la mère.

Lamy, dans sa thèse, en 1911, rapporte trois observations.

Kretschmer cite à se sujet deux observations que nous avons cru intéressant de rapporter. Il précise qu'on n'a pas pu recueillir l’urine du père. Celle de la