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Phosphates Aa.

Cystine

Dans un deuxième essai, ils remarquèrent que la quantité de cystine augmentait avec l'augmentation du temps de l'échantillon. C’est ainsi qu’au bout de 24 heures, à la température de l’appartement, la quautité de cystine trouvée dans l’urine A était de 157 mg. et dans l’urine B, de 334 mg., alors qu’au bout de trois heures, ils ne trouvèrent que 101 mg. et 213 mg., soit une augmentation de 55 % dans les deux cas.

La quantité de cystine trouvée, après 24 heures, dans l’urine À était équivalente à 67 % du soufre neutre ; dans l’urine B à 92 %. Enfin, pour un même échantillon, le taux de la cystine varie avec le temps, puisque la quantité augmente, lorsque l'urine devient plus vieille (Tableau If).

Aïnsi donc, l'existence d'un complexe-cystine qui libérerait progressivement la cystine deviendrait une explication séduisante. La découverte de cystine libre dans les urines fraîchement prélevées n'infirme pas d’ailleurs cette explication, parce que ce complexecystine peut fort bien se décomposer dans le trajet urinaire.

Un autre point important trouve ici une solution : c'est précisément le fait que la cystine absorbée comme telle est parfaitement oxydée, alors que prise sous la forme de protéines, elle ne l’est plus. En effet, avec un régime type, de tels malades excrètent journellement des quantités presque uniformes de soufre neutre. Une augmentation d’absorption de protéines est suivie d’une augmentation de soufre neutre et d’excrétion de cystine, et une diminution dans l'absorption de protéines est suivie par une diminution de soufre

neutre et de cystine. Nous devons ici, à Robson, des dosages précis qui confirment ce que nous venons de dire (Tableaux IL et IV).

Lewis et Lough, à la suite de leurs expériences, pensent que la cystine a plutôt une origine endogène, mais qu'un régime riche en protéines, stimule le métabolisme avec production de cystine, plutôt qu'un manque d’oxydation de la cystine exogène présente dans un régime riche en protéines : ils parlent alors « d’une action dynamique spécifique des protéines qui stimuleraient un processus métabolique endogène inconnu qui anormalement chez le cystinurique, résulte dans l’excrétion d’une quantité considérable de cystine, inoxydée, jouant un rôle dans le corps ».

Alsburg et Folin, Wolf et Shaffer, ont, par contre, émis le même avis que Robson.

Un troisième point paraît trouver une explication plausible : c’est l’action du bicarbonate de soude sur la cystine.

Klemperer et Jacoby ont bien observé que les cristaux de cystine disparaissaient de l'urine, ainsi que la cystine, sous l’effet de l’absorption du bicarbonate de soude.

Smillie confirme ces données. Cependant, il met en relief ce fait négligé par les auteurs précédents, que le soufre neutre demeure intact, d’où il conclut que l’excrétion de cystine reste entière.

Il faut donc supposer que le bicarbonate de soude crée à son tour un trouble dans la distribution du soufre neutre, dû à la diminution de la cystine. C'est précisément ce qu'ont montré Looney, Berglund et

Gravec. Ces auteurs ont établi que bien qu'il y ait une chute dans l’excrétion du nitrogène total et des sulfates, l’excrétion du soufre neutre demeure constante pendant l’absorption du bicarbonate de soude et que les cristaux de la cystine elle-même disparaissent de l’urine. Le taux entre le soufre cystine et le soufre neutre tombe ainsi de 100 à 28 %. Ils concluent donc que le métabolisme du soufre de la cystine est altéré, mais que la manière dont ce changement s'opère reste cachée.

Alsburg et Folin, d’après leurs observations, estiment que les alcalins n’agissent pas comme solvants, mais qu'ils influencent le métabolisme, de sorte que la cystine n’est pas formée et excrétée telle quelle.

C’est pourquoi l'observation d’une diminution marquée de la cystine sans une chute correspondante du soufre neutre peut trouver là une explication. Ce ne serait pas le métabolisme du soufre de la cystine qui serait troublé, mais la stabilité du complexe-cystime dans l'urine qui serait compromise par l’action du bicarbonate de soude.

Neubauer, résumant les découvertes de Looney, Berglund et Graves, dit: « La diminution de l’excrétion cystine à la suite d'absorption d’alcalins est due à un remplacement de la cystine par une autre substance qui n'est pas encore connue, mais qui appartient au groupe soufre neutre. »

L'existence de ce complexe-cystiue préciserait le rôle du foie vis-à-vis de lui, et lui assignerait une action un peu différente de celle qu’on lui avait prêtée jusqu'alors. En effet, il n’agirait pas sur la cystine libre,