PONS

ment est plus pénible. On se débarrasse du plus gros de la tumeur qui se laisse couper facilement à l’ostéotome. On remarque sur la tranche de section des zones mates de couleur chamois qui paraissent très suspectes.

On complète alors l’exérèse en abrasant tous les borrgeons perceptibles au doigt, jusqu’à obtenir une surface osseuse de structure normale et nette de toutes saillies. Suture des muscles et de la peau.

Examen histologique (Pratiqué par le D' Mougneau). — Tous les fragments examinés présentent la même constitution : nappes

hyalines de chondrine avec de nombreuses logettes de dimensions variables contenant une ou plusieurs cellules. Ce tissu cartilagineux est bordé par une atmosphère conjonctivo-vasculaire, dans laquelle on voit des faisceaux conjonctifs tendre à l’évolution chondroïde. Cà et là, des blocs de calcification se forment au niveau du conjonctif ou du cartilage. On n’a pas vu de lamelles osseuses.

On trouve aussi des parties molles formées par des cellules allongées à noyau foncé, parmi lesquelles on rencontre des éléments multinucléés n'ayant pas les caractères des ostéoclastes.

Il s’agit en somme d’un sarcome paraissant très envahissant, mais dont l’étude histologique ne peut déterminer le degré de malignité.

Traitement radiolhérapique (Fait en mars 1937, par le Pr Wangermez) :

P: CG: = 200 kw. I = 3 mA. D — 4 cm. F = 2? mm. Cu + 1 mm. Al.

Champ : 19 fesse droite 15 em. X 15 em. 1.800 r.

Une séance de 200 r. tous les deux jours.

Le malade est revu en mai 1937. — II est très bien jusqu’en mars 1938. Il revient nous voir à ce moment, car il souffre d’une sciatique droite depuis un mois environ. Nous constatons l'existence d’une récidive du volume d’un poing d’enfant, siégeant plus près de la ligne médiane que la tumeur primitive.

Deuxième intervention le 8 mars. — Anesthésie générale à l’éther. Incision oblique. La masse perçue cliniquement n’est que la faible partie d’une tumeur intra et extra-pelvienne, molle et cartilagineuse, avec des portions pseudo-kystiques contenant une bouillie néoplasique.

Extirpation aussi complète que possible de la portion extra-pelvienne, mais le doigt poussé par l'échancrure scialique senl une énorme masse pelvienne inaccessible. Cicatrisation.

Le malade suir un traitement radiothérapique en mars 1938.

DC R00 Kw. 1 —=3 mA D — 40cm. F —2 mm. Cu + 1 mm. Al.

Champ : 1° Fesse droite 15 ém. X 20 cm. 2.000r.

2° Inguino-crural 15 x 20 cm. 3.0002

Une séance de 250 r. tous les deux jours, en alternant les champs.

En juin 1938, hospilalisalion à l'hôpilal des enfants (Service d’adultes de M. le Pr Rocher). — Opération par le D' Pouyanne. Anesthésie à l’éther. Ablation aussi large que possible des masses néoplastiques extra-pelviennes, pour dégager le sciatique, mais on est obligé de laisser des masses intra-pelviennes.

Examen histologique du 30 juin 1938 (Pr De Grailly). — Dans le nodule, présence d’une tumeur maligne à cellules arrondies ou

ovales, à noyaux souvent monstrueux, énormes, en mitoses; ces cellules étant entourées de blocs fibro-conjonctifs et paraissant quelquefois se trouver juxtaposées comme une sorte de ciment.

Il s’agit d’une tumeur très maligne et très atypique, de l’ordre des sarcomes.

Les divers fragments, y compris les fragments osseux, sont envahis par la tumeur.

Les cellules, dans leur aspect le moins atypique, rappellent assez l’aspect du cartilage ou du fibro-cartilage.

Après avoir fait une angine légère, le malade meurt le 28 septembre 1938; après de cruelles douleurs mal calmées par la morphine.

B. W. — négatif.

Observation II.

(Martel et Ladevèze, 1908)

Exosloses à lype familial. Sarcome de l'os iliaque chez un sujet de A4 ans porteur d’exosloses osléogéniques. — Ablation. — Récidives. — Réintervention. — Mort.

M. V. M.., 44 ans, chauffeur, entré à l'hôpital le 2 février 1903 marié, père de quatre enfants bien conformés.

La grand-mère avait des exostoses: une de ses sœurs en est atteinte.

A l’âge de 6 ans, chute de 3 mètres de hauteur produit une fracture qui à laissé une difformité.

Entre 10 et 15 ans,les exostoses apparaissent : à ce moment la croissance du sujet s'active; à 15 ans, la croissance de la taille est obtenue (1 m. 55); les exostoses se développent surtout de 10 à 15 ans, puis continuent à augmenter de volume jusqu’à 20 ans; leur volume reste définitif jusqu’à 42 ans: à cette date, à la région fessière une tumeur, n’existant pas antérieurement? se serait développée, d’abord de la grosseur d’une noix, puis atteignant bientôt le volume d’un œuf de poule avec douleur dans le nerf sciatique gauche; c’est la douleur et la gène fonctionnelle qui nous adressent le malade qui, jusque-là, trouvait ses tumeurs osseuses bien naturelles puisque ses parents en avaient aussi !

me Ven

La crête iliaque droite est volumineuse dans son tiers externe.

De chaque côté de l'extrémité inférieure du fémur gauche, on trouve une saillie ovoïde de la grosseur d’un œuf de dinde, implantée sur le fémur et située à environ 12 em. de l’interligne; ce sont des tumeurs dures, immobiles, adhérentes à l'os, sortes de volumineuses cornes latérales du fémur; indolence complète.

Au tibia gauche, la tubérosité interne de l'os est très saillante, et a 4 em. de l’interligne on trouve deux tubercules coniques juxtaposés, séparés par une gouttière,

Sur le fémur droit et de façon symétrique au fémur gauche, on a deux petites saillies dont une plus saillante au niveau du tubercule de Mac Ewen.

Genu valgum droit et saillie avec gros volume de la tubérosité interne du tibia.

Exostose conique petite sur la ligne mamelonnaire à la 6€ et à la 7e côte.

L’avant-bras gauche est très déformé, en patte de basset, par la fracture de l’âge de 6 ans.

Ce malade est aussi atteint de coloboma de l'iris. Jusqu'à ces derniers temps il était bien portant et faïsait son travail comme tout autre ouvrier. Il entre au service pour la douleur sciatique gauche, attribuable'au développement nouveau de la tumeur fessière qui comprime le nerf à la grande échancrure.

11 février 1903. — Dénudation du nerf sciatique qui est comprimé par la tumeur développée sur la face externe de l’iléum à sa partie postérieure; on sacrifie une partie des fessiers et le pyramidal; j’enlève une partie de la tumeur. Je m'arrête à cause de l’hémorragie abondante. Le nerf est bien dégagé.

La tumeur enlevée est formée d’un tissu ostéo-cartilagineux, formé de masses à grains cartilagineux ou osseux, qui se laissent facilement entamer au couteau ostéotome : il y a quelque analogie d'aspect avec le tissu d’une grenade blanche qu'on travaillerait à la curette,

Les suites furent simples et le malade sortit très amélioré.

26 octobre 1903. — Il entre à nouveau dans mon service; la tumeur a grossi et les douleurs du nerf sciatique sont vives; la tumeur est

volumineuse, elle comble les gouttières 1llo et ischio-trochantériennes et fait saillie en avant dans le tiers externe du pli de l’aine qu’elle soulève.

7 novembre 1903 : 2e inlervention. — Les muscles fessiers sont réduits à de minces feuillets; ils sont sacrifiés, et pour arriver au nerf, 1l faut enlever de grosses masses de même aspect que celles enlevées à la première intervention; j'estime au volume de deux poings la quantité enlevée. .

A la suite, les douleurs cessèrent quelque temps, puis le malade quitta le service et mourut quelques mois plus tard.

Observation III.

(Dr Weber)

Chondro-sarcome du bassin chez un sujel de 25 ans

alleint d’exosloses osléogéniques multiples. Mort.

Autopsie d’un homme de 25 ans, qui présentait un nombre considérable d’exostoses et trois chondromes, l’un de l’omoplate gauche, mesurant 5 pouces sur 3, le second gros comme un œuf de l’apophyse articulaire de la 4° vertèbre lombaire: le troisième enfin de dimensions colossales ayant débuté dans l'os ilaque gauche, puis envahit tout le squelette pelvien et remplissant presque tout le ventre. Cette tumeur s'était généralisée aux ganglions, aux veines du bassin (perforation de la veine iliaque externe, au foie et aux poumons.

Le père de ce malade présentait des exostoses multiples et avait été opéré par Chelius en 1852, d’un chondrome de l’humérus droit, gros comme une tête d’enfant.

Un frère et une sœur du malade étaient porteurs d’exostoses multiples.

Observation IV.

Transformation en chondrosarcome d'une maladie ostéogénique. (Dr Robert Didier)

Chondrosarcome de la paroi thoracique antérieure chez une femme de 31 ans, présentant des exosloses osléogéniques mulliples. —- Extlirpalion. — Récidives. — Radiothérapie. — Réinterventions.

— Mort après 4 ans et A mois d’évolulion.

Mme R. L.., 31 ans, vient nous consulter en juillet 1933, pour une volumineuse exostose de la paroi thoracique antérieure, ayant depuis trois mois seulement augmenté de volume de façon intensive.

Antécédents hérédilaires. — Père présentant de très nombreuses et volumineuses exostoses.

Antécédents collatéraux. — Un frère plus jeune porteur d’exostoses nombreuses.

Antécédents personnels. — Mme L... a été, une première fois, opérée par nous en 1915, pour une exostose de la face postérieure, tiers inférieur du fémur droit, puis en 1916, pour une exostose (volume d’une orange) implantée au niveau du tiers inférieur de la face externe du fémur gauche, et qui s’était fracturée spontanément ; en 1917, ablation d’exostoses au niveau du tiers supérieur du tibia droit ; enfin d’une exostose implantée sur le tiers supérieur du péroné droit comprimant le sciatique poplité externe.

A l’heure actuelle, la malade présente encore une exostose au niveau du tiers inférieur de la face externe du fémur droit, une sur la tête du péroné gauche et une quantité de petites exostoses sur les os des mains et des pieds, non douloureuses et qui, depuis quinze ans, n’ont subi aucun accroissement.

Cette jeune femme, de petite taille, mais bien constituée ne semble avoir présenté aucun arrêt de développement du squelette. Pas d’amaigrissement, à noter seulement une légère atrophie du bras gauche. Le Wassermann est négatif, le corps thyr-ïde est normal, la malade régulièrement réglée.

C'est depuis quelques mois seulement que l’exostose thoracique,

apparue en 1931, restée de petite taille (volume d’une noix) a présenté un accroissement rapide.

Lorsque nous voyons la malade, cette exostose semble être du volume d’une tête d’enfant. C’est une masse dure et fixe, qui semble prolonger le sternum en bas, s’étalant au niveau dela partie antérieure des 112 et 12€ côtes gauches; elle soulève quelque peu le sein gauche. La peau, en avant de la tumeur est normale, seulement très tendue, ni rougeur, ni circulation anormale à ce niveau. Les dimensions de la masse mesurée sur la peau sont de 14 cm.

enr 12 con.

Examen radiologique (M. Toyer-Rozat). — La radiographie de face et de profil montre l’existence d’une tumeur osseuse développée aux dépens du rebord chondro-costal des dernières côtes antérieures gauches et aussi de l'extrémité inférieure du sternum.

Cette image présente comme caractères radiologiques, une structure non homogène, avec des plaques alternativement claires et opaques, et des irrégularités de contour qui rappellent l'aspect habituellement observé dans les chondro-sarcomes.

On décide l’extirpation de la tumeur.

L'opéralion est pratiquée le 17 août 1933, sous anesthésie générale au chloroforme. On fait une large incision oblique, parallèle au grand axe de la tumeur, descendant à gauche vers le sillon sousmammaire, on tombe vite sous la tumeur, celle-ci bien circonscrite est dure et bosselée, mais ne présente pas la dureté habituelle des exostoses, elle a plutôt la consistance du cartilage se laissant assez difficilement entamer par le bistouri: on a d'énormes difficultés à extirper cette énorme masse développée contre le thorax; on Y arrive néanmoins assez complètement semble-t-il: la bride est partie, ou la suture au catgut, prend la peau à la soie.

Poids de la tumeur : 280 grammes.

Examen histologique. — Fait à l’Institut du radium, fondation Curie (examen n° 20089) a donné : chondro-osléo-sarcome avec prédominance marquée de la forme du cartilage: les formes fertiles manifestement malignes sont rares, mais dans les points où on les rencontre, elles sont tout à fait caractéristiques.

Les suites immédiates ont été normales et la cicatrisation s’est faite sans incidents.

Néanmoins, les premiers jours d'octobre 1933, Mme L... vient nous consulter : elle présente une volumineuse récidive locale; sous la cicatrice, entre les deux seins saille une masse noirâtre, mollasse et fluctuante, du volume d’une mandarine; la peau est en avant luisante et tendue; aucune douleur.

De plus, la malade est enceinte d’un mois environ.

On demande à M. Thoyer-Rozat de faire une série d’applications de radiothérapie pénétrante sur la cicatrice.

Les 28 octobre, 31 octobre, 4 novembre, 7 novembre il est fait une série de 1.000 R, (R. français) soit un total de 4.000 R. avec un rayonnement très pénétrant (200.000 volts) filtrés sur un mm. de Cu + 1 mm. de Al. Champ de 12 X 12 englobant toute la partie externe de la tumeur. Il n’a pas été possible, en raison de la situation de cette tumeur, d'utiliser des feux croisés.

À la suite de ce traitement, la tumeur semble être ramollie, peau est très souple; on se décide à intervenir de nouveau.

Le 10 octobre : deuxième opération. — On se propose d’exciser largement et en bloc la masse et toute l’ancienne cicatrice; l’incision supérieure empiétant en haut sur le sein droit vient longer le bord interne du sein gauche, en passant sous le sillon sous-mammaire gauche, on s’efforça de rester très en dehors de la tumeur; la peau est disséquée le plus loin possible en haut et en bas.

On résèque les deux tiers de la moitié inférieure du sternum et 10 à 12 em. environ des dernières côtes; en séparant la plèvre, on lui fait une minuscule déchirure qui est aussitôt aveuglée; on coupe quelques fibres du diaphragme; la brèche à la fin de l'opération est considérable, le cœur bat très près dans la plaie qui est tout entière agitée de mouvements désordonnés.

La tumeur extirpée cette fois était molle, noirâtre extérieurement, remplie d’une sérosité couleur citrine, semblable à une gelée, aspect dû sans doute à la pénétration des rayons.

Réunion par plans, seulement un petit écartement au milieu de la cicatrice cutanée, dont l’obturation s’est faite secondairement

très rapidement.

Nouvelle série de radiothérapie, M. Thoyer Rozat fait sur la région opératoire les 19, 23, 26 janvier et le 2 février 1934, de nouveau 1.000 R., (soit 4.000 R. au total), en suivant la même technique que précédemment.

L'état de la malade continue à être aussi satisfaisant que possible; elle reprend du poids, sa grossesse évolue normalement; la cicatrice, très diminuée est presque effacée et n’a en rien modifié la position des seins.

Toutefois en avril 1934, apparition d’une nouvelle masse de la grosseur d’un œuf de poule, à trois travers de doigt en dessous de la cicatrice, à gauche. Le 14 avril, on enlève, à nouveau, cette masse saillant sous l’aponévrose et semblant développée aux dépens d’un débris cartilagineux ; on résèque avec la masse, le plus loin possible, les deux cartilages costaux du voisinage. Suites normales.

Examen histologique de celle récidive. — Fibro-chondro-sarcome à cellules polymorphes. Le 13 mai 1934, M. L. Cleitz examine la malade, et au point de vue obstétrical ne trouve rien de particulier. L'accouchement a lieu le 1e juin 1934, d’une fillette pesant 3 kg. 520.

Communication personnelle de M. Robert Didier.

Les mois suivants, la malade reste en parfait état, reprend une vie normale.

Mais, alors que nous avions l’espoir d’une guérison définitive, la malade revient en France en juillet 1935. Si son état général est excellent — elle a en effet repris du poids et ne souffre pas — localement elle nous montre un gros noyau de récidive, dur et saillant au niveau de la cicatrice antérieure.

Nous décidons une nouvelle intervention qui est pratiquée le 12 août 1955. La masse récidivée excisée largement file en arrière, masse importante, du volume d’une grosse orange.

La plus grande partie de cette masse est coiffée en haut par la plèvre que nous réséquons largement après ouverture du thorax.

La tumeur enlevée, la plèvre et le diaphragme sont suturés soi-

gneusement, la paroi par places sans drainage, durée : une heure.

Les suites ont été un peu agitées, la malade est restée très fatiguée pendant une dizaine de jours.

Néanmoins elle se remet assez vite et reprend à nouveau une vie normale. Toul se passe bien jusqu’en janvier 1936. À ce moment, la malade ressent une nouvelle gêne respiratoire. Une radiographie faite à cette date (le 12 janvier 1936) indique la présence d’un noyau intrathoracique droit, du volume d’une mandarine. Cette masse arrondie, homogène, opaque est située dans la région juxta-hilaire, à l’union du tiers moyen et du tiers inférieur.

La malade, en outre, a un peu maigri, elle tousse et se plaint de douleurs thoraciques. On la soumet aussitôt à un traitement radiothérapique que le D' Thoyer-Rozat fait aussitôt. On lui fait, du 24 février 1936 au 14 mars 1936, 3.500 R., répartis en deux champs thoraciques (1 antérieur, 1 postérieur) complétés du 8 avril 1936 au 17 avril 1936 par 1.800 R., sur les mêmes champs. Au cours même du traitement la toux diminue et la douleur s’atténue; mais la malade éprouve beaucoup de « mal des rayons » allant parfois jusqu'aux vomissements.

Une nouvelle radio avait été faite le 17.4évrier 1936.

La masse avait pris une allure extensive; ses contours étaient flous, moins bien limités, le bord supérieur paraissant «rompu ». A gauche la tumeur restait mieux limitée, mais déjà plus visible qu’au premier examen.

La malade va bien ensuite pendant quelques mois.

Revue en juillet 1936, elle n’a plus toussé depuis le mois de mai, a repris du poids et l'examen radiologique montre une disparilion totale de la masse droite irradiée en mai. Par contre on voit, à la base gauche, une ombre arrondie et dense avec gros noyaux dans la paroi thoracique et dans le sein gauche. On décide d’irradier cette nouvelle localisation.

Du 8 juillet au 7 août 1936. — La malade reçoit, sur la base gauche et le sein gauche, une dose totale de 4.200 R. {soit 2.100 R. par champ). Très gros mal des rayons dès le début — combattu par l’adrénaline — mais Mme L... supporte très vaillamment son traitement ; apparition d’un peu d’érythème du sein gauche (traité par application de parémanol). La malade est revue en octobre; la

masse pulmonaire à déjà presque entièrement disparu et le sein luimême parait en grande partie débarrassé de ses noyaux métastasiques. En décembre 1936, une lettre de la malade annonce une disparition totale de la masse.

Tout semble bien aller jusqu’en juillet 1937, date à laquelle réapparaissent des douleurs thoraciques droites avec toux, amaigrissement, mauvais état général.

La radiographie montre une opacité de tout le tiers supérieur du champ droit. On décide de reprendre sans tarder le traitement et la partie supérieure du thorax droit reçoit, du 8 juillet 1957 au 9 août 1937, 4.500 R. en trois champs (1.500 R. par champ). A la fin du traitement, la malade tousse moins, mais se plaint d’un point de côté gauche.

L'examen radiologique montre que la masse droite semble un peu désagrégée, moins dense, moins opaque, mais encore très volumineuse. Par contre, rien d’apparent à gauche. Par ailleurs, apparition de température, mais qui semble due à l’existence d’un petit abcès de la marge de l’anus.

La malade est revue en octobre 1937; elle va mal, et présente une vive douleur de la base gauche avec, à l’examen radiologique, une masse importante développée aux dépens de la paroi costale Inférieure, bombant dans la cavité thoracique et déformant l’hémidiaphragme.

Le Dr Thoyer-Rozat estime que la radiothérapie ne peut plus agir. Aussi, sur la demande expresse de la malade, en raison de la persistance de son bon état général, et, se basant sur son extraordinaire résistance aux opérations précédentes, on se décide à intervenir à nouveau, estimant accessible cette métastase.

Le 30 novembre 1937. — On fait une incision transversale et, après thoraco-phréno-laparotomie, on enlève assez vite, avec les quatre côtes adjacentes, l'énorme masse qui saillait au-dessus et au-dessous du diaphragme. On fait une réparation soignée de la grande brèche. L'opération a été bien supportée, mais six jours après la malade succombe à une complication pulmonaire qui lemporte très rapidement.

Elle a survécu quatre ans et qualre mois depuis sa première opéralion.

Observation V.

(Dr Huber)

Chondro-sarcome du fémur chez un homme de 59 ans, porteur de

chondromes et d’exostoses mulliples. Mélastases. — Mort.

Autopsie d’un homme de 59 ans, porteur d’exostoses multiples et de chondromes. Les exostoses occupaient surtout la moitié droite du thorax, les petits os de la main et du pied; elles étaient plus rares aux grands os des membres. Les chondromes ou plus exactement les chondromyxomes présentaient, en quelques points, la dégénérescence kystique; il y avait des chondromes multiples aux doigts et aux orteils, en particulier au médius droit, transformé en une tumeur irrégulière, mesurant 14 cm. de long sur 13 à 15 de circonférence et au 42 orteil, dont la première phalange était grosse comme un œuf d’oie; d'autre part, l'extrémité supérieure du fémur droit était envahie par un énorme chondrome mesurant 94 cm. de tour, qui respectait la tête et le col anatomique, mais avait détruit les trochanters et une partie de la diaphyse.

Noyaux de consistance cartilagineuse dans les ganglions Iymphatiques, les lobes inférieurs des deux poumons et le rein gauche.

Observation VI.

(Drs Belot et Simchowitz)

Chondro-sarcome de l’humérus chez un sujet de 28 ans alleint d’exostoses ostéogéniques mulliples. Ampulalion.

Les exostoses ostéogéniques multiples, sans être très fréquentes, ne constituent pas une rareté pour le radiologiste. On admet généralement qu’elles sont bénignes, et on considère leur dégénérescence maligne comme extrêmement rare. Schinz pense que, dans ces Cas, il s’agit d’une inoculation de sarcome ostéogénique sur une chondro-

dysplasie.

ÊC

Gaignon

Nous avons eu l’occasion d'observer un cas de dégénérescence maligne d’une exostose de ce type, chez un sujet atteint d’exostoses multiples. Un homme de 28 ans se présente à la consultation de l’Institut du cancer, porteur d’une énorme tuméfaction, de la grosseur d’une tête d’adulte, située à la face interne du bras droit. Le membre est œdématié, la peau est rouge violacée. Sur la tuméfaction se voit une grande ulcération nécrotique de la largeur d’une paume, donnant issue à un- pus mal lié et fétide. Les muscles de l’avant-bras et de la main sont atrophiés; l'exploration de l’aisselle ne montre pas de ganglions.

Il raconte qu'à l’âge de 14 ans apparut au tiers moyen de l’humérus droit, sur la face interne, une petite masse dure et indolore. Elle grossit peu à peu, et atteignait au moment où cet homme fit son service militaire, le volume d’un œuf de pigeon; elle n’occasionnait aucune gêne fonctionnelle à cette époque. Depuis un an, la masse, qui ne progressait que très lentement, se mit à proliférer rapidement. Le malade ne se souvient pas d’avoir reçu sur le bras un choc, une blessure, où une irritation quelconque pouvant expliquer cette progression.

Il y a quatre mois, brusquement, sans raison, un matin, le malade ne put se servir de sa main. En même temps, la région tuméfiée fut le siège d’un volumineux ædème et une petite ulcération apparut à la peau.

Depuis une semaine, l’œdème et surtout l’ulcération ont considérablement augmenté; l’état général s’est altéré, le malade vomit, la température monte à 400 et le pouls bat à 120 : il entre à l’Institut du cancer.

Une radiographie du bras droit est prise immédiatement. Elle relève que la configuration et la structure osseuse de l’humérus ne sont pas sensiblement modifiées. Au tiers supérieur, se dessine une petite exostose; au tiers moyen on voit quelques irrégularités des contours de l'os; le bord est flou; légèrement cotonneux. Les deux tiers inférieurs de l’humérus sont entourés d’une ombre ovalaire assez dense, atteignant le volume d’une tête d’adulte. Elle est plus développée à la face antérieure qu'à la face postérieure, mais

1 LP PEN 2 Le ER = a l’humérus paraît plonger dans cette masse comme un clou dans une

pomme. En aucun point, les contours de l’humérus ne se confondent avec cette masse, mais on remarque qu’ils ne sont pas limités nettement partout et qu’il existe en certains points un soulèvement du périoste qui, par point, s’effiloche.

La masse qui entoure l’humérus ne dessine pas une ombre uniforme; elle est semée d’un épais réseau de filaments et de granulalions plus denses, calcifiées, déterminant des espaces de formes diverses, moins sombres, rappelant, à certains points, l’aspect de la structure pulmonaire. La masse est coupée par plusieurs bandes claires, de longueur et de largeur diverses ; quelques-unes même, se présentent par leur tranches.

Nous portons le diagnostic de tumeur chondromateuse, plus vraisemblablement de chondro-sarcome, par suite du caractère très proliférant des éléments de la tumeur. Nous ajoutons que les trainées claires sont la signature de la gangrène gazeuse. L'amputation est décidée et pratiquée dans le service.

La pièce, examinée par le Dr Perrot, histologiste de l’Institut du Cancer, donne à la coupe l’image caractéristique d’un chondrome avec des nodules infiltrants, dissociant le muscle. Une réaction inflammatoire aiguë se voit sur toute la pièce, à type surtout de nécrose; elle affecte uniquement les cloisons fibreuses qui parcourent la tumeur : le diagnostic histologique est chondro-sarcome.

Dès que le malade fut rétabli, nous avons cherché d'où pouvait provenir cette tumeur et s’il n'existait pas, en d’autres points, des éléments anormaux pouvant nous éclairer. Le malade avouait parfois souffrir des articulations, une exploration méthodique du squelette nous montra l'existence d’exostoses multiples, de grandeurs différentes, situées au voisinage de presque toutes les articulations.

La plupart de ces tumeurs offrent une structure osseuse régulière, avec une bordure relativement nette : il en est ainsi pour celles du genou dont nous reproduisons ici la radiographie. Par contre une volumineuse exostose du petit trochanter du fémur gauche apparaîit avec une structure irrégulière, semée d’éléments plus denses, encerclant des parties plus claires; les contours sont déchiquetés, le tout rappelant l'aspect de la tumeur du bras.

Gaignon 3*

L'examen du thorax montre un poumon d’aspect normal et un médiastin clair.

Il s’agit donc d’un cas d’exostoses ostéogéniques multiples, maladie congénitale, caractérisée par l’existence, en divers points du squelette, de petites tumeurs osseuses plus ou moins développées et de densité variable. Ces exostoses se trouvent d'ordinaire, symétriquement, dans les régions du squelette qui ont une préformation

cartilagineuse.

Observation VII

(Dr Canigiani)

Chondro-sarcome de l'épaule chez un sujet

porleur d'exosloses osléogéniques mulliples. — Mort.

Jeune homme de 21 ans, qui, à l’âge de 14 ans, a vu apparaître au niveau de l’humérus gauche d’abord, puis en divers points du squelette des membres, des tumeurs osseuses paraissant radiologiquement, histologiquement et eliniquement bénignes. Au bout de cinq ans, la lésion de l'épaule gauche a changé d'aspect et une nouvelle radio permet de constater que la tumeur a pris maintenant une évolution maligne. Ces caractères iront toujours en s’accen- Luant et le malade meurt emporté par l’évolution progressive de ce chondro-sarcome.

Observation VIII.

(D'S Cresseyl et Peycelon)

Chondro-sarcome du fémur chez un sujet de A7 ans porleur d’exostoses mulliples. — Ablalion. — Récidives. — Désarticulation de la hanches. — Mort.

J. G..., 47 ans, est adressé dans le service pour une tumeur de la cuisse droite récidivée après une première intervention et de volume progressivement croissant.

SO PITEE

L'histoire clinique et l'examen montrait chez ce sujet la coexistence de deux faits pathologiques ; d’une part, il est atteint de maladie ostéogénique généralisée remontant à la période de croissance; d'autre part, depuis deux ans évolue une tumeur chondromateuse de la racine de la cuisse.

La maladie ostéogénique est évidente. Le malade n'ayant pas connu ses parents, 1l est impossible de préciser si elle a un caractère héréditaire. Les troubles de croissance osseuse ont débuté vers 10 ans et sont allés en s’accentuant progressivement. A l'examen, on constate la présence de deux faits : troubles de la croissance du squelette et existence des exostoses ostéogéniques multiples.

Les troubles de la croissance du squelettesont manifestes. La crois sance générale est modifiée si bien que la morphologie du sujet est très spéciale. Le [malade est de petite taille (1 m. 49); il v a disproportion évidente entre la grosseur de la tête et la petitesse du reste du corps; le tronc est de longueur sensiblement normale; ce sont surtout les membres inférieurs qui sont diminués de longueur. Mais ces troubles de l'allongement sont symétriques; la mensura tion donne les mêmes chiffres des deux côtés.

Les troubles de croissance localisés au squelette anti-brachia sont évidents. Leur symétrie est parfaite. Les deux avant-bras sont raccourcis. D'autre part, ils sont déformés et présentent une convexité radiale. L’extrémité inférieure du radius fait une saillie marquée sur le bord externe du poignet; les deux mains sont en dévia. tion cubitale, très inclinées sur leur bord interne. Les mouvements de prosupination et du poignet ont gardé toute leur amplitude. La radiographie des avant-bras montre les déformations squelettiques : le cubitus est diminué de longueur, présente une incurvation à convexité postérieure; il est épaissi, et son extrémité inférieure se termine en masse renflée, sans connexion avec le massif carpien. Du fait de la diminution de longueur du cubitus, le radius présente une incurvation à concavité interne, son extrémité inférieure, orientée obliquement en bas et en dedans, entraîne la main en inclinaison cubitale; sa tête supérieure aplatie tend à se subluxer en arrière du condyle huméral.

Les exostoses ostéogéniques multiples existent sur les principaux

os des divers segments de membres. Ces exostoses sont sensiblement symétriques sur chaque membre dans leur situation, leur forme, leur volume, leur nombre. Parmi ces exostoses, les unes, situées sur des segments de squelette superficiels, sont perceptibles à l'examen clinique; elles forment des saillies que le malade déclare avoir toujours remarquées depuis son enfance; elles ont le volume d’une noix, une consistance osseuse, sont indolores; les téguments sont souples à leur surface. Les autres sont profondes, et n’ont été décelées que grâce à de nombreux clichés radiographiques que nous devons à l'obligation de M. le Dr Japiot.

Au niveau de l’extrémité supérieure du tibia et du péroné, les exostoses siègent sur les faces latérales des deux tubérosités tibiales, externe et interne; les unes ont la forme d’aiguilles à pointe tournée en bas, les autres sont arrondies el sessiles; la tête du péroné en présente également, mais de moindre volume.

Sur l'extrémité inférieure du fémur, les exostoses siègent sur le condyle externe, sont de volume réduit, s'implantent à la jonction diaphyso-épiphysaire.

L’extrémité supérieure du fémur et le bassin sont très modifiés dans leur structure. L’extrémité supérieure des fémurs est épaissie

en fuseau. Les ischions et les pubis sont irréguliers et semés d’aspé-

rités exostosiques.

Chaque extrémité inférieure du radius présente, à sa partie interne, une exostose longue, renflée à son extrémité qui remonte dans l’espace interosseux. L’extrémité inférieure de l’humérus et supérieure du radius présentent également des aspérités.

L'extrémité supérieure de l’humérus ne présente pas des exostoses proprement dites. Mais il existe un épaisissement de la partie haute de la diaphyse en fuseau, se terminant insensiblement vers la tête humérale et la partie moyenne de l'os. Cet épaississement occupe le tiers supérieur de l'os, comme si cette zone d’accroissement, momentanément troublée, du squelette avait été progressivement refoulée par l’accroissement ultérieur au niveau du cartilage de conjugaison de l’extrémité supérieure de l’humérus. Enfin, sur chaque omoplate, existent, au niveau du bord externe et spinal des exostoses multiples, pédiculées, de formes irrégulières, dont certaines atteignent le volume d’une noix.

La tumeur chondromateuse de la racine de la cuisse droite a commencé à évoluer, au dire du malade, en avril 1928. À ce moment, s'est développé très rapidement, dans le triangle de Scarpa, une tumeur peu douloureuse, mais gênant le jeu de l'articulation coxofémorale. En mai 1928, le Dr Richer consulté, pratique l’ablation de la tumeur. Nous devons à son amabilité le protocole opératoire : «€ Par une incision arciforme, découverte de la tumeur sur le bord externe du couturier. Il s’agit d’une tumeur cartilagineuse du volume d’un melon formé de trois ou quatre masses que l’on extirpe sur la face antérieure du fémur. »

L'examen histologique, pratiqué à cette époque, par le Dr JF. Martin, répond : « Enchondrome typique formé de nodules de cartilage hyalin. Rien ne permet de dire que ce chondrome soit en voie de transformation maligne. »

Le malade rentre chez lui, mais au bout de six mois apparaît une récidive locale, qui grossit progressivement. Finalement, le malade ne peut se mouvoir qu’à l’aide de béquilles.

Le 10 janvier 1930, à l’entrée du malade dans le service, l'examen montre l’existence d’une énorme tumeur envahissant toute la partie haute de cuisse droite. Elle est multilobée et présente plusieurs noyaux qui font, sous la peau de la racine de la cuisse, une saillie du volume d’une orange. Cette tumeur est absolument fixée sur le plan osseux profond, et ne peut être mobilisée. Les limites ne sont pas nettes et on a l’impression qu'elle diffuse dans les masses musculaires de la cuisse. La peau adhère au niveau de tous les points, ou fait saillir la tumeur. Les mouvements de l’articulation coxofémorale sont presque complètement supprimés. Il ÿ a des signes manifestes de compression vasculo-nerveuse; l’ædème de la jambe est énorme, le malade accuse de violentes douleurs sur le trajet du sciatique.

La radiographie montre que l’articulation coxo-fémorale et la tête du fémur sont respectées. Mais, sur la région inter-trochantérienne, s'implante une masse pédiculée, irrégulière, en chou-fleur, qui fait saillie sur les faces antérieure et interne de lextrémité supérieure du fémur. Il existe, d'autre part, un noyau ossifié à dis-

tance et situé au-dessus du grand trochanter qui est isolé dans la

Al —

masse tumorale. La zone opaque aux rayons X est d’ailleurs que la masse cliniquement perceptible à la racine de la cuisse.

Etant donnés les troubles fonctionnels, le volume de la tumeur et l’intégrité relative de l'articulation coxo-fémorale, on décide de pratiquer une désarticulation de la hanche. Elle est anatomiquement possible, car si les téguments de la face antérieure sont envahis, ceux de la région fessière et de la face postérieure sont indemnes.

Intervention le 29 janvier 1930 (Pr Bérard). — Anesthésie générale

à l’éther, la rachianesthésie, étant refusée par le malade; on prati-

que d’abord l’incision de ligature de l’artère iliaque primitive: on lie Partère, puis la veine iliaque externe au niveau du détroit supérieur. Prolongeant le décollement sous-péritonéal, on découvre l'artère iliaque primitive sur laquelle on place une Hgature élastique temporaire pour faire l’hémostase. Puis on pratique la désarticulation de la hanche; l'opération suivant le procédé classique est rapide et facile. On enlève ensuite dans les masses musculaires des proliférations cartilagineuses qui semblent isolées dans les masses musculaires et sur le pourtour du cotyle. Le squelette pelvien est sain; on se borne à curetter le cartilage et le sourcil cotyloïdien. Hémostase, suture du lambeau. Drainage.

À la suite de cette intervention, le malade est très choqué, décès à la trentième heure.

Examen de la pièce. — La dissection de la tumeur est difficile, Les muscles de la cuisse, les vaisseaux fémoraux, le sciatique adhèrent à sa surface. La tumeur sur plusieurs points n’a pas de limites nettes et 1l faut tailler en zone envahie pour la libérer. Finalement on isole une énorme tumeur à point de départ intertrochantérienne et de la face antérieure du fémur: mais la diaphyse elle-même n’est pas envahie. Cette tumeur multilobée est appendue à la face interne du fémur et descend jusqu’à son tiers inférieur. Elle est constituée par du tissu cartilagineux ferme blanc, et brillant à la coupe. En plusieurs points existent des cavités remplies de liquide jaune et visqueux. Indépendamment de la tumeur principale existent plusieurs noyaux cartilagineux indépendants, inclus dans l’épaisseur des masses musculaires de la cuisse.

L’autopsie n’a montré aucune autre lésion du même ordre. Il n'y pas de métastases. Poumons, cœur, reins, foie et rate normaux,

Examen histologique, partiqué par le Dr Croizat, répond : «la tumeur est constituée par des lobules cartilagineux à l’intérieur desquels se trouvent des chondroblastes à l’état isolé ou groupés de façon assez irrégulière. On note de grosses inégalités entre le volume des noyaux. La périphérie du lobule est lé plus souvent limitée par une petite bande périchondrale à éléments allongés qui indique une forme relativement bénigne; au point de vue envahissement on note en certains points des plaques myxoïdes indiquant un tissu. En somme chondrome à évolution relativement bénigne, avec toutes les réserves que doivent comporter au point histologique les tumeurs de ce genre.

Observation IX.

(Dr Chiari)

Chondro-sarcome de l’humérus chez un sujet de 30 ans

présentant des exosloses multiples. Abstention. Mélastases. Mort.

Malade, 50 ans, présentant de nombreuses exostoses. À 8 ans apparilion de deux peliles tumeurs (exostoses) grosses comme une noix sur le tiers supérieur de la face externe et interne de l’humérus droit, non douloureuses. En août 1891 l’accroissement devient plus important à tel point que l’humérus ne forme plus qu'une grosse tumeur du volume d’une tête de nouveau-né. En raison de bacillose pulmonaire, l’opération n’est pas indiquée. La tumeur ne cesse d'augmenter, l’état général décline et le malade meurt en 1897.

Sur le squelette on trouve de multiples exostoses. Un frère porteur d’exostoses.

Aulopsie. — Tumeur volumineuse de l’humérus droit aux métastases pulmonaires. La moitié supérieure de l’humérus est arrondie, de 60 cm. de circonférence, de consistance molle, élastique, et dure par points.

Sur la peau, circulation veineuse, œdème. Les articulations de l'épaule et du coude sont libres. La tumeur s’est substituée à la diaphyse et pousse un prolongement dans la tête humérale,

Dans le centre de la tumeur, là où se trouvait la diaphyse, il existe quelques parties osseuses représentant des séquestres.

La tumeur se prolonge dans la diaphyse.

Hislologie. — Présence de points nécrosés, hémorragiques au milieu de corps hyalin.

Métastases pulmonaires grosses comme des noix, dures, blanches.

Sarcomes fibro-cellulaires, avec cellules géantes multinuclées, dans les métastases on retrouve la même structure.

Les exostoses constatées à l’autopsie sont plus importantes qu'à l’examen clinique. 11 en existe plus de 200 toutes recouvertes de cartilage hyalin.

Observation X.

(Dr Pollosson)

Chondro-sarcome du libia chez un sujel de 54 ans alleint d’exostoses osléogéniques multiples. = A mpulalion. — Mélastases. — Mort.

Il s’agit d’un homme de 54 ans. Les antécédents héréditaires n'ont rien de particuliers à signaler.

Le malade raconte que le même jour, il ÿ à 54 ans, un médecin vaccinait dans son village avec le même vaccin deux enfants : un an aprés, Ges deux enfants présentaient des poussées d'os en grand nombre aux membres supérieurs et inférieurs.

L'un de ces enfants a été estropié par ces déformations, l’autre est celui dont je vous rapporte l’histoire.

Il invoque le rôle de la vaccination comme facteur étiologique infectieux. Il n’y a pas eu cependant d'incidents particuliers au moment et dans les suites immédiates de cette vaccination. Le village vit dans l’idée que cette vaccination est la cause de ces deux cas d’exostoses ostéogéniques. Nous signalons, sans preuve, le rôle problématique de cette étiologie tout empirique.

Les poussées d’os de notre malade évoluèrent aux omoplates, aux avant-bras et aux jambes. Elles ont entrainé des troubles fonctionnels importants. Si bien qu'à l’âge de 8 ans et de 14 ans, cet enfant

—lyr

a dû être opéré par M. le Dr Vincent à la Charité. En 1888 la première opération a porté près du coude. En 1894, elle a porté sur la jambe gauche près du genou et sur le bord spinal de l’omoplate gauche.

Avant ces opérations, le coude fléchissait mal, le coude était raide, les mouvements de l’épaule considérablement gênés par l’exostose scapulaire. Grâce à ces interventions, les mouvements de ces diverses articulations ont repris une amplitude absolument normale. Le malade a pu, par la suite, mener une vie très active. Il est excellent marcheur et a fait des ascensions de hautes montagnes.

Il présente cependant des membres courts, un peu trapus. Cela pour illustrer la loi de Bessel Hagen qui veut que l’os perde en longueur ce qu'il élabore sous la forme d’exostoses ou d’hyperostoses. J’ai vu ce malade pour la première fois, en janvier 1933. Depuis six mois, il souffre, la nuit surtout, dans le pied et le talon. Progressivement les douleurs deviennent si fortes, qu’il ne trouve plus le sommeil et ne peut poser le pied à terre. À la même époque apparaît une tumeur qui semble née de l’extrémité supérieure du péroné. Elle évolue dans le creux poplité qu'elle comble, sous forme d’une masse saillante, arrondie et dure. Il n’y a pas d’adénopathie inguinale. Les radiographies (face et profil) montrent, près du genou, des exostoses tibiales et fémorales absolument caractéristiques. L'une surtout est une volumineuse tumeur (grosse orange) qui comble le creux poplité. Elle envahit l'extrémité supérieure du tibia, la tête du péroné qu'elle détruit, et l’espace interosseux jambier dans son tiers supérieur. Le squelette envahi, sans géode, est pommelé. L’articulation du genou est libre. La tumeur poplitée transparente aux rayons est déterminée irrégulièrement dans sa forme par des dépôts calcaires.

Le diagnostic de dégénérescence au niveau d’une exostose ostéogénique s'impose. Néanmoins, par précaution, le Dr Gaté institue un traitement d’épreuve intensif (Cyanure de bismuth). Il reste sans effet.

Le 10 janvier 1933, sous anesthésie générale, amputation circulaire de la cuisse au tiers inférieur, suites très simples.

Je vous apporte la pièce d’amputation disséquée. Sciée suivant

l'axe de son squelette, elle montre l'aspect de son envahissement. Le tiers supérieur du tibia, du péroné et de l’espace interosseux est envahi par un issu bleuté et perlé qui remplit ces régions de facon diffuse. Par contre, la tumeur poplitée est constituée par un tissu homogène, d'aspect sarcomateux.

L'examen histologique confirme ces aspects macroscopiques. Il s’agit, d’une part, de chondrome pur, d’autre part, d’un sarcome libro blastique adulte de malignité faible. Le nerf sciatique poplité est soulevé dans le tiers inférieur du creux poplité par la tumeur qui le comprime sur une bride aponévrotique transversale. Le nerf sciatique poplité externe est absolument normal.

En terminant, nous signalerons un résultat très imprévu de notre intervention. Depuis 1911, ce malade présentait une lésion cutanée généralisée, traitée successivement par M. le Pr Nicolas et MM. les DTS Carles et Gaté avec le diagnostic de psoriaris eczématisé. Cette lésion s’est montrée absolument rebelle à toutes les thérapeutiques instituées. Elle était odieusement prurigineuse. Or, après l’amputation de cuisse, ces lésions cutanées ont, dans les jours suivants, complètement disparu.

Le malade meurt le 25 avril 1934 avec des signes de compressions médiastinales et de métastases pleuro-pulmonaires (hémoptisies), qui n'ont pas été vérifiés par la nécropsie.

(Communication due à la bienveillante attention du Dr Pollosson.)

Observation XI.

(Dr Virchow, 1905)

Aulopsie, femme de 28 ans. Nombreuses exostoses

el'enchondrome lobulaire de la paroi thoracique.

Virchow a trouvé à l’autopsie d’une femme de 28 ans, d’une part, des exostoses multiples indiscutables de presque tous les os longs et de la base du crâne, et, d'autre part, un énorme enchondrome lobulaire de la paroi thoracique provenant de la 6e côte droite. Cette tumeur s'était développée à la fois en dehors et en dedans et remplissait presque tout le côté droit du thorax, refou-

= AÔTES

lant les poumons et le cœur. Elle avait envahit le poumon et le diaphragme.

Observation XII.

(Dr Nehrkorn, 1905)

Homme de 45 ans. Nombreuses exosloses osléogéniques.

Ampulalion pour volumineux chondro-sarcome de la jambe droite.

Homme de 45 ans, opéré une première fois en 1894 pour un volumineux chondrome du petit doigt de la main droite; on notait encore à cette époque de nombreuses exostoses épiphysaires (annulaire, extrémité inférieure du cubitus), un double genu valgum, un retard de croissance de la jambe droite plus courte que la jambe gauche de 14 cm.

Il revient en février 1898, avec une grosse tumeur de la jambe droite, à accroissement rapide.

Amputation de Gritti. L'examen montre un volumineux chrondro-sarcome ayant pour point de départ-la tête du péroné; dans le tissu spongieux de l’épiphyse supérieur du tibia et dans les os du tarse, on trouve des îlots cartilagineux, atteignant les dimensions d’une cerise; à la plante et sur les bords du pied, plusieurs tumeurs violacées, grosses comme une noisette ou une lentille et qui sont, au microscope, des tumeurs télangiectasiques.