INTRODUCTION

Le sujet de cette Chèse nous a été inspiré par le Docteur Pouyanne, chirurgien des hôpitaux.

Qu'il veuille bien trouver ici pour l’inlassable bienveillance qu'il nous a témoignée en cette occasion, l'expression de notre bien vive gratitude.

La maladie des exostoses ostéogéniques est habituellement considérée comme une anomalie de développement du squelette plutôt que comme une maladie évolutive.

On insiste longuement sur les troubles mécaniques et leur influence sur le développement du squelette; on pourrait dire qu'ils sont à peu près constants. Besse!l-Hague à voulu condenser cette constance dans une loi : «les os perdent en longueur ce qu'ils élaborent sous forme d’exostoses ostéogéniques ». Cette loi n’est pas absolue, et de nomoreux auteurs ont rapporté des cas de malades porteurs d’exostoses et indemnes de troubles de ce genre (Obs. IV).

De plus, il n’est pas rare d’observer des déformations des os, au membre supérieur, le cubitus est plus court que le radius qui s’incurve et se subluxe. Au membre inférieur, le genu valgum s’observe assez souvent (Obs. IT).

L'expression «maladie ostéogénique » employée par Ombredanne, caractérise bien l’ensemble des troubles dychondroplasiques, des anomalies de l’ostéogénèse et du ramollissement dont sont atteints les sujets porteurs d’exostoses.

Certaines complications locales et certains troubles fonctionnels sont fréquemment signalés. Les exostoses peuvent entrainer des douleurs par compression nerveuse, par bursite, par fracture, des troubles fonctionnels en limitant le Jeu de certaines articulations, des luxations, des compressions

veineuses avec œdème, des ruptures artérielles et artérioveineuses. Enfin, lorsqu'elles sont localisées au rachis, elles peuvent entraîner des troubles de compression de la moelle, au bassin des troubles dystociques.

Dans la majorité des cas, les exostoses cessent de s’accroitre lorsque l'os a achevé son développement, elles restent donc stationnaires; si quelques-unes régressent quelquefois, d’autres peuvent se transformer en chondromes malins. Cette dégénérescence maligne est rare; aussi, à propos d’un malade observé par le D' Pouyanne et le DT E.-J. Traissac, nous avons pensé qu'il serait intéressant de rechercher dans la littérature s’il existait d’autres cas publiés, et dans ce cas, d’en faire une étude d'ensemble.

Nous avons colligé difficilement une douzaine d’observations, dont certaines ont pu être complétées, grâce à la bienveillante amabilité de MM. Didier, Pollosson et Lenormant, que nous remercions très vivement ici.

En France, Lenormant et Lecène ont été les premiers à s'occuper de cette question, à l’étranger, Nehrkorn, Weber, puis Gangolphe, Martel et Ladevèze, Creyssel et Peycelon, Pollosson, Didier, ont à leur tour rapporté des observations intéressantes que nous reproduisons dans ce travail.

ETIOLOGIE ET PATHOGENIE

Le sarcome développé sur une exostose, apparaît généralement à l’âge adulte. Avant 25 ans, il est rare, de même après 90 ans.

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Il s’observe avec une fréquence marquée dans le sexe masculin (10 hommes, 2? femmes). Ceci ne doit pas nous étonner, car les exostoses s’observent exceptionnellement dans le sexe féminin.

Quels sont les faits pathologiques qui peuvent présider à l’apparition d’un sarcome sur une exostose? Les mêmes probablement que ceux qui président au développement d’un sarcome sur un point quelconque du système osseux; en accordant peut-être une part plus importante aux traumatismes répétés, aux irritations auxquels sont exposées les exostoses.

Ces deux derniers faits ne suffisent pas à expliquer le développement d’un chondrosarcome, tout au plus peut-on les considérer comme des facteurs localisateurs ou irritatifs. C’est l'opinion de MM. Sabrazès, Jeanneney, Mathey-Cornat, qui considèrent qu’une exostose peut être le point d'appel pour un sarcome, mais qui ne donnent pas les raisons profondes, premières, le problème reste donc entier.

Note

«Sur les causes susceptibles d’engendrer le processus ostéosarcomateux, on ne possède que très peu de données : 19 les causes doivent être multiples, physiques et biochimiques. La découverte du sarcome de Rous, la culture expérimentale des tissus (Carrel, Ebeling, Fischer), l’étude ultra microscopique des prétendus virus vecteurs (Gye et Bernard), n’ont pas jusqu'ici fait avancer notablement le problème de la genèse intime du sarcome osseux.

» 29 On ne peut qu'être frappé par l’analogie du processus de développement de ce sarcome avec celui de la croissance physiologique de l’os et des réparations osseuses qui suivent les injures extérieures; le tissu du sarcome ostéogénique évoque, en effet, l’image d’un cal en formation. Certains processus inflammatoires, comme celui de la myosite ossifiante, rappellent dans une certaine mesure, ce que l’on voit dans l'ostéosarcome; mais dans l’évolution du cal interviennent des principes régulateurs ramenant les tissus à leurs destinations physiologiques, principes liés à Ja coopération des fonc- Lions normales de nutrition, de la synergie des glandes endocrines, du système réticulo-endothélial. Dans le cancer aux perturbations locales, sont associés des troubles généraux qui impriment aux cellules de telle ou telle lignée et, dans l'espèce, à la cellule ostéoblastique, le caractère d’une cellule néoplasique.

» 39 La croissance du blastème sarcomateux est liée à deux ordres de phénomènes : le premier, c’est la fertilité propre des cellules sarcomateuses, dont l'autonomie est irréversible et définitivement acquise (Masson); le deuxième, c’est Ja métaplasie conjonctive sur la nature et les conditions de laquelle nous nous expliquerons page 208, » (In Tumeur des os, Sabrazès, Jeanneney, Mathey-Cornat.)