II. — ALTÉRATIONS OSSEUSES
Les altérations osseuses consistent en: a) hypertrophies osseuses diffuses; b) tuméfactions osseuses localisées ; c) fractures spontanées; d) incurvations et tassements osseux.
a) Hypertrophies osseuses diffuses. — Ces hypertrophies frappent surtout les os plats. L’épaississement du crâne est signalé avec une grande fréquence (MEYER). Dans le cas de PARREIRO et de CASTRO- FREIRE, le crâne atteignit un volume énorme aussi important, que celui réalisé par les maladies de Paget les plus accentuées; toutefois la maladie de Recklinghausen comporte souvent des tuméfactions supplémentaires, qui forment des bosses localisées et irrégulières. Toujours chez notre malade de l’observation I, on note à la radiographie un léger épaississement du crâne. En dehors du crâne, des hypertrophies diffuses analogues peuvent s’observer à la face, surtout au niveau des maxillaires, 4u niveau du bassin, de l’omoplate et des autres os plats. Ces hypertrophies sont des élargissements sans véritable aug-
mentation du tissu osseux et ces os sont d’une particulière fragilité.
b) T'uméfactions osseuses localisées. — Les tuméfactions osseuses sont inconstantes. Elles sont attribuées, avec plus où moins de raison, à un traumatisme; elles se localisent de préférence au tibia, au radius ou au cubitus. Elles sont alors tantôt à implantation large, tantôt étroite et ont les dimensions d’une noisette, d’une noix et même d’un poing. Elles peuvent être prises pour des ostéosarcomes. Ces tuméfactions peuvent s'accompagner de modifications superficielles ; la peau peut être rouge, chaude et œdématiée et laisser même transparaitre une circulation veineuse collatérale. Ces lésions osseuses atteignent lentement leur volume maximum puis restent en général stationaires.
c) Les fractures. — Les fractures survenant inopinément en pleine santé ou précédées d’asthénie et de douleurs osseuses constituent très souvent le premier grand signe de la maladie. Ces fractures se produisent électivement au niveau des os longs. D’une façon générale, les fractures ont un aspect en rapport avec la période évolutive: au début, elles sont à peine pathologiques, douloureuses, susceptibles de se consolider ; ultérieurement elles sont spontanées, peu douloureuses ; à un stade avancé, ce sont d'innombrables fractures indolores, passant inaperçues. Leur consolidation est en général assez défectueuse; le cal est parfois volumineux, irrégulier, provoquant une déformation considérable du membre.
d) Incurvations et tassements osseux. — Les incurvations et tassements osseux sont une des caractéristiques de la maladie. Les déformations consistent en incurvations en genu valgum, en infléchissement des fémurs. Les membres inférieurs incurvés et fracturés sont le siège de déformations considérables: réduction de longueur, coudures, courbures irrégulières de sens inverse, causant une impotence fonctionelle extrêmement marquée, de sorte, que les malades marchent péniblement en s’aidant de béquilles.
Les ceintures scapulaires et pelviennes ne sont pas épargnées. Les diamètres du bassin sont modifiés et celui-ci présente les mêmes caractères que le bassin ostéomalacique. Le tassement vertébral est fréquent. Cette platispondylie réalise parfois une cyphose dorsale et lordose lombaire compensatrice (Obser. IT).
Deux facteurs qui pourraient paraître contradictoires contribuent, en effet, à produire les incurvations et les tassements osseux. D'une part, la conservation d’une certaine capacité fonctionelle, la possibilité de la marche et de la station debout, la décalcification des membres inférieurs et du tronc déterminent le tassement. D'autre part, les décalcifications très rapidement évolutives, qui confinent les malades au lit, déterminent sous l'influence des tractions musculaires des incurvations extrêmes et des distorsions des os longs.
