ÉVOLUTION
L'évolution est assez rapide. Si la thérapeutique n'intervient pas, les malades succombent soit à la cachexie, soit à des accidents urémiques, soit à des accidents cardiaques, soit à des infections intercurrentes.
CGÉRXBIPRREPRLET
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DE L’OSTÉOSE PARATHYROIDIENNE
Dans la pratique le diagnostic différentiel de l’ostéite fibro-kystique généralisée ne nous paraît pas difficile. On peut dire, qu’à l'heure actuelle, chaque fois que le problème sera posé, il pourra être résolu avec certitude. Les différents examens dont nous disposons, examen clinique, chimique et surtout radiologique nous permettent de trancher le diagnostic dans un sens ou dans l’autre.
Le diagnostic différentiel se pose presque toujours à propos des des signes osseux. Dans la pratique on doit discuter tantôt le diagnostic d’une ostéopathie localisée, tantôt d’une ostéopathie diffuse (maladie de Paget, ostéopathie de carence, fragilités constitutionelles).
OSTÉOPATHIE LOCALISÉE
1° Le kyste essentiel de los, affection de l’enfance et de l’adolescence, n’entraîne aucun trouble de l’état général. Il se révèle par une douleur moins accentuée que dans la maladie de Recklinghausen, par une tu-
méfaction régulière, fusiforme et parfois par une fracture spontanée survenue après un traumatisme léger.
Le siège le plus fréquent du kyste essentiel est le bulbe de l'os, à proximité du cartilage de conjugaison; le kyste de l'extrémité supérieure du fémur est le plus fréquent. L'examen radiologique est très caractéristique: le kyste se révèle comme une cavité régulière, circulaire, ovalaire ou fusiforme qui peut élargir légèrement la silhouette de l’os, maïs qui n’entame nullement sa surface; à l’intérieur de la cavité on trouve un liquide séreux, séro-sanguin ou visqueux. Le perioste ne présente jamais de réaction.
Cette lésion solitaire est bénigne, elle ne récidive pas; elle est souvent le siège de fracture; mais si le kyste est traité: ouvert, curetté ou comblé avec des greffes, la guérison est d'ordinaire parfaite.
Certaines images géodiques de l’ostéite fibro-kystique sont analogues à celles du kyste osseux essentiel; mais habituellement dans l’ostéite fibro-kystique de Recklinghausen, l’os voisin présente des lésions: décalcification diffuse, petites géodes juxtaposées, élargissement de la cavité médullaire, aspect vermoulu du cortex, etc.
Le kyste essentiel ne s'accompagne jamais de lésion parathyroïdienne et on ne trouve pas des troubles humoraux.
2° On désigne sous le nom d’ostéite fibreuse localisée (NovÉ-JosseRAND et TAVERNIER) une lésion dont les caractères généraux sont ceux de kystes essentiels de l’os, mais dont le contenu au lieu d’être
liquide, est constitué par un tissu blanchatre, fibroïde; histologiquement il s’agit de tissu fibreux, il y existe presque toujours des myéloplaxes, mais ceux-ci sont en quantité très variable, tantôt presques absents et tantôt abondants. Dans ce dernier cas la lésion mériterait d’être décrite sous le nom de tumeur à myéloplaxes.
Les signes extérieurs sont les mêmes que ceux du kyste essentiel des os, mais les signes radiologiques s’en distinguent nettement par leur diffusion. Une épiphyse entière ou toute l'extrémité d’une diaphyse est atteinte par le processus; on y voit d'ordinaire des géodes, juxtaposées, constituées par des zones claires, irrégulières que séparent de fines trabécules osseuses. La cavité médullaire est élargie; dans de vastes régions de l’os, le tissu compact est réduit, rarifié ou disparu. L’ostéité fibreuse localisée peut être confondue avec le stade initial de la forme généralisée. C’est sur l’examen du reste du squelette et sur la recherche des signes chimiques, électriques, viscéraux, que doit se fonder le diagnostic.
Les kystes osseux localisés présentent au niveau de leurs parois les caractères anatomiques voisins de ceux de la maladie de Recklinghausen à forme généralisée, mais ils se distinguent de lésions de cette maladie par l'intégrité des régions voisines, par leur étiologie, par leurs symptômes, absence des troubles endocriniens et surtout des troubles du bilan calcique, par la conservation d’un parfait état général, par leur caractère solitaire et par les résultats favorables du traitement local.
OSTÉOPATHIES DIFFUSES
1° Ostéite déformante de Paget
La doctrine de l’unicité de la maladie de Paget est soutenue par les auteurs allemands. En France André Leri avait tendance à faire rentrer la maladie de Paget dans le cadre de la maladie de Recklinghausen. En effet, il existe des cas comme ceux de SICARD et CHAUVEAU, de LASSÈRRE et PIÉCHAUD, SAINTON et MiLcoT, où les malades sont pagétiques par leur crâne et certains de leurs os et recklinghausiens par leur bassin et autres os. Ce fait n’est pas même contesté par les dualistes. Les auteurs dualistes et entre eux SNAPPER s'appuient sur les éléments suivants pour individualiser ces deux maladies.
Maladie Maladie de Recklinghausen de Paget RHOIOOTE Are Ostéose parathyroïdien- Terrain syphilitique. ne.
Age d'apparition ...... Jeunes. parfois enfants. Sujets âgés, vieillards. Aspect du squelette ... Formations kystiques, Pas de foyers kystiprédominance des lé- ques, prédominance sions à la face, frac- des lésions au crâne, tures spontanées fré- fractures spontanées
quentes. rares,
Maladie Maladie de Recklinghausen de Paget Manifestations cliniques = coexistantes ....... Hyperthermie locale ra- Hyperthermie 1ocale
re et moins marquée, syndrome endocrinien: existence d’un adénome parathyroïidien, métastases calcaires : lithiase rénale.
Constatations cliniques. Hypercalcémie, hyper-
calciurie, bilan calci-
fréquente et marquée, pas d’adénome, artério-sclérose généralisée, néphrite chronique, urémie, bruit de galop, aortite.
Pas de modification du
métabolisme calcique.
que négatif.
Décalcification osseuse, Aspect ouaté, stratifié élargissement de la des os, atteinte élec-
Aspects radiologiques .
médullaire, forma- tive de la corticale, tions kystiques, frac- pas de formations tures. kystiques volumineuses, mais petites géodes.
ÉVOIHHON ES. 7. eo Progressive cachecti- Lente, avec des rémissante. sions.
Mais d’après SAINTON ïil seraït encore prématuré de dissocier ces deux maladies, par leurs lésions, par certains de leurs aspects cliniques, qui paraissent révéler des processus analogues.
2° Ostéopathies de carence (Maladie de Barlow, etc.)
Le diagnostic ne présente pas de difficultés. Ici intervient le facteur étiologique, les conditions vicieuses
Pre
d'alimentation et d’habitation. Les douleurs et l’impotence contraste avec le degré atténué des signes physiques. Les os des membres conservent leur forme générale, sauf chez l’enfant et l’adolescent (ostéomalacie juvénile). Dans ce dernier cas, grosses déformations osseuses, courbures de grand rayon, tassement de la colonne vertébrale qui devient cyphotique.
Le squelette est douloureux à la pression, mais il n’y à pas de géodes.
Les radiographies montrent une transparence de l'os avec augmentation des espaces intratrabéculaires. C’est une image d’atrophie osseuse, qui ne comporte pas de remaniement.
Les ostéopathies de carence se caractérisent beaucoup plus par des signes neuromusculaires, que par des lésions osseuses. Le signes le plus caractéristique de l’ostéopathie de carence réside dans leur association habituelle avec la tétanie; c’est là un élément qui permet d'éliminer la maladie de Recklinghausen.
Dans les ostéopathies de carence, il existe de l’hypocalcémie et de l’hyperexcitabilité électrique, c’està-dire deux manifestations exactement contraires à celles de l’ostéose parathyroïdienne.
L’ostéomalacie puerpérale, objet parfois de confusion avec la maladie de Recklinghausen détermine des tassements osseux au niveau du bassin. On constate une notable hypocalcémie, qui est un trouble du métabolisme calcique au cours de la grossesse,
3° -Fragilités constitutionnelles
51 des fractures spontanées se produisent chez un individu jeune à des intervalles rapprochées, le problème de fragilité osseuse constitutionnelle se pose.
On pense à la maladie de Lobstein. Maïs la maladie de Lobstein apparaît dès les premières années de l'existence. Le diagnostic de fragilité osseuse constitutionnelle ne doit être porté que si on connaît le caractère familial de la maladie ou si on révèle les symptômes associés à cette fragilité connus sous le terme de «& syndrome de Van der Hoev » ( les fragilités osseuses constitutionnelles avec sclérotiques bleues, surdité, déformation du crâne.
A l’examen radiologique, les os ne présentent pas de lésions importantes dans les zones de fracture, mais les diaphyses sont souvent claires et transparentes.
La fracture dans la fragilité osseuse constitutionnelle est sous-periostée, contrairement à ce qu’on observe dans la maladie de Recklinghausen.
