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tramédullaires peuvent engendrer des formations kystiques ou tumorales. Quand le squelette est affaibli par une affection comme l’ostéomalacie ou Île rachitisme, une simple incurvation détermine une rupture vasculaire et une hémorragie de la moelle osseuse.

LOosER suppose donc pour la maladie de Recklinghausen une autre maladie préparante primitive.

LANNELONG et FOURNIER ont soulevé l'hypothèse du rôle de la syphilis à l’origine de l’ostéose fibrokystique. André LERrI a même publié un cas de fibroostéite généralisée avec B. W. positif et une amélioration après un traitement antisyphilitique.

M. ACHARD dans une leçon clinique sur la forme généralisée de la mal. de Reckl., considérant que les lésions osseuses peuvent être engendrées par des lésions du système nerveux central, s’est demandé, si ces dernières ne se trouveraient pas parfois à l’origine de certains cas d’ostéo-fibrose kystique.

D’autres auteurs ont trouvé des diplocoques et staphylocoques à l’intérieur des kystes et ont émis l’hypothèse d’une nature infectieuse.

Dans une deuxième période s’est établie la notion d’une relation entre les troubles osseux et les lésions des glandes endocrines, des parathyroïdes en particulier.

En 1907, LorscH a admis le rôle provocateur des glandes à sécrétions internes dans les troubles de l’ostéogenèse. On connait les rapports étroits de causalité, qui existent entre certaines lésions endocriniennes et certaines maladies osseuses: les lésions hy-

pophysaires provoquant l’acromégalie, les lésions thyroïdiennes entraînant le nanisme, les lésions ovariennes se compliquant d’ostéomalacie puerpérale, la castration précoce étant suivie d’un allongement des membres. Mais pour la production de la maladie de Recklinghausen, Lorscx hésitait à désigner la glande en cause et pensait seulement au syndrome d’insuffisance pluriglandulaire.

C’est ASKANAZY, qui en 1904 trouvait un adénome parathyroïdien à l’autopsie d’un malade atteint d’ostéite fibro-kystique a soupçonné une relation entre cette lésion et le syndrome osseux. Mais ce n’est vraiment, qu’en 1906, qu ERDHEIM constata sur les dents des rats parathyroidectomisés des troubles de calcification se présentant sous forme d’ilôts blanchâtres, formant un croissant étendu de la base à la pointe de la dent. ERDHEIM étudie l'anatomie des glandes parathyroiïdes chez l’homme à l’état normal et dans les différentes conditions pathologiques, particulièrement dans le cas d’une ostéomalacie.

Il trouve dans cette dernière ostéopathie des modifications des parathyroïdes présentant alors des nodules hyperplasiques formées de cellules parathyroïdiennes principales foncées et les interprète comme la traduction d’un hyperfonctionnement réactionnel destiné à enrayer ou à guérir la lésion osseuse; il s'agirait d’une hypertrophie du travail ou d’hypertrophie compensatrice. Par conséquent d’après Er- DHEIM l’hypertrophie parathyroïdienne n’est pas la cause de l’ostéopathie, mais au contraire, c’est cette dernière qui détermine l’hyperfonctionnement com-

pensateur des parathyroïdes. À l’origine ERDHEIM n'appliquait cette théorie qu'à l’ostéomalacie et au rachitisme. Ce ne fut que plus tard qu’elle fut étendue à l’ostéose fibro-kystique. La plupart des auteurs se sont ralliés à cette théorie.

La question est rentrée dans une troisième période avec les recherches de Manpz de Vienne. Fait curieux, c’est en s'appuyant sur la conception de l’insuffisance des parathyroïdes, que MANDL fut amené à mettre en cause l’hyperparathyroidie.

Si la théorie d'Erdheim était juste, il suffirait d’administrer aux sujets atteints d’ostéose fibro-kystique de l'extrait parathyroïdien pour les guérir. On leur fournirait ainsi le supplément d'éléments secrétoires, dont ils ont besoin.

Pour contrôler cette conception ManDL eut recours à une autre méthode. Chez un malade atteint d’ostéite fibro-kystique généralisée il eut recours à la oreffe des parathyroïdes humaines, prélevées chez un sujet mort accidentellement et fut surpris de voir une aggravation de la maladie.

Par contre l’ablation d’une parathyroïde augmenté de volume est suivie d’une amélioration impresionnante. Par ses expériences MANDL a démontré que l’altération parathyroiïdienne n’est plus un effet secondaire à l’ostéopathie. Tout au contraire le primum movens de la maladie de Recklinghausen est formé par l’altération parathyroïdienne. La théorie d’Er- DHEIM ne peut s'appliquer au cas mentionné plus haut. Il faut noter qu'ERDHEIM l’appliquait au rachitisme et à l’ostéomalacie et que si différents au-

teurs l'ont admise pour l’ostéite fibreuse généralisée, ERDHEIM lui-même n’a pas formulé cette interprétation.

La conclusion de MANDL s’imposait : l’hypertrophie ou l’hyperplasie adénomateuse était à la base du trouble osseux de l’ostéite fibro-kystique généralisée.

Mais certaines lésions osseuses semblables à celles avec lesquelles coexistent des lésions glandulaires typiques, peuvent exister sans aucune modification de l'appareil parathyroïdien. Notre observation I est un exemple qui s'inscrit contre la constance de l’adénome parathyroïdien dans l’ostéite fibro-kystique grave. On connaît dans la bibliographie quatre observations intéressantes de MANDL (deux cas), GOLD (deux cas), HANNoN et HARTWICH dans lesquels on signale que l’adénome parathyroïdien fut recherché en vain.

Dans l’observation de MaNDL (deuxième cas), l’ablation de deux parathyroïides normales a transformé favorablement l’état général, la décalcification osseuse et le métabolisme minéral.

De telles observations confirment, qu’il sagit d'un syndrome d’hyperfonctionnement parathyroïdien, mais font mettre en doute la liaison constante de l’ostéose parathyroïdienne avec une véritable tumeur glandulaire. On peut supposer que la réduction opératoire suffit à diminuer la quantité d’hormone circulante. Mais LIÈVRE suppose que les recherches négatives des tumeurs parathyroïdiennes ne prouvent pas l’absence d’une telle tumeur. Ces tumeurs peuvent être très petites et siéger à l’intérieur du tissu parathyroïdien; il estime aussi, que les recherches sont

malaisées, parce qu’il existe du tissu parathyroïdien dans le médiastin jusqu’au contact de la crosse de l'aorte.

En résumé, on observe dans la plupart des cas la présence de l’adénome parathyroïdien dans l’ostéite fibro-kystique généralisée, mais dans certains cas les recherches d’un adénome parathyroïdien sont vaines. Il est à retenir que dans les deux cas les manifestations cliniques et humorales sont identiques et semblent être conditionnées par un hyperfonctionnement parathyroïdien.

CozLie qui a isolé en 1025 l’hormone parathyroidienne ne montre que l'injection brutale chez le chien d'une quantité excessive de cette hormone amène le syndrome qui porte son nom. Ce syndrome se traduit par l’abbattement des vomissements, une diminution des forces musculaires avec hypotonie, une fonte du système osseux accompagnée d’une hypercalcémie et d’une calciurie intense.

Plus convaincantes encore sont les expériences de JOFFRE et BODANSKY (1930) qui ont obtenu chez de jeunes chiens, à qui ils injectèrent de l’extrait parathyroïdien à doses croissantes et prolongées des lésions ostéodystrophiques fibreuses. Ils ont pu chez trois chiens, à qui ils ont injecté de l’hormone parathyroïdienne pendant six mois, obtenir une résorption accusée du tissu osseux, des fractures multiples, une substitution ébauchée de tissu fibreux avec dégénérescence médullaire. Ces lésions sont tout à fait analogues à celles qui ont été réalisées chez les animaux, par carence calcique vitaminique. MARINE,

Luce, Non1DEz observent chez les animaux: poulets, rats, ayant une alimentation pauvre en calcium, chez les poulets privés d'irradiation solaire et de vitamine D de l’hypertrophie des parathyroïdes.

La période de croissance est la plus favorable à la production expérimentale de l’ostéite fibreuse. Les effets d'intoxication parathyroïdienne s’observent même lorsque le calcium du sang est normal ou audessous de la normale. Les résultats obtenus doivent porter sur l’excrétion du calcium de l’urine plutôt que sur la calcémie.

Il résulte donc de faits cliniques et expérimentaux, que l’hyperparathyroïde est à la base de la forme généralisée de la maladie de RECKLINGHAUSEN. Cette hyperparathyroïdie est le plus souvent la résultante d’une hypertrophie adénomateuse et son expression clinique est semblable à l’intoxication parathyroïdienne expérimentale chronique.

Dans la maladie de Recklinghausen toutes les glandes ne sont point atteintes simultanément, une seule habituellement est le siège d’une adénome, deux sont rarement atteintes. Il est rarissime, que trois glandes soient adénomateuses simultanément (SAINTON).

L’ablation d’un adénome ou plus rarement de deux adénomes enraye immédiatement la marche de la maladie, comme le démontrent expérimentalement les résultats du traitement chirurgical; celui-ci modifie radicalement le métabolisme du calcium, parfois méme il dépasse le but et déclanche les phénomènes d'hypoparathyroïdie (tétanie latente ou manifeste).