INTRODUCTION

Le rapport, qui existe entre l’hyperparathyroiïde et certains syndromes osseux ne peut plus faire aucun doûte à l’heure actuelle. Des lésions parathyroïdiennes coexistent avec certaines modifications du squelette, caractérisées par la décalcification des os et des troubles du métabolisme calcique. La suppression chirurgicale des parathyroïdes peut guérir l’affection osseuse et rectifier ces troubles du métabolisme.

LIÈVRE, qui vien de publier sur cette question la monographie française la plus complète, considère que les tumeurs parathyroïdiennes déterminent au niveau des os des lésions polymorphes: kystes, tumeurs, fractures spontanées, incurvations osseuses, grande malacie terminale qui répondent à un processus pathologique unique. Cet ensemble morbide est caractérisé par l'association d’un adénome parathyroïdien à une décalcification osseuse et à des métastases calcaires; c’est à cet ensemble morbide, que LIÈVRE a donné le nom d’ostéose parathyroïdienne.

La désignation de « maladie de Recklinghausen », sujet de notre thèse peut être substituée dans la plupart de cas au terme d’ostéose parathyroïdienne. Cette ostéite fibreuse déformante avec formations

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kystiques et productions tumorales a été pour la première fois isolée par RECKLINGHAUSEN en 1891. Avant lui on ne connaissait guère que l’ostéomalacie. En 1887, PAGET avait décrit l’ostéite déformante. En 1801, RECKLINGHAUSEN dans un travail, publié au jubilé de Virchow étudia, au point de vue anatomique, diverses altérations osseuses. La première partie de son travail était consacrée à l’ostéite fibeuse: six cas y sont rapportés, dont quatre concernent des maladies de Paget et deux vraisemblablement, l'affection qui nous occupe. C’est surtout la cinquième observation de RECKLINGHAUSEN, qui correspond à l’ostéite déformante étendue avec tumeurs et kystes.

Dans cette observation d’une femme âgée de 66 ans, décédée d’une pneumonie, on signalait un processus d’hypérostose généralisée à tout le squelette avec formations kystiques: une énorme hypérostose du crâne, une hypérostose et incurvation de l’humérus droit, une incuravtion du fémur droit, trois formations kystiques dans le tibia droit, un état poreux des autres éléments osseux, surtout des côtes. Un examen anatomo-pathologique pratiqué après le décès démontrait une transformation fibreuse de la moelle osseuse et la présence de Kystes remplis d’une masse brunàtre.

Dans ses six observations RECKLINGHAUSEN confond laffection qui devait porter son nom avec la maladie de Paget. Il décrit une symptomatologie intermédiaire entre la symptomatologie de la maladie de Paget et celle de l’ostéose parathyroïdienne. En 1910 RECKLINGHAUSEN poursuivit surtout des études

sur l’histogenèse des ramolissements osseux et fut amené à modifier ses vues sur la nosologie osseuse. Sa conception nouvelle était la suivante: il existe une maladie rachitique-malacique, dont la maladie, qui porte son nom constitue une variété « la malacie métaplastique ou ostéite fibreuse de Recklinghausen ». L’ostéite déformante de Paget (maladie hyperostotique métaplastique) est une autre variété de la même maladie.

En 1806 la thèse française de MESsLAY fut consacrée à l’ostéomalacie et certaines observations de cette thèse se rapportent à la maladie de Recklinghausen. La distinction de la forme généralisée de la maladie de Recklinghausen et des kystes localisés des os fut l’objet d’un travail de VON HABERER; c’est à propos de cette publication, que MikuLrcz individualisa les kystes essentiels des os survenant principalement chez des sujets jeunes. En 1904, ASKANAZY constata au cours d’une autopsie l’existence d’une tumeur parathyroïdienne chez un individu atteint d’une ostéopathie fibreuse.

Les travaux d’'ERDHEIM, en 1906, établirent l’existence de rapports entre les parathyroïdes et le métabolisme du calcium.

Mac CaLzLUM et VOEGTLIN établirent pour la première fois d’une façon précise les conséquences de la parathyroïdectomie sur le métabolisme du calcium et montrèrent que la parathyroïdectomie détermine constamment un abaissement de la calcémie.

SCHLAGENHAUFER à la Société de Médecine de Vienne conclut à la nécessité d’une intervention ex-

ploratrice sur les parathyroïdes dans les cas d’ostéite fibreuse grave et évolutive et conseilla l’extirpation des tumeurs parathyroïdiennes.

En France, cette ostéopathie attira peu l’attention; les kystes osseux furent complètement décrits en 1912, par LECÈNE et LENORMANT, mais ces auteurs n'étudièrent que les kystes solitaires. On peut dire, que la maladie resta ignorée jusqu'en 1923, époque à laquelle la publication d'André LEri la fit connaitre. Depuis quelques années, la question a été reprise en France par de très nombreux auteurs parmi lesquels ACHARD, CUNÉO, RUPPE, SAINTON, BOURGUIGNON, LERICHE, LiÈvRE, M.-P. Weiz, L. LANGLOIS.

Actuellement la maladie de Recklinghausen constitue une entité morbide bien caractérisée par la décalcification osseuse avec fibrose médullaire, de nombreux kystes osseux et un adénome parathyroïdien dont l’ablation chirurgicale constitue le traitement, souvent efficace. Cette définition de la maladie Recklinghausen répond à la plupart de cas observés bien qu’il ne soit pas prouvé, que la lésion adénomateuse soit indispensable et qu’un simple hyperfonctionnement parathyroidien sans adénome ne soit pas capable de réaliser le tableau clinique de la maladie. À côté des lésions osseuses, on constate dans la maladie de Recklinghausen une viciation du métabolisme calcique, se traduisant par une élévation du taux de la calcémie, et par l'augmentation de la quantité du calcium éliminé par les urines. Cette viciation reste rapport avec l’hyperfonctionnement parathyroï-

ien.

Si cette affection peut être difficilement diagnostiquée par la clinique, on possède heureusement un moyen précieux pour reconnaître: la radiographie.

Nous divisons notre travail en cinq chapitres. Le premier chapitre est consacré à nos documents et aux observations choisies dans la littérature. C’est à l’occasion de deux cas personnels récents, que notre Maître, le Professeur CAUSSADE, nous a conseillé de nous occuper exclusivement de la forme généralisée de la maladie de Recklinghausen.

Dans le premier cas, il s’agit d’une malade âgée de 42 ans, atteinte d’une ostéite fibreuse kystique généralisée à évolution progressive et grave, se traduisant par des douleurs osseuses, une légère hyperostose cranienne, des tuméfactions et des déformations des membres et par une impotence complète des membres inférieurs. La calcémie de cette malade n’était que modérément augmentée. La radiographie a révélé de nombreux kystes. La biopsie pratiquée par M. le Professeur HAMANT n’a montré à l’examen anatomopathologique aucune lésion précise adénomateuse; on était en présence du tissu thyroïdien normal. Toutefois la parathyroïdectomie a été suivie d’une cessation des douleurs osseuses, mais on n’a pas constaté de notable amélioration de l’impotence fonctionnelle des membres.

Dans le second cas, il s’agit d’une femme, cultivatrice, âgée de 76 ans, amputée d’un sein en 1914 et emphysémateuse depuis plusieurs années. Elle présente une arthrite sèche ankylosante de la hanche droite et une cyphose cervico-dorsale très accentuée.

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La radiographie démontre une décalcification intense des différents segments osseux, et surtout du bassin avec présence de plusieurs géodes.

Le deuxième chapitre contient la description clinique ainsi que la description des perturbations humorales.

Dans le troisième chapitre nous envisageons le diagnostic positif de la forme généralisée et localisée et le diagnostic différentiel des autres ostéopathies diffuses.

Dans le quatrième chapitre nous traitons la question de l’étiologie et de la pathogénie, qui a fait l’objet de controverses multiples. Nous sommes amené à penser, qu'il existe pour la plupart des cas à l’heure actuelle une pathogénie unique.

Enfin dans le dernier chapitre, nous désignons les différents thérapeutiques recommandés et quelle est à notre avis, la ligne de conduite la plus logique et la plus efficace.

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