OBSERVATIONS

OBSERVATION I (De MM. les professeurs CAUSSADE et HAMANT)

Il s’agit d’une femme, âgée de 42 ans, envoyée à l'hôpital par le professeur CAUSSADE pour une maladie de Recklinghausen. C’est à cette occasion que nous avons pu examiner la malade.

Antécédents héréditaires. — Ses parents sont encore vivants. Son père, âgé de 72 ans, est rhumatisant depuis un certain âge. Les médecins consultés ont constaté chez lui un anévrysme de l'aorte, qui semble être d’origine spécifique, mais d’après les explications de la malade, la réaction de Wassermann était négative. À la suite de ces lésions, son père a déjà fait deux ictus, qui ont passé sans avoir donné aucune paralysie. Sa mère, âgée de 70 ans, a subi une opération pour kyste de l'ovaire et, à l'heure actuelle, elle est bien portante. La malade est fille unique. Sa mère n'a jamais fait de fausses couches.

Antécédents personnels. — Comme maladies de l'enfance, elle signale la coqueluche et la rougeole. Klle n’a jamais eu de rhumatisme. Mariée, elle a été deux fois enceinte; un enfant est né vivant ; actuellement il est âgé de 19 ans, bien portant, l’autre grossesse s’est terminée par une fausse couche.

Histoire de la maladie. — Jusqu'à 1928, la malade était en bonne santé. À partir de cette année apparaissent des douleurs vagues, localisées dans le membre inférieur droit, surtout au niveau de son genou droit. Ces douleurs apparaissent à la fatigue, à la station debout prolongée et surtout au froid. La malade commence à se plaindre d’une certaine raideur au niveau de son genou, raideur discontinue, qui disparait après un certain temps de repos.

Elle consulte un médecin qui, pensant au rhumatisme, lui prescrivit un traitement au salicylate de soude per os. Mais le salicylate de soude n’a donné aucun résultat appréciable.

En décembre 1931, les douleurs se sont diffusées dans la jambe gauche, sans que la malade puisse nettement localiser leur siège. Elles sont devenues plus intenses et le repos les calmait un peu.

La malade constate qu'elle maigrit beaucoup et que l’impotence de ses membres inférieurs s'accentue progressivement.

En octobre 1933, elle ne peut plus quitter son lit. Elle fait aussi à ce moment un érythème de la jambe gauche qu'on qualifie d'érythème noueux ?

Etat actuel. — Depuis cinq mois, elle est surprise de constater l'apparition successive des déformations au niveau de la jambe droite, des bosses au niveau du pied droit et d'une tuméfaction du tiers moyen de la cuisse gauche. La malade a vu ensuite apparaître une tuméfaction au niveau de son maxillaire supérieur gauche et des déformations des dernières phalanges, qui semblent raccourcir les doigts. Il est à noter que la malade n’a jamais ressenti de douleurs au niveau de ses membres supérieurs ni au niveau du crâne et de la face.

Examen de la malade. — A l'examen, nous sommes frappés par un amaigrissement notable. I1 existe une atrophie musculaire diffuse. On est en présence d’une femme cachectique, de teint très anémié.

j Squelette - Crâne. —- Cette malade, de petite taille, a une tête un peu agrandie. L'orbite gauche est saillante: les dia-

mètres occipito-frontal et bipariétal sont un peu augmentés. A la palpation du crâne, on ne sent aucune déformation.

Face. — La dissymétrie est visible à première vue par suite d’une grande tuméfaction du maxillaire supérieure gauche, tuméfaction du volume d’une pomme moyenne qui efface les plis et les dépressions de l’hémiface.

A la palpation, on constate que cette tuméfaction est de consistance dure et sa surface, irrégulière, présente des sailies et des dépressions. Cette masse osseuse fait corps avec le maxillaire et se continue avec les régions osseuses environnantes et surtout avec le rebord orbitaire correspondant. L'appareil dentaire n’est pas normal. Les dents sont tassées les unes contre les autres et incurvées. Les maxillaires inférieurs ne présentent pas d’irrégularités. On n’observe aucune déviation de la mâchoire inférieure. Les angles des maxillaires sont normaux.

Membres supérieurs. — Les membres supérieurs, très grêles, très amaigris. Leurs mouvements ne sont pas limités et, à la palpation, on ne constate pas de douleurs. Les métacarpiens sont un peu saillants. Les phalanges des deux mains, un peu incurvées, présentent des déformations notables. Les dernières phalanges sont élargies en spatules. Les doigts semblent raccourcis.

Thorax. — Le thorax, étroit, est fortement aplati; il n’est pas douloureux à la palpation, Les clavicules normales, les épaules tombantes. Les côtes sont normales. La colonne vertébrale ne semble pas être touchée ; il n’y a aucune déviation ni tassement. Pas de lordose ni de scoliose.

Bassin. — Les os iliaques sont peu hypertrophiés ; aucune autre déformation n’est visible.

Membres inférieurs. — Les membres inférieurs sont déformés. La jambe droite est tuméfiée. Cette tuméfaction s'étend au niveau du pied droit. La position du membre inférieur droit est en varus, avec grande tendance à l’équinisme, Les mouvements passifs sont très limités. La malade peut légèrement fléchir et allonger son membre droit, mais ces mou-

vements sont très douloureux. À la palpation, on constate une tuméfaction fusiforme au niveau du tibia droit.

La cuisse gauche présente une grosse tuméfaction dans le tiers moyen. La jambe gauche comme les pieds, très atrophiés, ne sont pas déformés. Les mouvements du membre inférieur gauche sont très espacés.

Système nerveux. — La force musculaire des membres inférieurs et supérieurs est très diminuée. Le tonus musculaire est diminué, les muscles sont tout à fait flasques et tous les mouvements qui ne provoquent pas de douleurs osseuses sont d’une amplitude excessive. Les réflexes tendino-périostés sont un peu vifs, les réflexes cutanés sont normaux. La sensibilité est normale. Les pupilles sont égales, régulières, les réflexes pupillaires sont normaux.

Viscères. — Les poumons respirent normalement, les bruits du cœur sont normaux. Le pouls est à 78, la malade déclare que le pouls n’est jamais rapide. Au point de vue rénal, la palpation ne nous révèle rien d’anormal. La malade n'a jamais présenté de coliques néphrétiques. Abdomen flasque. Foie et rate non palpables.

Acte opératoire. — La malade a été opérée le 13 mars 1934. L'intervention chirurgicale a été faite par M. le professeur HaAMANT. On fait une incision à cravate de Kocher. Les muscles écartés, on pratique une incision de la gaine du sternocleido-mastoidien. On recherche des parathyroïdes. Du côté droit on ne trouve rien de particulier, tandis que du côté gauche on arrive à délimiter un nodule grisâtre, qu’on enlève. Après avoir enlevé ce nodule, on suture les deux artères thyroidiennes et on badigeonne la région à l’isophénol. On suture les muscles et on agrafe l’incision.

Suites opératoires. — On enlève ces agrafes le quatrième jour et la malade quitte la clinique le huitième jour, n'ayant présenté aucun accident parathyréoprive. Dès le deuxième jour on note une cessation brusque des douleurs.

Etat actuel. — L'état actuel est assez satisfaisant. Les dou-

leurs ont disparu, les mouvements sont moins limités, mais la malade, très affaiblie, doit encore garder le lit.

Examen histologique. — Le laboratoire a répondu que ce nodule n'était nullement un adénome parathyroïdien, mais du tissu thyroïdien normal.

Radiographies. Tôte. — La voûte cranienne est légèrement épaissie. Au niveau de la face, aspect décalcifié des os de la face. Disparition de l'architecture osseuse. Au niveau du maxillaire supérieur droit, un grand kyste inclus dans l’os rarifié.

Mains. — Au niveau des os du carpe on constate des géodes. Les métacarpiens présentent de multiples géodes au niveau des diaphyses et dans les espaces sus-articulaires. Les phalanges sont incurvées, leurs trabécules disloquées avec de multiples géodes (Planche T).

Tibia et péroné droit (de profil). — Décalcification intense. Dans le tiers moyen du tibia, le contour de l’os n’est plus visible, mais remplacé par un aspect ouaté. De grands kystes sont visibles à ce niveau (Planche IT).

Tibia et péroné (de face). — Décalcification diffuse, élargissement de la médullaire, la corticale est extrêmement mince, l’architecture osseuse n’est pas nette. Présence de nombreuses géodes de divers diamètres.

Examen du sang au point de vue de la teneur en calcium

1° Le calcium total au litre du sérum sanguin:

Trouvé: 0,132 gr.; normal: 0,105 gr.

Calcium ionisé au litre de sérum: trouvé: 0,025 gr.; normal : 0,022-0,028 gr.

2° Le pH et la réserve alcaline, qui ont servi à calculer le calcium ionisé par la méthode de Guillaumin.

pH à 18°: trouvé: 7,44; normal: 7,30 à 7,40.

Réserve alcaline: trouvé: 45,2 % ; normal: 45 %.

Donc hypercalcémie nette, mais nullement excessive,

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OBSERVATION II (De M. le professeur CAUSSADE)

Mme J.…, cultivatrice, âgée de 76 ans, était amputée d'un sein en 1914. Elle souffre depuis longtemps d’une bronchite chronique et elle est emphysémateuse depuis plusieurs années. Il y a un an, elle a présenté une sciatique.

Etat actuel. — Elle souffre toujours de sa bronchite. Des douleurs vives réapparaissent dans la jambe gauche. Depuis quatre mois, troubles de la déglutition avec sensation d’arrêt dans l’œsophage.

On note un léger amaigrissement. L'hypertension artérielle est marquée: 22-14. À l'examen cardiaque, dilatation du cœur droit. À l'examen des poumons, bronchite chronique avec emphysème. L'appareil osseux est très touché. On note une arthrite sèche ankylosante de la hanche droite. Cyphose cervico-dorsale très accentuée.

Radiographie. — A l'examen radiologique, arrêt de la bouillie dans l’œsophage, au niveau du rétrécissement aortique.

Thorax. — Le squelette est à peine visible. Décalcification extrême des côtes, dont les contours extérieurs tranchent à peine sur les tissus mous environnants. Plusieurs géodes au niveau des côtes. Il existe un kyste très marqué de la clavicule gauche au niveau de son extrémité interne. Les omoplates, très décalcifiées, sont floues et renferment de multiples géodes juxtaposées. Le rachis, incurvé, montre une cyphose cervicodorsale très accentuée, les vertèbres semblent tassées, leurs trabécules disloquées. La trame pulmonaire montre des bandes scléreuses. Cœur très étalé.

Bassin. — Grande dislocation des trabécules, opacité diminuée, décalcification et résorption osseuse notable, ostéoporose de tous Îes os iliaques, pubis et ischions. On voit de multiples kystes, mais plus de sclérose ni de géodes (Planche IIT).