‹ Contribution à l'étude de la forme généralisée de la maladie ostéo-fibro-kystique de RecklinghausenChapitre 9 sur 21 · OBSERVATION IV (GOLD · texte numérisé non relu

OBSERVATION IV (GOLD

Mme F.., 54 ans, cultivatrice, fait une chute dans un escalier le 11 mai 1927. Douleurs violentes dans la jambe gauche qui l’obligent à rester au lit. Grande difficulté à soulever la jambe gauche au-dessus du plan du lit. Fracture spontanée du fémur consolidée en position vicieuse. Tumeur d’une dureté osseuse au niveau de la crête iliaque droite.

Radiograpmes. — Filou des contours iliaques, surtout à droite, images claires du pubis, de l’ischion droit et des têtes et diaphyses fémorales; décalcification de tout le squelette pelvien; quelques kystes dans l’humérus et au niveau des côtes. Calcémie: 131 milligr.; calciurie: 412 milligr. par 24 heures.

Antécédents. — D'après l’interrogatoire, les premiers signes remontent à 1023: difficulté à uriner, douleurs gastriques,

vomissements aqueux et bilieux; en 1924, la marche était difficile.

Parathyroïdectomie (GOLD, EISELSBERG) en 1927. Adénome parathyroïdien.

Suites opératoires normales. Un mois plus tard, elle commence à marcher. Radiographie: pas d'amélioration notable; la calcémie tombe de 131 milligr. à 99 milligr.. la calciurie à 38 milligr.

OBSERVATION V (QuicKk, HUNSBERGER, SCHNABEL, 1931)

Homme de 25 ans, hospitalisé pour déformations extrêmes du squelette, qui respectent seulement les pieds, les mains, la tête

I] y a quelques années, apparition d'une tuméfaction de la mâchoire inférieure du côté droit. I y a quatre ans, rupture du ligament rotulien droit.

La radiographie du genou montre le début des modifications osseuses. Peu après, polydypsie, polyurie, urines laiteuses. Il y a trois ans, fracture spontanée du fémur gauche. Les radiographies, faites à cette date, montrent des lésions diffuses d’ostéite fibro-kystique avec apparence atypique en différentes régions.

Examen. — Déformations extrêmes de tout le squelette avec distorsion des membres; seulement le crâne, les pieds et les mains ont conservé un aspect extérieur normal. Cyphose dorsale, tassement de la colonne cervicale, tuméfaction du maxillaire droit, crêtes iliaques irrégulières, bassin déformé.

Membre supérieur gauche: courbure de l’humérus, épaississement du radius. Membre supérieur droit: humérus très déformé, mouvements impossibles. Calcémie: 147 milligr.

Radiographies. — Décalcification intense de tous les os,

nombreuses fractures des côtes, des tibias et des métacarpiens, Les os ont une apparence kystique.

Opération: 1930. Anesthésie locale. Découverte du lobe thyroïdien gauche. Extirpation d’une masse encapsulée de la taille d’une petite olive.

Suites opératoires. — La calcémie tombe de 147 milligr. à 130 milligr. et ultérieurement à 117 milligr. Injection, pendant un certain temps, de gluconate de calcium à 10 %.

Radiographies : augmentation de la densité osseuse.

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