OBSERVATIONS

En France, depuis l’observation première de SMITH, la maladie a été retrouvée et plusieurs observations ont été publiées.

Le 20 janvier 1948, le Professeur Robert DEBRÉ, avec la collaboration de R. MANDE, Michel LÉvY et H. BoIsSiÈRE, rapporte quatre observations. Nous citerons les trois premières et nous reviendrons plus loin sur la quatrième.

OBSERVATION I. — B... Alain, né le 19 août 1945 est examiné le 20 novembre 1947 pour état fébrile remontant à deux jours; température à 39°6 le soir du 19, à 39°2 le matin du 20, L’enfant ne tousse pas, n’a pas vomi, mais a eu un peu de diarrhée. On est immédiatement frappé par l’existence de signes méningés très nets : raideur de la nuque, signe de Kernig; pas d’autre signe neurologique. L’examen clinique des autres appareils est négatif. Un traitement anodin est prescrit par le médecin appelé, qui conseille d’autre part d'appeler un otorhinolaryngologiste : celui-ci vient le soir même et ne trouve rien d’anormal. Au moment de sa visite, l'enfant est en opisthotonos.

Le lendemain matin 21 novembre, température à 38°5, persistance des signes méningés. La ponction lombaire ramène un liquide contenant 20 éléments au mm#. Plusieurs autres examens complémentaires sont demandés dont une numération sanguine.

L’un de nous est alors demandé en consultation. Les constatations cliniques sont toujours les mêmes : présence de signes méningés, examen négatif par ailleurs. Mais le diagnostic est alors éclairé par le résultat hématologique dont (soupçonnant une erreur possible), on demande et obtient la confirmation (Dr L. CosrTir). Hématies 4.700.000 ; leucocytes 50.000 ; hémoglobine 75 % ; Poly neutro 2 : éosino 0 ; Lympho et grands lympho 96 % ; mono 2. Réaction de Paul et Bunnel négative.

Les jours suivants, retour rapide à la normale et disparition des signes méningés, cependant qu’on note une légère rhinopharyngite et l’émission de plusieurs selles diarrhéïques très fétides. La convalescence est rapide. Il n’a malheureusement pu être fait de nouvel examen de sang.

DR (re

OBSKRVATION Il. — L'enfant B.., 5 ans, frère du précédent chez lequel ne s'était produit aucune manifestation pathologique, est soumis à un examen hématologique : la leucocytose est de 60.000 avec lymphocytose à 80 %. Par contre chez la sœur, Marie, 4 ans, formule normale.

OBSERVATION III. —— L'enfant L... Guy, âgé de six ans, est vu pour la première fois par l’un de nous le 16 octobre 1947, à l’occasion d’une asthénie et d’une stabilisation pondérale, tous symptômes qui évoluent depuis plusieurs mois.

Ce jeune garçon possède un passé pathologique chargé. Né à terme, pesant 3 kg. 400 à la naissance, noutri au lait de vache, son développement psychomoteur a été parfaitement correct jusqu’à 3 ans 1/2. Il a été vacciné contre la variole, la diphtérie, la fièvre typhoïde. Depuis sa première enfance, tous les hivers surviennent des rhino-pharyngites avec bronchites à répétition. À 3 ans, survient une congestion pulmonaire, à 3 ans 1/2, une coqueluche sévère qui va durer plusieurs mois avec des quintes très nombreuses, C’est là un point important sur lequel nous attirons dès maintenant l'attention. À 4 ans 1/2, pleurésie tubercu-leuse de la base droite, au décours d’un épisode fébrile contemporain du virage de la cuti-réaction.

Les parents sont bien portants, il n’y a ni frère ni sœur.

A l'examen, l’enfant présente une légère hypotrophie pondérostaturale (taille 1 m. 12, poids 16 kg. 400). Il est un peu pâle. La notion de rhinopharyngites à répétition, la présence de volumineuses amygdales turgescentes font pratiquer un examen otorhinolaryngologique, et l’on envisage de pratiquer une adénoïdectomie et une amygdalectomie. Les examens préparatoires suivants sont demandés :

— une radiographie pulmonaire qui ne décèle qu'un léger comblement du sinus costo-diaphragmatique droit avec un peu d’attraction vers la droite de l’ombre cardio-médiastinale, séquelles vraisemblables de l’ancienne pleurésie.

— une numération globulaire avec formule leucocytaire qui donne les résultats suivants tout à fait imprévus : 4.695.000 globules rouges ; 0,80 valeur globulaire ; 55.000 leucocytes ; polyneutro 20 % ; éosino 3 % ; lymphocytes 47 % ; moyens mono 16 % ; mono 5 ; prolymphocytes 9 %.

Inquiétés par ces profondes anomalies de la formule blanche, on sursoit à l’intervention et l’on décide l’hospitalisation de l’enfant le 27 octobre 1947 à la Clinique médicale des Enfants Malades.

L'aspect de l’enfant est toujours satisfaisant, l’appétit conservé, la température normale, La rate n'est pas perçue, on ne trouve que quelques ganglions vraiment insignifiants dans les aisselles, les creux inguinaux et les chaînes cervicales.

DT joe

Une nouvelle numération donne : 4.350.000 G. R.; 0,86 V.G.; 29.400 leuco ; poly-neutro 26 % ; éosino 6 % ; baso 2 % ; lympho 34 % ; grands lympho 23 % ; myélocytes 1 % ; mono 7 % ; plasmocytes 1 %.

Ainsi à 10 jours d’intervalle, on retrouve quoiqu’à un moindre degré la même anomalie de la formule blanche : hyperleucocytose et hyperlymphocytose, sans formes anormales, avec intégrité de la série rouge,

Le diagnostic de leucose aiguë est envisagé ; l’absence d’anémie, surtout l’aspect des lymphocytes, tous murs et normaux le rendent peu vraisemblable. L'absence de formes anormales et l’importance de la leucocytose n’orientent pas vers la Mononucléose infectieuse.

On pense à une lymphocytose infectieuse aiguë et les examens suivants sont alors pratiqués :

— une radiographie du squelette qui ne décèle aucune anomalie ;

— dans les urines, on ne retrouve que quelques cellules épithéliales et d’assez nombreux cristaux d’oxalate, sans pigments, ni sels biliaires ;

__ — dans le sang, la bilirubinémie est normale ; 2

— dans les selles, on trouve quelques kystes de Lamblia ;

— le fond d’œil est normal.

— la ponction sternale montre un myélogramme normal :

PolyieutrophilésT.:.:,:,.,.,0,% 21,5 % Polyéosinophiles :...:.../...,,... 2,5 % Métumyélocvtest. "5:20 0 aLe 2 Myélocytes neutrophiles .......... 195 % Myélocytes éosinophiles .......... 6 % Promyélocytes, 2-0 #snses e 1 % MYCIO MAT es 22le ne in denis ainriass 1 % Lyniphogries 7,7 relose 7 % Grands lymphocytes ............. 45 % Lymphocytes jeunes ............. 0,5 % Plasmocytes ,...:,1.:/0saru40 0 0,5 % Normoblastes ....... ne NM EUES Eee 29,5 % Proérythroblastes ................ 2 % Hémocytoblastes .........:........ 2,5-%o

__ Enfin et surtout la réaction d’agglutination de Paul, Bunnel et Davidson, pratiquée à Cochin dans le laboratoire du Dr DE-

MANCHE, est négative.