OBSERVATION X
(Kirmissox et LONGUET. — Revue d'Orthopédie, 1898).
Petite fille de quatre mois présentant une double main-bote. Le père et la mère sont bien conformés, pas parents entreeux. Bonne grossesse. Accouchement normal. Pas de traumatisme durant la grossesse. Double main-bote radio-palmaire. La déformation est absolument symétrique des deux côtés. Les doigts sont normaux comme nombre et comme conformation ; le métacarpe et le carpe lui-même sont normaux, autant qu’on peut en juger. ;
La main est inclinée d’une façon permanente sur le bord externe et antérieur de l’avant-bras. Petite dépression d’apparence cicatricielle au niveau de l'extrémité inférieure du cubitus.
L'avant-bras est très court, le cubitus a subi une légère incurvation dont la convexité est tournée en arrière et en dedans. Le radius fait défaut dans la plus grande partie de son étendue ; il est réduit à son extrémité supérieure. Les mouvements de pronation et de supination n'existent pas. On peut
SO DR UE cependant, dans une certaine mesure, exagérer ou corriger l’attitude de pronation forcée qui est l'attitude habituelle du membre.
La même description se rapporte au membre supérieur. À droite la déformation est moins prononcée. De ce côté, le radius paraît exister presque à l’état normal et le redressement
de la main s'obtient avec plus de facilité. L'enfant, par ailleurs, est bien conformé.
OBSERVATION XI (résumée).
(R. Savre, Acad. med. New-York, 1897).
Les deux radius manquent en totalité. Mains-botes radiopalmaires. On traita par le massage et des ADDATBAIS plàtrés. L'enfant mourut du choléra infantile.
OBsERvATION XII (résumée).
(Basarnr, Soc. ital. d’orthop., 1892).
Enfant âgé de deux mois. Les deux radius font défaut. Les mains sont déviées en dehors. Le pouce et l’index gauche sont soudés ensemble.
Nombreuses difformités, entre autres: genu recurvatum et valgus du genou gauche. Les deux rotules n'existent pas.
Bajardi fit l'extension de membres à l’aide de poids et essaya de corriger ainsi la déviation des mains.
OBsErRvATION XIII (résumée).
(Lenru, Bull. Soc. Anat., 1855).
Femme, accouche normalement à la Pitié.
L'enfant meurt à cinq jours de convulsions.
Le radius manque complètement des deux côtés. Le cubitus également développé à gauche et à droite s'articule normalement avec l’humérus.
J EPRINCE 5
La main forme un angle droitavec l'avant-bras. La face palmaire regarde directement en dedans, la face dorsale en dehors. Le carpe, le métacarpe et les doigts sont normaux. Nombreuses anomalies musculaires.
. Le nerf médian et le nerf cubital paraissent normaux; le radial est représenté par un filet très grêle. On n'a pas trouvé l'artère radiale ni cubitale.
OBSERVATION XIV (résumée).
(JoacaimsrHaL. Deutsche Medicinische Wochenschrift. décembre 1895).
Fœtus de cinq mois et demi. A droite, le râdius manque complètement. La main-bote est très prononcée. Le cubitus du membre malade est plus court de un centimètre et demi que son analogue. Le pouce et le métacarpien correspondant manquent. Pieds-bots.
OBSERvVATION XV (résumée).
(JoacnimsTHAL. Deutsche Medicinische Wochenschrift.)
Radius gauche fait totalement défaut, à droite quatre doigts seulement bien conformés ; le pouce manque. Cubitus très épais, convexe, plus court de quatre centimètres que celui du côté opposé. Main-bote. Les mouvements de flexion et d’extension se font bien, mais ceux de pronation et de supination sontimpossibles.
OBSERVATION XVI (résumée).
(J. L. Perir, 1733).:
Nouveau-né du sexe masculin. Le radius manque aux deux bras. Le carpe est attaché et non articulé au cubitus. Le ligament annulaire du carpe n’existe pas. :
OBsSERVATION XVII
Dissection d'une main-bote cubitale pure avec luxation du coude (Nouveau Montpellier Médical, 18 mars 1900).
L'enfant vécut quinze mois et mourut de gastro-entérite.
Conformation extérieure. — La longueur et le volume des deux membres sont à peu près normaux.
La main est en extension complète sur l’avant-bras et fortement inclinée sur le bord cubital, avec lequel elle fait un angle de 950. Il existait un pli dû à la flexion exagérée du membre au niveau duquel les téguments sont macérés. R À la partie externe du poignet saillie assez volumineuse * formée par l’épiphyse inférieure du radius.
L’index est atrophié et son extrémité n’arrive pas à la deuxième phalange du médius.
Dissection. — Le petit palmaire manque à l’avant-bras. Le carré pronateur est fortement oblique en bas et en dehors par suite du défaut de longueur du cubitus. Le cubital antérieur et le cubital postérieur ont un volume exagéré: ce sont les muscles les plus développés de l’avant-bras.
Tous les autres muscles sont normaux.
Les vaisseaux et les nerfs sont normaux.
Squelette. — L’'Humérus mesure neuf centimètres.
Sa diaphyse presque cylindrique s'élargit aux extrémités. Son épiphyse supérieure est constituée par un cartilage discoïde. Son ex'rtinité inférieure est constituée de dehors en dedans par une toute petite saillie, l’épicondyle qui surmonte une tubérosité un peu plus marquée, le condyle. Au-dessus de ce dernier, la fossette sus-condylienne est considérablement agrandie et régulièrement creusée en godet. Plus en dedans, l'on trouve ,une très légère saillie qui représente les vestiges du bord externe de la trochlée et enfin une tubérosité dans laquelle se confondent épitrochlée et bord interne de la trochlée. En arrière, l’épiphyse inférieure est creusée d’une grande cavité destinée à l’olécrâne.
Le cubitus estlong de cinquante-sept millimètres. Il présente un corps et deux extrémités. Son corps est incurvé en dedans, grêle, cylindrique et légèrement aplati d'avant en arrière. Son épiphyse supérieure est très volumineuse (23 millim. de longueur). L’épiphyse inférieure de cet os a la forme d’un petit
Fit Ro
disque ovalaire en contactavec un cartilage qui la sépare de l'extrémité inférieure du radivs.
Le radius a soixante-trois millimètres de longueur. Son corps est incurvé en dedans. Son extrémité supérieure ne présente pas la cupule articulaire normale. La tubérosité bicipitale est très nette. Son épiphyse inférieure est formée par une grosse pyramide triangulaire, à grand axe oblique en bas, en dehors et légèrement en avant. Son sommet se confond àvec les os du carpe. Sa face interne concave regarde en haut et en dedans et présente vaguement l'aspect d’une surface articulaire. Elle se trouve séparée du cubitus par une sorte de ménisque cartilagineux qui n’est autre que le cartilage triangulaire qui, normal, sépare le cubitus du carpe. La face inférieure s’articule avec les os de la première rangée du carpe et surtout avec le semi-lunaire et le pyramidal.
Carpe, métacarpiens et phalanges sont complets. Leurs rapports sont normaux.
L'index est atrophié.
Au coude, le cubitus est en subluxation en arrière, le radius en avant. |
Articulation du poignet. — Le radius fortement incurvé en dedans présente sa facette articulaire ovoïde, obliquement disposée de telle sorte que son grand axe se trouve dirigé en dehors, en bas et en avant. À sa partie supéro-interne, l’extrémité inférieure du cubitus vient s'appuyer par l'intermédiaire d’un cartilage triangulaire, déformé et formant coussinet sur l'épiphyse radiale. re
Le carpe s'articule avec la surface articulaire du radius, surtout par le semi-lunaire et le pyramidal. Le scaphoïde parait, de ce côté, avoir perdu ses contacts normaux.
Les deux membres étaient absolument symétriques et l'enfant était porteur d’un double pied-bot varus-équin très accentué et d’un infundibulum coccygien.
CONCLUSIONS. a heit
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1° La main-bote congénitale est une affection assez rare. Il existe deux variétés de mains-botes congénitales : dans l’une le squelette est conservé et bien conformé ; dans la seconde il y a malformation des os de l’avantbras ou du carpe.
2° Dans les cas de malformations du squelette, ou d'absence congénitale d'un os, c’est le radius qui est le plus souvent intéressé.
3° Les mains-hbotes les plus fréquemment rencontrées, sont les mains-botes cubito-palmaire et radiopalmaire ; les autres sont des exceptions.
4 Cette difformité paraît due à une compression de l’'amnios, ou à des adhérences de cette membrane au fœtus pendant les premiers mois de la vie intra-utérine.
50 Le traitement de là main-bote sans malformation
