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Réaction de Wassermann, positive totale.
La biopsie porte sur un fragment de la peau saine en apparence de l’avant-bras gauche à la partie supérieure de la région antéro-externe.
Anesthésie, au chlorure d’éthyle, locale. Fixation au mélange de Civatte. Inclusion à la paraffine. Coloration hématéine-éosine aurantia. Van Gieson. Orcéine bleu. La biopsie bien qu’effectuée en tranche mince d’un centimèetre de long, nécessite des points de suture, car la peau se rétracte à gauche et à droite de l’incision et la graisse fait immédiatement hernie.
Examen histologique. — Les papilles sont en général aplaties, avec bourgeons interpapillaires relativement peu marqués.
La couche épithéliale de Malpighi ne présente pas d'anomalies : stratum disjunctum composé de quelques lamelles minces, granuleuses bien individualisées ; corps muqueux assez régulier, composé de quatre à six assises cellulaires, basale nette et bien délimitée, reposant directement sur la couche conjonctive dermique sans aucun espace vide interposé. Cette couche superficielle se différencie très peu des couches profondes ; elle est constituée par des fibres en général assez denses, assez tassées les unes contre les autres, pauvres en collagène, au milieu desquelles on trouve des capillaires normaux et quelques petits amas de cellules rondes. Les couches dermiques profondes et moyennes sont très denses ; elles renferment des glandes et des poils, et quelques lobules adipeux dont certains entourent des glandes sudoripares. La situation de ces lobules semble peut-être anormalement superficielle.
Les plans profonds sont constitués par des lobules graisseux séparés les uns des autres par des cônes fibreux extrèmement minces. La coloration à lorcéine met en évidence l'importance anormale du réseau élastique : les fibres élastiques sont en contact immédiat avec la basale.
Dans les couches superficielles elles sont longues, floxueuses, disposées parallèlement à la surface de la peau.
Dans la profondeur elles sont très volumineuses, très épaisses, présentant des dilatations irrégulières et constituant par leur ensemble de gros pelotons.
Leur aspect est homogène.
Les vaisseaux sont normaux en nombre et en volume, qu’il s’agisse de capillaires ou de vaisseaux de plus gros calibre.
Nous n’avons constaté ni hypervascularisation, ni aspect ectasique des éléments vasculaires, ni hyperacantose. Notre attention a été attirée par le peu de différence entre les diverses couches du tissu conjonctif, par la présence de lobules graisseux superficiels, et surtout par l’abondance et l'importance du réseau élastique.
La malade a été examinée à nouveau huit jours après la première consultation. L’œdème de la main avait disparu déjà depuis six jours. La palpation, rendue plus facile, ne faisait découvrir aucune anomalie des os du carpe, mais la pression du grand os était douloureuse.
La radiographie de la main révèle trois petites géodes de la taille d’une tête d’épingle sur le grand os, sans anomalie dans la calcification du squelette ni dans l’aspect des interlignes articulaires.
note
Cette tuméfaction du poignet survenue si rapidement en même temps que les ecchymoses menstruelles des doigts, était peut-être due à une hémarthrose. Mais nous n’avons pas fait de ponction qui puisse le vérifier.
Son allure fluxionnaire, son évolution très rapide évoquent également une manifestation vaso-motrice.
Nous avons étudié, dans cette hypothèse, l’oscillométrie des deux bras et nous avons noté, du côté atteint un rapport oscillimétrique de 0,66 alors qu’il n’était que de 0,46 du côté sain. Cette différence se retrouvait après les épreuves du bain froid et du bain chaud pratiquées suivant la technique de R.J. Weissenbach et de l’un de nous. Ajoutons que nous ne sommes pas en mesure d'interpréter avec sûreté les modifications de structure que la radiographie nous a découvertes dans le grand os.
Antécédents : La malade n’a connaissance d’aucun cas d’hyperélasticité cutanée dans son ascendance. Ses trois frères et sœurs n’en sont en tous cas pas atteints.
Sa fille, âgée de huit ans, a sans doute des téguments un peu plus lâches que normalement, mais à un bien moindre degré que chez notre malade, et sans cicatrices atrophiques. La laxité de ses articulations est un peu plus intense que celle qu’on observe fréquemment chez des peti-
tes filles de cet âge. | En somme, il y a chez la fille transmission nette, mais
à bien moindre degré, des anomalies maternelles.
En résumé : Chez une femme de trente-trois ans venant consulter pour une tuméfaction éphémère du poignet
nous constations :
