OBSERVATION TI
publiée par MM. GILBERT-DREYFUS, JEAN WEILL, JACQUES MARTINEAU et A. MATHIVAT.
M"° R.., trente-trois ans, nous consulte le 22 juin 1936, pour une tuméfaction du poignet droit survenue deux jours plus tôt, sans douleurs et sans fièvre, coïncidant avec le début des règles.
Pareille poussée œdémateuse s’est déjà produite, depuis 1934, à plusieurs reprises aux chevilles, surtout du côté gauche, sans cause déterminante précise.
En examinant le poignet, nous sommes frappés de constater la mobilité gélatineuse des téguments infiltrés, rappelant la palpation d’une vessie à l’autopsie. Il n’y a pas eu, cependant, un œdème énorme à demi-résorbé qui puisse expliquer ce relâchement des tissus. L'examen de la peau en dehors de la région atteinte nous explique cette anomalie ; l’œdème s’est développé dans des téguments extrêmement lâches qu’on peut écarter considérablement du plan du membre et qui, lorsqu'on cesse la traction, reprennent une disposition normale,
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Cette hyperélasticité se retrouve partout, en particulier dans des régions où la peau est d'habitude très adhérente, au cuir chevelu par exemple, aux paumes et aux plantes. Lorsqu'on pince la peau en un point quelconque, on remarque aussi sa minceur et l’absence de panicule adipeux, comme à la paupière d’un individu normal.
Outre son élasticité, illustrée par le cliché ci-contre, cette peau a une vulnérabilité très anormale. Nous voyons sur les membres inférieurs des cicatrices anciennes tout à fait particulières.
À la face externe de la jambe gauche, dans son tiers inférieur, une large cicatrice ovalaire de 6X4 centimètres apparait, saillante, l’hypoderme semblant faire hernie sous une mince peau atrophique,
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Cette dernière, en effet, fine et plissée est alternativement achromique et hyperpigmentée, avec quelques fines télangiectasies, rappelant un peu l’aspect d’une radiodermite.
Les autres cicatrices, aux membres inférieurs ou aux mains, sont simplement blanches et atrophiques, bombant légèrement au dehors, peu pigmentées et sans anomalie vasculaire. La cicatrice abdominale d’une appendicite est très pigmentée mais non atrophique.
Remarquons que cette peau, si fragile à l'infection, peut résister aux distensions progressives, et bien que notre patiente ait mis au monde une très grosse fille, pesant près de 4 kilogr. 1/2, elle n’a pas une vergeture abdominale.
Les mains sont le siège d’une acrocyanose très intense, avec refroidissement et hypersudation des téguments.
Aux pieds, la cyanose est moindre, mais il existe une déformation cylindrique des cous-de-pied, infiltration lipomateuse associée à de l’œdème.
Toute tentative de traction des téguments et leur simple pression même sont, dans cette région, douloureuses.
Les muqueuses semblent participer au processus d’hyperélasticité, non seulement là où elles sont accolées à la peau, comme aux lèvres et aux joues. mais en des points où normalement elles sont fortement unies aux muscles sous-jacents, à la langue en particulier.
Il aurait été intéressant, à ce sujet, d'étudier, lors de l’appendicectomie, l’aspect de la muqueuse appendiculaire.
A ce syndrome cutanéo-muqueux s’ajoute, chez notre malade, le syndrome articulaire d’Ehlers : la laxité des
jointures est considérable, surtout aux membres supérieurs. La phalange unguéale du pouce peut, en hyperextension, venir au contact du radius. Une radiographie que nous avons fait faire en cette attitude montre la bizarrerie des rapports osseux ainsi créés par cette dislocation : au carpe, l’os crochu est complètement séparé du grand os, par un intervalle de plusieurs millimètres ; la tête du 1* métatarsien déshabitée par la base de la 1" phalange, est au contact des samoïdes.
La laxité articulaire est, comme toujours en de tels cas, très nette aux coudes, mis aisément en hyperextension, aux articulations de la ceinture scapulaire, permettant de très vastes déplacements des épaules. Les hanches, les genoux, les chevilles n’ont pas, par contre, de mouvements anormaux.
Cette laxité articulaire n’a pas été, pour la malade, sans conséquences désagréables, tout au moins dans l’enfance.
Elle se rappelle en effet, avoir été avant l’âge de dix ans, alitée à plusieurs reprises pour des entorses de la cheville gauche et, une fois même, pour un « déboîtement» du genou gauche qui avait nécessité les soins du « rhabilleur » de son village. Un peu plus grande, elle prit grand soin d'éviter les traumatismes et n’eut plus de semblable mésaventure.
En achevant l’examen de notre malade, nous notions, le 22 juin, une tache violette d’un espace interdigital et la malade nous déclarait faire ainsi des ecchymoses quasi spontanées à chaque période menstruelle, plus rarement dans l'intervalle.
VE
Cette tendance hémorragique est le troisième élément de la triade signalée par Ehlers.
Elle se manifeste, dans notre cas, d’une manière très discrète et l'examen hématologique n'apporte la preuve d'aucune tendance hémogénique ou hémophilique :
Temps de saignement ...... 9 minutes.
Temps de coagulation....... 10 — SHHUEPAIUNIACet ue Ne Négatif.
Numération des plaquettes... 190.000 — des hématies... 4.980.000 —- des leucocytes.. 7.200
Formule leucocytaire :
Polynucléaires neutrophiles.. 64 — éosinophiles . 2 — basophiles.... 0 HARBDOOYIES Le LL La 28 MODOOVLES Fe re ccm eme 2
L'examen somatique ne nous apporte aucun élément intéressant : cœur et pouinons normaux, appareil digestif, système nerveux, non altérés.
Les règles sont régulières, non douloureuses, et pas particulièrement copieuses. Mais elles sont, comme nous l'avons signalé, l’occasion d’ecchymoses presque spontanées.
Sur la radiographie, la selle turcique est normale. L'examen clinique ne met en évidence aucun signe per-
IS
mettant d’incriminer à coup sûr une perturbation endocrinienne.
La tension artérielle est à 12-8 au Vaquez.
Les urines ne contiennent ni sucre ni albumine.
L'examen complet chimique et biologique, a donné les résultats suivants :
GYM Re ne Ne Re de 1 gr. 20 CHOlESTOleRTe Re RS ere 2,51. 90 CaICéR Ie SERRE ER 0 gr. 94 PHOSDHOLEINIC Re En 0 gr. 126 RÉSERVER AI ANNE 68
DÉS AROUND CE TE 7,36 Chlorures plasmatiques (en NaCl) ........ 5 gr. 84 Lipides rene Rae PRE 6 gr. 88 PrOTIdeS Rte Re ee 77 gr. 20 SÉTINO pres ere TN ve ETC UE 47 gr. 20 Globulines 25 es Ar Re 30 RADPOr IS / GT 1,57
Réaction de Besredka négative.
Réaction de Vernes à la résorcine, négative.
Sédimentation globulaire normale :
