ETUDE CLINIQUE

Nous avons indiqué dans l'introduction que la maladie d’'Ehlers-Danlos se caractérise classiquement par quatre symptômes constants :

Hyperélasticité de la peau.

Hvyperlaxité articulaire.

Fragilité des téguments.

Syndrôme hémorragique,

auxquels il convient d'ajouter, comme nous le verrons, deux éléments nouveaux, signalés par MM. Gilbert- Dreufus et Jean Weill,

l’hyperélasticité des muqueuses et lacrocyanose.

ÏJ. —— HYPERÉLASTICITÉ DE LA PEAU.

Le symptôme est rarement remarqué par le malade ou par son entourage. C’est en examinant attentivement un malade, qui vient d'habitude nous voir pour une toute autre effection que se révèle cette curieuse ano-

Aire

malie de la peau. Celle-ci est mince et glisse facilement sur les plans profonds. En la saisissant entre deux doigts il est très facile de former un pli beaucoup plus long que norrnalement et on a l'impression de tirer une lame de caoutchouc. Cette extensibilité est indolore et la peau revient sur elle-même sans laisser des plis. Les observations de Gilbert, Villaret, Grellety-Bosviel et de Norman ‘Tobias nous permettent de chiffrer cette élasticité de la peau. Normalement on peut exercer sur les tégumenis une traction qui les écarte plus ou moins du plan sous-jacent. Cet écartement atteint en général les chiffres suivants : joue 1 em, 7 ; menton 1 em. 2 ; bras 1 em. 6 ; avant-bras 1 cm. 5 ; jambe 1 em. ; cuisse 1 em. 5; cou 1 cm. 5 ; coude 3 cm. ; genou 2 cm. ; face dorsale de la main 2 cm. ; front 1 cm.

Toutes les observations montrent une augmentation parfois considérable de ces chiffres.

Chez un malade de Tobias, cet allongement est, à l’avant-bras, à la cuisse et la jambe d’à peu près 5 em.

Si nous nous rapportons à l’observalion de Gilbert, Villaret et Grellet-Boisviel, nous constatons que la peau de la face postérieure .du coude de leur sujet pouvait être allongée de 7 cm., celle du genou de 6 em, celle du front de 3 cm.