‹ Contribution à l'Étude de la Maladie d'Ehlers-DanlosChapitre 21 sur 26 · ANATOMIE PATHOLOGIQUE · texte numérisé non relu

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Il existe à l'heure actuelle six cas étudiés du point de vue histologique. La première description est celle de Pautrier faite à propos du malade de Danlos, puis celle de Schulmann et Lévy Coblentz, de Sézary, Azerad, Deparis et Miget et depuis la thèse de ce dernier, celle de Tobias, de Sézary et Horovitz, de Jean Weill et Martineau.

Certains ont fait la biopsie sur l'endroit même des pseuxdo-tumeurs molluscoïdes, d’autres ont été faites sur la peau saine ou à cheval sur celle-ci et sur une cicatrice.

Jean Weiil et Martineau la décrivent ainsi :

La biopsie porte sur un fragment cutané prélevé sur l’avant-bras gauche à la partie supérieure de la région natéro-externe.

Anesthésie au chlorure d’éthyle locale. Fixation au mélange de Civatte. Inclusion à la paraffine. Coloration hématéine-éosine-aurantia-van Gieson-Orcéine bleu.

La biopsie bien qu’effectuée en tranche mince d’un centimètre de long, nécessite des points de suture, car la peau se rétracte à gauche et à droite de l’incision et la graisse fait immédiatement hernie.

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Examen histologique. — Les papilles sont en général aplaties, avec bourgeons interpapillaires relativement peu marqués.

La couche épithéliale de Malpighi ne présente pas d'anomalies : stratum disjunctum composé de quelques lamelles minces granuleuses bien individualisées ; corps muqueux assez régulier composé de quatre à six assises cellulaires, basale nette et bien délimitée, reposant directement sur la courbe conjonctive dermique sans aucun espace vide interposé. Cette couche superficielle se différencie peu des couches profondes ; elle est constituée par des fibres en général assez denses, assez tassées les unes contre les autres ; pauvres en collagène, au milieu desquelles on trouve des capillaires normaux et quelques petits amas des cellules rondes. Les couches dermiques profondes et moyennes sont très denses ; elles renferment des glandes et des poils, et quelques lobules adipeux dont certains entourent des glandes sudoripares. La situation de ces lobules semble peut-être anormalement superficielle. Les plans profonds sont constitués par des lobules graisseux séparés les uns des autres par des cônes fibreux extrêmement minces. La coloration à l’orcéine met en évidence limportance anormale du réseau élastique : les fibres élastiques sont en contact immédiat avec la basale. Dans les couches superficielles elles sont longues, flexueuses, disposées parallèlement à la surface de la peau. Dans la profondeur elles sont très volumineuses, très épaisses, présentent des dilatations irrégulières et constituent par

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leur ensemble de gros pelotons. Leur aspect est homogène.

Les vaisseaux sont normaux en nombre et en volume, qu’il s'agisse de capillaires ou de vaisseaux de plus gros calibre. Nous n’avons constaté ni hypervascularisation, ni aspect éctasique des éléments vasculaires, ni hyperacantose.

Notre attention a été attirée par le peu de différence entre les diverses couches du tissu conjonctif, par la présence de lobules graisseux superficiels, et surtout par l’abondance et l’importance du réseau élastique.

Dans toutes les descriptions, nous voyons deux faits constants :

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