L’abondance et importance du réseau élastique
2. Absence de lésions vasculaires de la peau saine, — celle-ci n'étant signalées que dans les « pseudo-tumeurs » cicatricielles.
« À la périphérie de la lésion, à l’endroit où la peau reprend un aspect normal, on retrouve la même hyperplasie élastique et la même absence de trousseaux collagènes, mais les vaisseaux sont normaux » (Miget).
«Nous n’avons pas trouvé dans ce cas les espaces lymphatiques agrandis ou les ectasies vasculaires signalées dans certains cas > (Sézary-Horovitz).
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL.
Il est difficile de trouver une autre maladie ou les symptômes de la maladie d’'Ehlers-Danlos puissent être mis en évidence. La laxité extrême des téguments et des articulations associée à la fragilité de la peau doivent faire penser au syndrôme d’Ehlers-Danlos.
Hallopeau et Macé de Lépinay ont présenté leur malade avec le diagnostic de xanthome juvénile. La teinte jaune des proliférations cutanées, leur fermeté, contrastant avec la consistance nettement molle des pseudo-tumeurs d’Ehlers-Danlos et aussi leur caractère histologique, écartent ce diagnostic.
L’hyperélasticité de la peau, qui est extensible et revient sur elle-même, doit être distinguée de la dermatolysie d’Alibert ou chalazodermie, qui est caractérisée par un relâchement anormal de la peau avec épaississement de l’hypoderme. La peau tombe, forme des plis et est irrétractible.
Margarot, Devèze et Coll de Carrera ont rapproché, en raison de son caractère familial et héréditaire, la maladie d’Ehlers-Danlos à la neuro-fibromatose de Recklinghausen. Dans cette dernière nous trouvons, à côté des petites tumeurs molles, un certain nombre de
ro
tumeurs développées en chapelet sur le trajet des nerfs.
Il s’agit là de tumeurs nerveuses spontanées, cliniquement et histologiquement très différentes des pseudo-tumeurs molluscoïdes que nous avons étudié et que des troubles pigmentaires très particuliers achèvent d’individualiser.
Navarro, Martin et C. Aguilera, Marruri rapprochent les lésions observées dans le syndrome d’Ehlers- Danlos, de celles de la dermatite chronique atrophiante de Pick-Herxheimer. Celle-ci cependant évolue différemment et ne fait pas des cicatrices, L’atrophie cutanée y est diffuse. Le réseau veineux apparent qui la caractérise à la période d’état n’a jamais été mis en évidence chez les malades atteints de la maladie d'Eblers-Danlos.
Il est enfin aisé d’éliminer la myotonie congénitale à laquelle le relâchement des ligaments a pu faire penser. Katz a soulevé cette hypothèse à propos de son malade, mais notons que dans la maladie d’Ehlers- Danlos les muscles, qu’on a pu trouver flasques et mous, durcissent à la contraction ; leur force n’est pas diminuée. Leur excitabilité électrique est normale.
Ainsi le diagnostic semble-t-il aisé dans les cas typiques. Il n’en est pas de même pour les formes frustes où les limites de l’affection sont difficiles à préciser.
C’est là un problème plus nosologique que diagnostique, qui nous fera ranger dans la maladie d’Ehlers- Danlos une laxité cutanée associée à l’une des autres symptômes cardinaux, mais qui nous fera écarter de notre sujet les laxités articulaires isolées, étudiées par
en
Rocher, sous le nom de dysmorphores articulaires congénitales, ou les cas de «cutis hyperelastica » connus depuis longtemps à l’état isolé et dont la littérature pittoresque du xvi® siècle fournit des exemples.
L’étiologie, enfin, nous fera ranger dans ce cadre des cas en apparence très incomplets, mais pour lesquels intervient la notion de parenté avec un cas typique :
C’est ainsi que dans l'observation I, la laxité cutanée et articulaire très discrète, chez la fille de la malade, prennent toute leur valeur du fait de cette filiation.
Dans l’observation II, une des sœurs du malade, qui a été examinée dans le service, présentait une élasticité des articulations plus marquée que normalement. L’élasticité tégumentaire n’était pas augmentée,
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