PROGNOSTIC
La maladie d'Ehlers-Danlos est une affection essentiellement bénigne, néanmoins la peau des malades est un danger constant d'infection à cause de sa fragilité et sa cicatrisation difficile.
Les moindres traumatismes obligent les malades à suivre attentivement la guérison de la petite plaie qui ne se cicatrise que fort lentement.
A cette fragilité de la peau, il faut opposer sa résistance à la distension progressive. La malade de l’observation I n’a pas eu une vergéture après une fille pesant plus de 4 kgs.
La laxité des ligaments articulaires peut être la cause des luxations pathologiques à répétition, mais le cas n’est pas très fréquent et l’hyperlaxité articulaire constitue rarement une gêne sérieuse pour les malades. Nous ne voyons non plus aucun facteur de gravité dans l’évolution de la maladie.
En résumé, c’est une infirmité peu gênante, ne s’aggravant pas mais, et c’est là le côté le plus fâcheux de la maladie, elle est transmissible aux enfants.
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ETIOLOGIE.
La maladie d’'Ehlers-Danlos est congénitale, familiale et héréditaire. Comme nous l’avons vu, la fille de la malade de l’observation I présente une laxité articulaire et cutanée anormale. Villaret nous donne un autre exemple dans son observation (obs. II). La mère du petit malade de Sézary-Horovitz pouvait depuis son enfance «renverser » facilement ses deux pouces.
Cette anomalie congénitale n’est généralement pas isolée.
Dans un certain nombre d'observations nous notons un nombre considérable de malformations. Celles-ci peuvent porter sur tous les tissus : malformation dentaire (Villaret) ; lésion d’un œil, ayant nécessité une intervention chirurgicale à l’âge de cinq ans (Schulmann- Lévy-Coblentz) ; malformation du maxillaire supérieur et scoliose (Margarot) ; hernie ombilicale et hernie inguinale droite, opérée à l’âge de quatre ans (Sézary-Horovitz) ; pied bot congénital, scoliose, déformation de la cage thoracique, hernie ombilicale (Hallopeau) ; pied bot bilatéral, opéré à l’âge de sept ans (Kalz).
Poumeau-Delille et P. Soulié notent que leur malade a la face franchement arrondie, les yeux bridés
