DIAGNOSTIC

La simple lecture de ces observations nous permet de rejeter le diagnostic d'hydroa puerorum, d'hydroa vacciniforme, et d’hydroa familial que. nous ne signalons que pour mémoire.

Nous n'avons pas à envisager le diagnostic d'éry: thème polymorphe vésiculo-bulleux, au sens que lui avait assigné l'école française, puisque d’après nos préliminaires il n’a pas à entrer en ligne de compte.

Quant à l'affection à signification précise à laquelle l’école de Vienne a donné le nom d’érythème polymorphe, elle s'applique à des faits tous différents de la dermatite polymorphe.

L'impétigo herpétiforme ne peut retenir notre attention car il constitue une forme morbide à part, dont on donne pour définition le caractère toujours et constamment pustuleux, l’herpétiformité presque absolue, la coexistence de grossesse, puerpéralité, péritonite purulente, l'absence complète ou presque de prurit, l'état général des plus graves, et le pronostic souvent fatal; c’est une septicémie.

Il reste le diagnostic différentiel important avec

le groupe des pemphigus : c'est à ce propos qu'il

LME convient de faire justice d’une de nos observations.

Comme en témoigne la réserve faite à la présentation du cas relaté dans la revue Lancet, nous considérons que le type clinique décrit par l'auteur anglais n'entre pas dans le cadre que nous nous proposons d'étudier. |

10 Le diagnostic de dermatite de Duhring nous parait suspect, car on n’y trouve que très peu de phénomènes douloureux subjectifs, pas de polymorphisme : l'évolution s'y fait graduellement en une seule série de poussées ; il y a enfin une évolution rapidement fatale, avec localisation sur les muqueuses, qui rappelle le cas de pemphigus, décrit par Hardy, qui se termina promptement par une lientérite mortelle.

2 L'apparition des manifestations muqueuses et digestives est postérieure à l'emploi de la thérapeutique iodurée ; nous savons depuis longtemps, et les conclusions de Mlle O. Eliascheff ont remis cette notion en évidence, que les affections herpétiformes du type qui nous intéresse réagissent d’une facon spéciale à l’iodure de potassium.

Devons-nous voir |là une action nuisible de ce médicament et y trouver une preuve en faveur de la maladie de Duhring, comme ont voulu le démontrer Besnier et Doyon; au contraire, n'y a-t-il qu'un choc médicamenteux ayant déclanché, favorisé et non déterminé la localisation. intestinale ? Il nous est impossible de nous arrêter à l'une ou à l’autre

de ces hypothèses, car l'accord n’est pas fait entre

EX Pres

les auteurs et de plus, ce cas présente une particu=. larité qui n’a pas été notée dans le résumé de ceux qu'a présenté Mlle O. Eliascheff : c’est qu'au lieu d'un exanthème la médication iodurée interne a donné lieu à un enanthème. :

En raison du peu de netteté que présente actuellement la question, nous ne tiendrons pas compte de ce cas pour l'étude des alternances, nous le retiendrons seulement pour un pemphigus chronique à évolution rapide.

L'observation Il, d’après nos données, justifie le diagnostic que nous avons porté. C’est bien un cas de dermatite polymorphe douloureuse, peut être un peu fruste (douleur moins accentuée que dans le type classique, polymorphisme réduit aux éléments vésicule et bulle). Et cependant, un examen attentif nous montre quil serait peut-être possible de le rattacher au groupe du pemphigus chronique à évolution bénigne ; comme dans ces cas, nous trouvons un début muqueux (lèvres), des phénomènes douloureux qui ne sont pas très accentués, des éruptions secondaires s’élevant d'emblée sur peau saine (au moins en apparence); il y a bien des poussées successives, mais sans rémissions complètes ; le polymorphisme est peu accentué, et se réduit à la succession de bulles aux vésicules primitives; enfin, les muqueuses digestives sont atteintes et l’on a même noté du délire.

Classiquement,ces deux affections ont été schématiquement opposées,et beaucoup de dermatologues

SU

admettent l'existence des deux types cliniques. Mais nous voyons par l'étude critique de cette observation qu'il est des cas dans lesquels il parait difficile de reconnaître à chaque type des frontières déterminées. A la faveur des groupes cliniques qui montrent, en elfet, que ces deux variétés s’interpénètrent, nous serions tentés de supposer qu'its ne sont que des formes cliniques de la même cause morbide. Devons-nous encore, comme l’admet Radaeli, qui distingue seulement un pemphigus et des pemphigoïdes, ne les considérer que comme de simples modes de réactions cutanées, pouvant reconnaître chacun les mêmes étiologies variables. Aucune de ces questions n’est élucidée, et sur.ce sujet nous en sommes réduits à des suppositions. Dans cette obscurité, toute généralisation nous est interdite et la prudence nous conseille de ne tenir compte que des faits constatés.

La question du diagnostic avec les pemphigus nous apparaît donc plutôt comme un parallèle entre deux affections qu’il est peut-être possible d’apparenter. On retrouve, en effet, dans l’un et l’autre de nos cas, l'influence déterminante des émotions, celle de l’âge (bon pronostic dans les formes jeunes, fatal dans Îles formes âgées), celle de la période sexuelle (d'un côté, l'apparition de la maladie se produit peu de temps après la ménopause, de l’autre, elle coïncide avec la puberté, qui ne correspond | jamais à l’époque des premières règles, maïs à la période plus ou moins tardive où se fait la soudure

entre l'instinct organique et le contingent émotif, retardée chez elle en raison de son infantilisme

mental). :

Il est à signaler également l’aggravation, dans les phases à localisation muqueuse, des ROIS et de l’état général.

L'éosinophilie, dont Leredde avait Hisihe faire le signe pathognomonique de la dermatite polymorphe douloureuse, a été démontrée également dans le pamphigus (0. Eliaschefl), ainsi d’ailleurs que dans d’autres dermatites. Ici, nous ne pouvons en faire état d’une façon absolue, puisque seule dans notre deuxième cas, l’éosinophilie a été recherchée et notée:

Les localisations intestinales qui par leur existence seule dans un cas de Dubring-Broca permettent del’apparenter avecles pemphigus, aménent à envisager un autre point plus spécial de la question. C’est le phénomène de l'alternance.

Brocq, dans un travail récenten a rappelé les principaux caractères qu’on avait été tenté d'oublier depuis l’ère pasteurienne, et il reporte notre attention surles observations anciennes d'où naquit la conception des diathèses humorales. Dans beaucoup de cas, on y observe que le processus abandonne momentanément ou décidément la peau, par un phénomène de transfert ou de balancement, pour prendre des localisations viscérales.

Baumès, médecin de Lyon, donna de ce phéno-

Se

mène une description complète dans sa dermatologie (Lyon, 1842). Sous le nom de métastase, il décrivit ces affections particulières, connues de tout temps par leurs relations « à bascule », dont le jeu s’équilibre d’une part à la peau, de l’autre sur les viscères.

Les éléments cutanés que l’on a par la suite réunis sous le nom de réactions cutanées, comprennent dans l’ordre de leur fréquence les eczéma, urticaire, lichénification, acné, pityriasis, psoriasis, herpès récidivant, les éruptions érythémato-vésiculeuses avec œdème et prurigo.

Da côté des viscères et des appareils, ce sont les troubles mentaux, confusion, amnésie, délire, les: accidents cérébraux, migraines, névralgies, les crises épileptiformes, les crises rhumatismales articulaires ou musculaires, la goutte, les crises dyspeptiques, gastro-intestinales, les coliques hépatiques et néphritiques, les crises hémorroïdaires, l’asthme nerveux, les bronchites à répétition, le coryzaspasmodique, les accidents cardiaques et toutes sortes de crises viscéralgiques.

Certaines de ces affections semblent avoir entre elles des rapports plus spécialement constants, telles que l’eczéma et les affections respiratoires (asthme, dyspnée) sur lesquelles insistent Bazin et Brocq ; Tilbury Fox alla plus loin en appelant l’ec- ‘zéma le catarrhe de la peau par analogie avec celui des bronches. Il y aurait enfin, d’après Isambert, des relations nettes entre le pityriasis et la laryngite,

D’après Brocq, ce sont surtout les dermatoses prurigineuses ou congestives dont on observe l’alternance avec des manifestations viscérales.

Or, la maladie de Duhring-Brocq, telle que nous la connaissons, c’est à-dire le syndrome tel qu'il. existe, à étiologie et pathogénie inconnues, peut-il être apparenté à la classe des affections diathésiques ?

Sur ce sujet nous savons qu’à l’époque actuelle les recherches s’orientent du côté du fonctionnement des glandes à sécrétion interne ; nous remarquons que dans notre cas, il y eut des troubles endocriniens très nets, se manifestant sous forme de règles insuffisantes, irrégulières et douloureuses, coincidant à la fin avec les poussées éruptives, et surtout, fait assez rare, améliorées par l’opothérapie. |

D'autre part, l'obésité doit être rattachée à l'heure actuelle à un trouble pluriglandulaire où l'ovaire, l'hypophyse et la thyroïde jouent le rôle principal ; l'état d’obésité relative que présente notre malade nous autoriserait à supposer un certain degré d’insuffisance de ces glandes ; ces insuffisances associées pourraient expliquer également. son peu d'équilibre mental et son infantilisme (Prof. Knud H. Krabbe).

On est tenté d’incriminer ici le dysfonctionnement endocrinien. Une nouvelle présomption en est la sensibilité de ces malades à l’iodure, rap= pelant exactement celle des dysthyroïdiens.

De plus, les manifestations endocriniennes s'ap-

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parentent à certains urticaires pour lesquels le diagnostic différentiel avec la dermatite polymorphe douloureuse est pratiquement impossible à faire. De l’aveu de Brocq « tout en émettant beaucoup de réserves au point de vue de leur nature véritable, nous croyons que ces deux ordres de faits paraissent assez voisins l’un de l'autre au point de vue pathogénique et même symptomatique. Il est incontestable que nombre d’urticaires bulleux ont été décrits sous le nom d’hydroa pruriginosum et de pemphigus pruriginosus. D’autre part, dans nos dermatites polymorphes on observe souvent des éléments urticariens ».

Cette relation nouvelle de la dermatite polymorphe douloureuse avec un groupe reconnaissant pour causes des troubles humoraux et toxi-infectieux, également étayée de quelques cas remarquables (1) conduisant à la même hypothèse étiologique méritait d’être notée.

Nous ne perdrons pas de vue que ce sont là de simples remarques qui nous sont inspirées par l’étude critique de ce cas, et que nous ne saurions émettre la prétention de concilier, sur un simple fait de transition, des théories divergentes et des hypothèses contradictoires. |

Devant l'étendue du problème, notre rôle modeste se borne à l'apport de cette observation qui nous a

paru intéressante en tant que fait de passage.