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noms d’hydroa bulleux et de pemphigus arthritique la plupart des cas qui appartiennent actuellement au groupe de Duhring-Brocq. Sous ces diverses dénominations, on arrive à retrouver et à reconstituer l'histoire de cette affection, qui en 1884 fut nettement caractérisée et individualisée par Duhring en une entité précise. |
Se basant sur de nombreuses observations, cet auteur établit la symptomatologie suivante :
1° Eruption polymorphe constituée par des plaques érythémateuses, des vésicules herpétiques de forme et de dimension variables, plus ou moins groupées, des bulles présentant des particularités aualogues, des pustules plates ou acuminées blanchâtres, reposant sur une base plus où moins enflammée, des papules, des papulo-vésicules, des infiltrations circonscrites, de dimensions variables, toutes lésions tendant à revêtir un caractère herpétique. « Sans herpétiformité, il n'y a pas de dermatite herpétiforme » :
20 Evolution par poussées mono ou polymorphes dans chaque poussée ou dans des poussées successives, en somme protéiformité :
39 Coexistence de prurit violent;
49 Evolution chronique caractérisée par des poussées successives et la tendance aux rechutes.
Quatre ans plus tard, Brocq, reprenant les idées de Duhring, donna de sa dermatite une conception un. peu différente : tout en écartant de son cadre l’im-
pétigo herpétiformis de Hébra-Kaposi, il étendit ses
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limites, les précisa, et insista sur les éléments types de l’aflection. Il en fit une entité caractérisée Dar: s
1° Des phénomènes douloureux, d'intensité variable, mais presque toujours fort accentués, souvent même hors de proportion avec les phénomènes éruptifs ;
2 Des éruptions habituellement polymorphes d'aspect, érythémateuses, circinées, érythématovésiculeuses, érythémato-bulleuses, parfoïs urticariennes, papuleuses, pustuleuses, ayant parfois une disposition vraiment herpétique, parfois simplement groupées, mais pouvant être disséminées ;
3° La tendance à évoluer par poussées successives ;
4° La conservation habituelle du bon état général, hors de proportion avec l'intensité des accidents éruptifs et la violence des souffrances ressenties ; ces affections pouvant, cependant, dans quelques cas assez rares, aboutir à une terminaison fatale.
Il proposa de classer les cas à allures chroniques sous le nom de dermatites polymorphes douloureuses chroniques à poussées successives.
Un peu plus tard cette conception fut le sujet de nombreuses discussions, et, au point de vue de la prédominance des symptômes, Unna insista sur l'importance primordiale de la récidivité, pendant que les Anglais tenaient pour celle de l’herpétiformité : mais Brocq est toujours resté ferme dans la description de son groupe, auquel il donne comme
caractères majeurs lé prurit et le polymorphisme de l'éruption. |
Nous voyons que parmi les partisans de la dermatite herpétiforme l’accord n’est pas fait, et que la valeur des symptômes et caractères prédominants prête parfois à contestation, Aussi observe-t-on, en dehors des cas types où le syndrôme est complet, d’autres faits atypiques à cheval sur les deux groupes et qui dès l’origine laissèrent la porte ouverte aux discussions. nes
L’affection elle-même en tant qu’entité ét même en tant que syndrôme a été vivement combattue des les premièrés publications de Durhing.
En 1887 Bulkley, approfondissant les idées de | l’auteur américain, déclara que « la dermatose de Durhing n'est pas uné maladie bien distincte avec symptomatologié, pathogénie et causes bien néttes, surlesquelles onpuisse baser une descriptionlégitime et un traitement.Ce n’est pas en les groupant sous un seul ét méme nom, qu'on arrivera à mieux connaître la nature, la cause et le traitement de ce cas, Le mot dermatite est des plus vagues, ét peut servir à désigner une quantité d’éruptions, et lé mot herpé: tiformé n’est pas suffisant pour caractériser l’affection ».
Kaposi ét l’école de Vienne, encore plus catégoriqués, n’admettent pasl’existence dé cette dermatite qui rentre dans les affections déjà étudiées: « Tous. les faits décrits sous le nom de D. H. correspondent soit au pémphigus vulgaire, soit à l’érythème poly:
ve :
morphe de Hébra, soit aux urticaires chroniques ;
toutes ces affections fort bien décrites et catégori-
sées sous ces noms, il n’y a aucun avantage à les
ranger dans un nouveau groupe, celui de la D. H.
qui est plus vague que les anciens, et dont la création n’a fait que jeter la confusion dans les esprits ;
en particulier l’ancien pemphigus vulgaire chronique de l’école de Vienne offre la même physionomie
générale que la dermatite herpétiforme de Duhring, donc il n’y a pas lieu de créer une dénomination
nouvelle ».
Nous verrons d’ailleurs par Ja suite, à la lueur des travaux modernes, que la question est loin d’être tranchée, ce qui justifie notre modeste contribution à cette étude, et la présentation de ce cas aty-
pique.
I est à remarquer que dans les diverses descriptions les localisations muqueuses sont rarement notées, Bazin, cependant, a noté la fréquence de ces atteintes dans l’hydro-bulleux. « Les premières manifestations morbides peuvent même se faire du côté de la bouche, du pharynx où du vagin ». On aurait remarqué également quelques cas de cuissons vives et d’épistaxis répétées, dues peut-être à l’ex-
tension de l'éruption du côté de la muqueuse nasale.
Nulle part il n’y est fait mention des localisations intestinalés ; Brocq signale seulement dans les symptômes généraux :« La diarrhée est un des symptômes
alarmants les plus fréquents, elle se montre surtout
au moment des grandes poussées éruptives. Sa. pathogénie est obscure ; on serait presque autorisé à se demander si elle ne tient pas à la propagation des phénomènes éruptifs à la muqueuse intestinale, car elle ne présente nullément les caractères de la diarrhée cachectique et terminale du pemphigus chronique ou de l’herpétide maligne exfoliatrice. Elle disparaît en effet dès que la poussée se calme (1) ».
Notre intention n’est pas de nous étendre sur les discussions pathogéniques qui ont d’ailleurs reflété l’évolution des différentes doctrines médicales au cours des travaux dont nous avons résumé l’histoire. Après la conception neuroarthritique (Bazin avait classé cette affection dans les arthritides), après les essais de classification de Bouchard, qui finit par la ranger dans les trophodermatoses, on émit succes sivement les théories de l’origine toxique, puis de l’origine sanguine suivant l'avis de Leredde.
Il semble que tous ces faits se rapportent à un certain nombre de cas de maladie de Duhring Brocq, et qu'en conséquence ce syndrôme puisse être considéré à l’heure actuelle comme un mode réactionnel à certaines modifications humorales dues à des intoxications, ainsi qu en peuvent témoigner la fréquence des altérations de la formule sanguine, et notre cas semble autoriser à soulever l'hypothèse d'une origine endocrinienne, hypothèse qui a déjà . été soulevée par certains auteurs.
e Boo Annales de Dermatologie et de Syphiligraphie, 1888, P: 19. 1
Avant l’exposé de nos observations, et nous autorisant des discussions auxquelles a donné lieu la maladie ou syndrôme de Duhring-Brocq, nous limiterons notre étude critique au schéma classique de Brocq que nous prenons comme base de diagnostic clinique, détruisant ainsi le cadre plus ancien d’érythème polymorphe vésiculo-bulleux qui fait double emploi avec celui de la dermatite polymorphe douloureuse.
Nous considérerons comme étant une maladie de Dubhring-Brocq, toute affection présentant le syndrome suivant :
1° Phénomènes douloureux nets;
20 Eruptions polymorphes, à disposition herpétique ou seulement disséminées ;
30 Evolution de longue durée, progressant par poussées successives ;
40° Conservation habituelle du bon état général, avec réserves pour le cas assez rare de terminaison
fatale,
d- Martellière a