CHAPITRE Hit

Nous allons examiner maintenant les principaux cas de la maladie de Gaucher en recherchant particulièrement, pour ceux qui ont été traités par la DR les résultats et conséquences de cette opération. ”

Le cas le plus ancien qui, à notre connaissance, ail été | opéré, est celui de Picou et Ramond, et il date de 1895. Il s'agissait d'une femme de 32 ans, qui présentait une énorme tumeur abdominale paraissant s élever du petit bassin get ayant fait penser à un fibrome utérin volumineux. Elle a été opérée par M. Bouilly, chirurgien de l'Hôpital Cochin ; la cplénectomie fut pratiquée. Au cours de la convalescence, elle fait un foyer de pleurésie sèche à gauche.

Elle quitte l'hôpital un mois après l'opération. Les examens de sang, pratiqués après l'intervention, montrent une augmentation progressive du chiffre des hématies : 1.302.000, 3.340.000, 3.403.000 globules rouges. Huit mois plus tard, elle donne de ses nouvelles : son état général s’est amélioré, son poids a augmenté de 12 kilogrammes en six semaines, mais le foie, douloureux, lui paraît avoir augmenté de volume. Picou et Ramond ne précisent pas la durée de la survie. La rate enlevée pesait 2.800 gr. ; il existait de gros ganglions dans le hile. Les cellules proliférées ne montrent pas de dégénérescence amyloïde : elles présentent un gros noyau, et pas de figures de karyokinèse. A noter la présence de cellules géantes, très différentes des cellules géantes tubercu- . leuses. Leurs noyaux sont disposés sans ordre, et ne sont pas

VU ee M IT RE CEE DEMAN ARS

marginaux ou polaires comme ceux des cellules géantes tuberculeuses. Il n'existe pas de cellules épithélioïides. On peut reconnaître quelques corpuscules de Malpighi ; les vaisseaux sont sclérosés ; les capillaires veineux contiennent des cellules néoformées. De plus, l'infiltration a envahi les ganslions du hile. C’est dans la zone périphérique, ou sinus du ganglion, que se trouve le tissu d’origine métastatique.

Collier a observé en. 1895 deux cas de splénomégalie chez deux fillettes (elles étaient sœurs), sans leucémie. Elles sont mortes à l’âge de six ans, et l’autopsie a permis de conclure à une hyperplasie endothéliale.

Bovaird à observé en 1900 le cas de deux fillettes de la même famille, atteintes de splénomégalie idiopathique. le pratiqua la splénectomie sur l’aînée, âgée de 13 ans, qui mourut trois heures après l'intervention.

Brill, par une série de mémoires, publiés en 1901, 1905 et 1906, et basés sur les observations préexistantes, a établi <

is Le caractère familial de la maladie :

2° L'absence de lésions analogues dans les antécédents héréditaires ;

-:8° Le début en apparence tardif de la maladie (17 ans, 20 ans) ; #

4° Les aires normaux des réactions sanguines ;

5° La recherche négative des parasites dans le sang ; Le L'hypertrophie énorme de la rate ; To L'hypertrophie du foie ;

8° La tendance aux hémorragies (épistaxis, gingivite ‘hémorragique, purpura) ;

9° La coloration spéciale des téguments, qui n'est ni la

AA Per

pâleur de l'anémie, ni là etes jaune pete des carcinomateux, ni la tente ictérique ; k j

‘10° La oem abou très longue d'un Dos état pr

11° La présence de grandes cellules endothéliales dans le foie, dans les ganglions bronchiques ét RENE ee la moelle osseuse. : :

Harris et Herzog pratiquèrent en 1901 la splénectomie dans un cas de maladie de Gaucher chez une femme de 22 ans, qu'ils ont revue en bonne santé six mois SRIES l'opération. A

Le Fort, en 1903, présenta à la Société de Chirurgie de Paris le cas suivant : homme de 56 ans, entré à l'hôpital de Saint-Sauveur (Lille) pour tumeur abdominale datant dé 4 mois. On constate une augmentation considérable du volume du ventre ; le bord inférieur de la tumeur est dans le flanc droit ; il existe une encoche au niveau de l° ombilic.

Foie non hypertrophié. Pas d'hypertrophie ganglionnaire ; pas d’ascite. Le malade n’a jamais eu de température. Pas de leucémie. La tumeur ayant augmenté de volume, le malade ressentait des douleurs dans le flanc gauche.

Splénectomie. Les suites de l'opération ont été normales, sauf quelques douleurs abdominales, avec angoisse. Le malade, guéri, quitte l'hôpital un mois après l'opération. Huit mois plus tard, il écrivait que son état était excellent. La rate pesait 4 Kg. 800. Elle était formée d’une série de kystes de volumes très différents, mais sa surface était régulièrement lisse. Les kystes contenaient un liquide poisseux, amMiCrobien. L'examen histologique de la tumeur, fait par le professeur Curtis, a montré : té

1° Des régions angiomateuses :

2° Des points où les cavités semblaient remplies de cet lules endothéliales proliférées :

het

3° Des zones où ces mêmes céllutes paraissaient former un tissu compact. \! :

Le professeur Curtis considéra cette tumeur comme un endothéliome splénique. |

Yon Herczel opéra en 1907 une femme de 37 ans à 71 put constater le maintien de la guérison après cinq mois, mais le foie, qui, au moment de l'intervention, était hyperltrophié, n'avait pas régressé après ce laps de temps.

Vers la même époque, Schlagenhaufer à observé le cas d’une femme qui présentait tous les symptômes d'un endothéliome de la rate. La malade mourut peu de temps après son entrée à l'hôpital. À l’autopsie, on trouva :

1°. Une rate très hypertrophiée (poids : 3 kg. 510) ; 2° Un foie hypertrophié (poids : 3 kg.) ; 3° Une hypertrophie des gahglions A de :

4° Un aspect spécial de la moelle osseuse, qui était très compacte.

L'examen microscopique permit de reconnaître une prolifération cellulaire d'un type spécial, qui avait envahi les organes précités, et la présence de bacilles de Koch dans certains des foyers cellulaires de la rate. IL est probabie que la tuberculose avait évolué secondairement.

De Jong et Van Heukelom opèrent en 1910 une fillelte de treize ans et demi, atteinte de maladie de Gaucher avec hémorragies gingivales. Les hémorragies cessent après l'inter-

vention.

. Mandlebaum pratiqua la splénectomie en 1912 sur un garcon de quatre ans et demi, qui mourut le lendemain. En 1920, il opéra un homme de 37 ans, qui mourut d'infection \(?) dix-sept jours après la splénectomie. Ces cas sont, avec celui de Bovaird, les trois seuls qui aient eu une issue fatale constatée peu de temps après l'intervention.

Erdmann et Moorhead observèrent et opérèrent un cas de maladie de Gaucher en 1913. Il s’agit d’une petite fille de trois ans et demi, qui avait trois frères.ou sœurs. L’aîné des quatre enfants, qui mourut d’une pneumonie, avait été examiné à plusieurs reprises par différents médecins, et plusieurs d'entre eux avaient posé le diagnostic de splénomégalie. Les, deux autres enfants sont vivants en 1943, et ne présentent pas de signes de spléno- ni d’hépatomégalie. :

Pas d’antécédents héréditaires. Comme antécédents per sonnels, la pelite malade a eu une bronchite qui lui a duré dix jours. En avril 1910, alors qu'elle était âgée de quatorze mois, on constale que la rate est hypertrophiée- Un examen du sang donne comme résultat :

Hémoglobine : 70 %#.

Globules rouges” : 2.956.000. « Globules blancs : 14.000.

En février 1911, un autre examen donne : =

Hémoglobine : 83 %.

Globules rouges : 6.104.000.

Globules blancs : 10.800.

Puis le nombre des globules blancs, dans les examens ultérieurs, tombe à 9.800, puis à 7.000 en février 1912. : Pas de plasmodium ; Wassermann : négatif.

Examen. — L'enfant à le teint pâle et l'aspect anémié. Tuméfaction abdominale. Pas d’ascite. Le foie est hvpertrophié, dépassant les fausses côtes de deux pouces anglais ; sa consistance est ferme et lisse 3

La rate est ferme et lisse, dépassant l’ombilie en bas, et atteignant la ligne médiane.

Présence d’un ganglion inguinal hypertrophié à droite ; pas d’ictère ni de pigmentation.

- La splénectomie fut proposée, en vue d'éviter une évolu-

tion falale analogue à celle de la maladie de l'aîné des enfants. É

Opération. — On pratique une longue incision en suivant

‘le bord du grand droit ; la rate était peu adhérente, sauf du

côté du pancréas, et en rompant les adhérences, une petite partie de la queue de cet organe fut réséquée. | . - Ligature des vaisseaux spléniques et extraction de la rate. Durée de l’opération : 27 minutes.

A la suite de cetle opération, la température ne dépassa

jamais 100° Fahrenheit (= 37°7 centigrades). La malade eut une convalescence parfaite et quitta l'hôpital au bout de deux semaines. :

— Examen histologique de la rate (effectué par le Docteur F.-E. Sondern). — La lésion prédominante est la présence d'un nombre énorme: de grandes cellules mononucléaires, disposées irrégulièrement dans les alvéoles formés par un rare tissu conjenctif. Le noyau de ces cellules est tantôt situé au centre, tantôt à la périphérie : des vacuoles sont visibles dans certaines de ces cellules. Exceptionnellement, certaines cellules ont plusieurs noyaux. Les vaisseaux présentent un endothélium élargi, et dans leur lumière sont visibles de grandes celiules du même type que celles qui envahissent la pulpe splénique. Des coupes furent faites et examinées par le Docteur F.-S. Mandlebaum, qui découvrit des tuber- cules {vpiques. La lésion est donc une splénomégalie du type décrit par Gaucher. Les cellules paraissent être d’origine endothéliale.

Neuf jours après l’opération, un examen du sang donne le résultat suivant :

Hémoglobine 780: 26 Globules rouges : 6.080.000.

Globules blancs : 19.000.

Un mois après l'opération :

Hémoglobine : 78 %. . 1: FE Giobules rouges. : 5.200.000.

Globules blancs : 12.000

L'enfant fut examinée plusieurs fois après sa convalescence ; seize mois après l'opération elle était en excellente santé. Ro | te Parlavecchio a opéré en 1913 un cas de maladie de Gaucher ; mais au dieu de pratiquer la splénectomie, il utilisa l'exosplénolyse. Nous aurons l’occasion de revenir sur ce mode spécial d'intervention.

Dorwnes fit en 1913 l’opération de la splénectomie sur une femme de 28 ans, qui ne présentait aucun antécédent héréditaire ni familial, ni tubereulose, ni cancer. Cormmé antécédents personnels, cette malade avait eu dans son enfance la rougeole, les oreillons, la coqueluche et la varicelle. Elle pense avoir eu une atteinte de paludisme quatorze ADS avant la date de l'examen. En 1910, elle à un rhumatisme. Elle {ousse souvent pendant l'hiver, mais n'a jamais de tièvre, ni de sueurs. Très peu d’appétit. Tendance à la diarrhée. A 43 ans, à l’occasion d’une consultation pour une raison sifférente, fut constatée la présence d'une masse dans l’hypochondre gauche. La malade souffrait de faiblesse générale, sans autres symptômes qu'une fatigue continuelle accompagnée d’une céphalalgie tenace. Depuis dix ans“ elle souffre d'insomnies. Elle se plaint actuellement de douleurs dans ‘ le dos et les membres, d’une sensation de poids dans l’abdomen et de’ douleurs intermittentes dans l'hypochondre . gauche. :

Examen. —— La malade présente l'aspect général d’une anémie grave. Pigmentation du front, des ailes du nez, des joues, du menton. Les conjonctives présentent jusqu’à un cerlain point un épaississement en forme de coin dont a déjà parlé Brill. Pas d'hypertrophie ganglionnaire perceptible à

la palpalion. La moitié gauche de l’abdomen est occupée par une {umeur qui s'étend jusqu’à deux pouces en Ue de lombilic.

Le foie est perceptible au-dessous des fausses-côtes, mais parait cependant peu hypertrophié.

Pas d'’ascite.

Pas de douleur par pression sur les os longs.

Légère rétroversion de l'utérus.

Réaction de Wassermann : négative.

Examen du sang :

Globules rouges : 3.840.000.

Globules blancs : 1.400.

Examen radioscopique : négatif.

On traite la malade par le fer et l’arsenic, et son poids aug- - mente de quatre livres en trois semaines. Mais la leucopénie persiste et même augmente, le nombre des globules blancs étant tombé à 90% L’ Deep est proposée à la malade, et acceptée par elle.

Opération. — Incision de 8 pouces, verticale. Peu d'adhérences, sauf en arrière, et il est facile de les rompre à la main, Le pédicule comprenait quatre ou cinq vaisseaux «anormaux, qui furent liés séparément. Un peu de suintement provenait d'une petite déchirure du mésentère, ce 1e nécessita la pose d’un petit drain.

Très peu de choc, et pas d’ incidents post-opératoires, si ce n’est une hémorragie sous-conjônctivale à droite le lendemain de l'intervention, et une plaque ecchymotique de la dimension de la paume de la main sur la fesse droite.

La température se maintient entre 100 et 101° Fahrenheit (37°7 à 38°3 centigr.) et la plaie se cicatrise par première intention.

Exanien dé sang, 4 jours\après l'opération :

HR eee

Globules rouges : 3.860.000.

Giobules blancs : 16.000

Examen du sang, 41 jours après l'opération :

Giobules rouges : 4.800.000.

Globules blancs : 8.800.

L'état sénéral s'améliore rapidement. -

Examen de la rate. .— Poids : 1.813 grammes.

On remarque deux encoches, dont une très nette. La surface de l'organe montre une capsule unie et transparente, avec quelques petits points de moins d’un millimètre de diamètre.

Coloralion : brun rouge un peu grisatre. £

La consistance est un peu plus ferme que normalement. A la coupe, la rate se montre bien moins friable qu'une rate normale ; on remarque d'innombrables points grisâtres entourés d'une petite quantité de substance d’un rouge brun. |

L'examen microseopique montre une hyperplasie endothéliale uniforme et diffuse, caractérisée par des cellules grandes, grossièrement sphériques, avec des noyaux relätivement pelits ; les limites des cellules sont souvent difficiles à distinguer. Les vaisseaux sont comprimés par ces masses cellulaires, mais cependant encore visibles. Ils contiennent des globules sanguins, dont certains sont nucléés, et des leucocyies de types divers. Celte description correspond bien à la maïladie de Gaucher.

En résumé, Downes a observé :

Les syniptômes manifestés dès l'enfance :

Une tumeur, avec pigmentation de la face :

L'épaississement cunéiforme des conjonctives 5 +... Une ‘absence de ganglions :

Un foie légèrement hypertrophié ; pas d'ictère : L’absence d’ascite : :

L'anémie et ia leucopénie ; pas d’épistaxis ;

Un état général assez bon, mais cependant de la fatigue et une sensation de poids dans l'abdomen, È :

Il faut noter que ce cas n’est pas familial ; les frères et sœurs de la malade ne présentaient aucune lésion de même nature.

Lihenthal opéra en 1920 une femme âgée de Ai ans, et

conslala sa guérison et la disparition de la leucopénie : en . effet, le nombre des globules blancs, qui était de 1.200 avant

l'intervention, à été porté ensuite à 13.000, puis 21.000.

Dans ie cas de Guyot, qui date également de 1920, la malade, âgée de 43 ans. avait con$taté l'existence d’une tumeur einq ans avant le moment où elle est venue. consuller, mais celte tumeur n'avait été réellement gènante par suile de son accroissement que depuis un an. La malade souffrait de troubles dyspeptiques ;-elle se plaignait d’une toux quin-

teuse, déterminant des accès d’'asphvxie passagère, d'hé-

moptysies, d’essoufflement. Elle éprouvait une douleur

sourde abdominale ; ses règles étaient normales.

À l’examen on trouve une tumeur occupant l'hypochondre et le flanc gauches, dépassant à droite la ligne médiane, et débordant la région ombilicale de 3 centimètres. Le bord inférieur est tranchant et présente plusieurs encoches. Pas d’ascite.

Le foie-ne déborde pas les

- Il existe quelques petits ganglions dans jies régions inguinales. Rien de particulier du côté de l'appareil respiratoire, sauf un peu d’inégalité respiratoire des sommets. ;é

Examen du sang : |

Globules rouges : 3.515.600.

Giobules blancs : 6.158.

Pas de myélocyles ni de formes cellulaires ‘anorinales. On porte le diagnostic de tuberculose de là rate.

nl ne

Opération. — Splénectomie. Un mois plus tard, la malade quitte la maison de santé Deux mois plus tard : épanche-

ment p'eural. % Examen du sang , 5 mois après on ae FU

Globules rouges : 5 4 780.000:

Globules blancs : 15.880.

Présence de quelques ar cellulaires anormales des hématies. K$

La malade est revue 10 mois après l'opération : l’état 2. néral est parfait, la cicatrice side. La malade à repris Ses occupations. ;

Examen de sang, 1 an après l'opération :

Globules rouges : 6.560.000. Globules blancs : 14.000.

Pas de formes anormales.

Examen de la rate. __ Poids : 2 k. 300. Surface régulière, coloration normale. A la surface : quelques hémorragies sous-Ccapsulaires, se présentant sous forme d'ilôts blanchäires. Quelques ganglions au niveau du hile, le plus gros ARR du volume d’un haricot.

L'examen microscopique montre des noyaux cellulaires contenus dans des alvéoles ; ces alvéoles sont dûs au refoulement du tissu splénique. A certains endroits, on remarque une condensation du tissu splénique avec présence de quelques faisceaux fibreux. Les alvéoles contiennent un stroma

- discret, et des cellules de grande taille, ovoides ou polyédriques, à noyaux irrégulièremnt allongés et ne présentant pas

’ de figures de karyokinèse. Ces cellules et leurs noyaux prennent mal les colorants. De plus, on note une hyperplasie conjonctive des parois des vaisseaux, et un développement exagéré du réseau capillaire qui donne à certains territoires un aspect angiomateux,

RRQ AE

- Les corpuscules de Malpighi ont conservé leur morpho-

logie normale, mais leur nombre est diminué. A Le processus néoplasique à franchi les limites de l’organe :

la surface externe de la capsule conjonctive présente des no-

dosités qui offrent les mêmes caractères morphologiques que la tumeur.

Les ganglions hilaires présentent les mêmes lésions, et le

tissu néoformé reproduit le tissu tumoral originel. En présence de ces faits caractéristiques, on conclut à un endothéliome de la rate du type Gaucher.

Ee dernier cas publié de la malaae de Gaucher est celui qui fut observée en 1921 par MM. Harvier et Lebée. Il présente un intérêt particulier en ce qu'il est un cas nettement fami-

lial, Trois sœurs étaient atteintes de splénomégalie : l'une était morte à l’âge de 25 ans, les deux autres furent exami-

nées par MM. Harvier et Lebée, et l’une des deux subit l’opé-

ration de la splénectomie.

Cette malade, âgée de 20 ans, est entrée à l'hôpital pour douleur et tuméfaction abdominales. Premières règles à 18 ans, très abondantes. Depuis lors, les règles sont toujours abondantes mais non douloureuses. On sent à la palpation une masse uniformément dure, mate à la percussion, occupant l’hypochondre et la fosse iliaque gauches, débordant la ligne ombilicale, remontant jusqu'aux fausses côtes et descendant presque jusqu’au pubis. $

Cette masse est facilement mobilisable : ses bords sont arrondis et non tranchants, sa surface est très régulière.

Foie normal. Pas d'’ascite, pas de réseau veineux compltémentaire, pas d’adénopathies.

Pas d’hémorragies cutanées ni muqueuses.

Aucun trouble digestif, sauf un peu de diarrhée. Rien du côté de l'appareil respiratoire.

Cœur normal.

Pas de leucémie.

LESRS

La radiographie montre une tumeur indépendante de l’estomac et encadrée par le côlon transverse et le côlon gauche.

Ori porte le diagnostic de tumeur du mésentère, et Vintervention est décidée. ;

Opération. — On s s'aperçoit que Ja tumeur est constituée par la rate hypertrophiée et ptosée.

Splénectomie : suites opératoires normales ; légère éléva- . tion thermique, entre 37°4 et 38°1 pendant les ee Here jours, puis apyrexie.

La malade quitte le service, guérie, un mois plus tard..

Revue trois mois plus tard : état général très bon. Cicatrice souple, non douloureuse. Les douleurs abdominales ont disparu. Bon appétit, selles régulières ; pas de règles depuis l'intervention. |

La malade a été revue 4 mois après l’ opération : très bon état, les règles sont réapparues. - PSS

Revue 7 mois après l'intervention : l'état se maintient très satisfaisant. ae

Examen du sang après splénectomie, le jour même de F Re : |

Slobules rouges : 7.072.000.

Globules blancs : 20.900.

Examen du sang, 7 mois après l° opération :

Globules rouges : 4. 250. 000.

Globules blancs : 4.100.

Une Sœur de cette malade a eu une hémalémèse el des épistaxis ; elle se plaint d'une sensation de gène sous le sein gauche. Elle présente un certain BAEre d° INAHMSTRe (elle est âgée de 22 ans). | 5

L'examen décèle une très légère voussure de l'hypochondre gauche ; on perçoit facilement l°' augmentation du volume de la rate, qui déborde les fausses côtes gauches de quatre

travers de doigt, et dont le bord antérieur, tranchant, atteint la ligne médiane. Le foie est normal, et il n'existe pas d'adénopathies. La peau est d’une teinte un peu gris sale ; il existe un cercle bistré périorbitaire, et upe pigmentation anuse «de la région lombaire.

. L'examen histologique de la rate de la malade opérée a montré le parenchyme-transformé en une série de loges ou alvéoles irrégulièrement arrondis et d’inégal volume. Ces al- véoles sont remplis de cellules plates, lamelleuses, à noyau unique et sont limités par un tissu conjonclif jeune.

Certains alvéoles sont remplis de globules rouges ; les cor- - puscules de Malpighi sont rares.

Ces caractères ont conduit à poser le diagnostie de maladie de Gaucher, et cela pour les trois sœurs.

De cette série d'observations on peut dégager quelques caractères qui semblent assez généraux, mais qu'il ne faudra pas cependant s'attendre à trouver au complet dans chaque cas de la maladie de Gaucher.

4°: Bovaird, Brüll, Schlagenhanter et Mandlebaum ont mis en valeur le caractère familial de la maladie, mais les cas isolés, sans antécédents collatéraux ou lésions de même nature chez les frères el sœurs, sont aussi nombreux que les cas familiaux.

2° Fréquemment la maladie débute dans enfance ou l do lescence : la malade de Gaucher a éprouvé une augmentation de volume de son abdomen à l’âge de 7 ans ; chez la malade dé Bovaird, le début de l'affection remonltait à l’âge de 3 ans ; chez celle de Brill, la splénomégalie fut constatée à 20 ans. Mais ce début.précoce n’est. pas une règle absolue : le malade de Le Fort avait 56 ans lorsqu' il remarqua une tuméfaction ‘de son abdomen, et’lä malade opérée par M. le Profésseur

— or:

Lecène était âgée de 42 ans lorsqu'elle ressentit les POS S syrpièmes de la maladie de Gaucher.

3° L'influence du sexe est beaucoup 0e manifeste : femmes sont plus fréquemment atteintes que les RUE

4° L'hypertrophie de la rate est régulière et progressive ; \ l'organe est dur, sa surface est lisse. La rate peut étre*ptosée, et le diagnostic différentiel devient extrêmement difficile : il est rarement fait avant l'intervention, ou plutôt avant l’examen histologique de l'organe. On a pu confondre une splénomégalie avec un fibrome utérin (Picou et Ramond) ; Pozzi et Walther ont cité des cas où la rate hypertrophiée a été confondue avec un kyste de l’ovaire ; Guyot avait fait le diagnestic de rate tuberculeuse ; il est même des cas de cancer de l’estomac qui peuvent prèter : à confusion avec une splénomégalie.

Dans la maladie de Gaucher, la formule leucocytaire peut ne pas s’écarter beaucoup de la normale, ce qui aggrave la difficulté du diagnostic : il faudra penser aux kystes hydatiques et aux sarcomes de la rate, affections exceptionnelles. La tuberculose primitive de la rate peut simuler à s’y méprendre la maladie de Gaucher : toutefois elle est moins rare, etil semblerait qu'il faille v penser de préférence.

5° Une augmentation de volume du foie accompagne souvent la splénomégalie. Cette hypertrophie est secondaire et

n'apparaît qu'à une période déjà SRE : elle manque souvent au début de la maladie.

6° Les adénopathies périphériques (inguinales, cervicales) sont rares. Les adénopathies profondes (hilaires, mésentériques) ont été souvent observées.

7° L'absence d’ascite est un symptôme constant.

8° La dyschromie cutanée est fréquente.

f 9° Certaines observations indiquent que les malades ont eu un retard dans l'établissement de la fonction de menstruation. Ce signe est inconstant.

10° L'examen du sang donne un chiffre de globules rouges en général-inférieur à.la moyenne. ; Mandlebaum. accorde une certaine importance à la. Jeucopenie | mais ce signe n’est : pas toujours observé, 7# CRBSI HE ef

11° L'évolution de la maladie est lente : elle dure en général plusieurs années ; il a été donné d’ observer plusieurs fois * une tuberculose concomitante..

SS CEEs

« La ratesà l'inverse du foie, n’est pas indispensable à la vie. La sécrétion interne des capsules surrénales et celle de l’hypophyse agissent non seulement directement sur le sang, mais aussi sur les ganglions sympathiques, ce qui explique qu’une quantité très faible de matière sécrétée puisse produire des effets importants. Au contraire, la sécrétion de la rate a bien moins de valeur, car elle n’agit que sur le sang et c’est pourquoi la splénectomie ne produit j:as de résultat fatal. Dans ce cas, la rate absente est suppléée par les autres parties de l’appareil lympho: et‘ hémopoïétique. »

Ainsi s’exprimait William J. Mayo, en 1913, et depuis lors de nombreux travaux n'ont fait que corroborer cette opinion. Tout dernièrement, M. le Professeur Ch. Richet exposait à l'Académie des Sciences le résultat de ses expériences effec: tuées sur des chiens splénectomisés, et sa conclusion était ” que la rate est un organe qui s’oppose à la dénutrition, organe utile, mais non pas indispensable. En effet, un animal splénectomisé se porte aussi bien qu'un animal complet, à cette seule condition de recevoir une ration alimentaire plus forte. |

Mais s’il est acquis — et c’est chose certaine — que la splénectomie pratiquée sur un malade n'est pas une intervention qui comporte plus de risques que la moyenne des opéra-

tions chirurgicales, encore faut-il rechercher s’il n’existerait pas un traitement PRE simple, encore moins dangereux, et aussi sûr.

-—- Dans la maladie de Gaucher, le traitement médical, par le fer ou l’arsenic, s’est toujours montré complètement impuissant, ne provoquant même pas la plus petite améliora- - tion passagère.

—— On a pu attendre des résultats de la radiothérapie, surtout pour des tumeurs de nature semi-angiomateuse, comme celle du cäs de Le Fort, et avec les procédés actuels perfectionnés de la radiothérapie profonde. Mais nous n’avons pu découvrir la moindre mention d’un résultat heureux obtenu par ce procédé, non seulement dans la maladie de Gaucher, mais même dans d’autres splénomégalies ISIApRHIqUeS, telles que la maladie de Banti.

— Parlavecchio a employé pour le Wrailément des splénomégalies primitives un traitement qui, bien que chirurgical, - diffère complètement de la splénectomie : il lui à donné le . nom d’exosplénolyse. En raison de certains points de sa technique opératoire, on pourrait le rapprocher de l'exothyroïdopexie, employée par Poncet, avec des succès discutables, dans le traitement des hypertrophies thyroïdiennes.

L’exosplénolyse consiste, la rate étant extériorisée, à opérer une destruction rapide par le thermocautère de la

plus grande partie de la pulpe splénique, cela dans l’inten-

tion d'amener l’atrophie de la portion résiduelle. Parlavecchio accorde à cette opération de nombreux avantages, notamment de réaliser un drainage évacuateur des .poisons spléniques cirrhogènes et anémiants, et de laisser un fragment de rate qui a peut-être un intérêt physiologique. En somme il lui trouve tous les mérites, y compris celui d’être facile à exécuter : mais la simple lecture de la statistique de Parlavecchio saurait dissuader le chirurgien de tenter l'essai

d'une opération qui, sur un tolal de quatré cas, n’a amené qu'une seule guérison, les trois autres malades étant morts dans une période de trois à six mois qui à suivi l'intervention, sans qu'il soit possible d'affirmer que les accidents secondaires qui ont produit ces résultats malheureux soient indépendants du mode opératoire utilisé ou en Soient une conséquence lamentable.

= Une autre opération, la splénopexie, qui, du reste, a été

assez rarement pratiquée, paraît actuellement complètement

abandonnée,

__ Il'ést à remarquer que la simple ligature de l’artère splénique, sans ablation de la rate, est fatälèment mortelle. Mayo à pensé qu’on pourrait peut-être obtenir certains résultats par la ligature de quelques-unes des artères secondaires au niveau du hile : il rapproche ce procédé de la ligature des vaisseaux thyroïdiens, qui a donné d'excellents résultats dans certains ças d'hypertyroïdisme ; mais il ignore la valeur

de ce procédé, car il ne l’a pas employé, préférant s’en tenir à la splénectomie.

… Technique de la splénectomie. = D’après Mayo, cette opération doit êlre exécutée de la façon suivante :

-— Invision Suivant le bord gauche du grand droit : on passe

là main au-dessus de la rate, contre le diaphragme, pour

rompre tes adhérences s’il y en à. —— On peut alors attirer la rate au dehors. en la séparant du fundus de l’estomac, du côlon et du ligament phréno-splénique. - On place une

grande quantité de compresses dans la cavité d'où l'on a re-

tiré la ratée. = On place un champ caoutchouté sür le pédicule vasculaire (dans le cas où des portions de l'estomac ou du côlon seraient pincées, pas d'inconvénient, en raison de l'élasticité du caoutchouc). :! On sépare les vaisseaux en {rois ou quatre paquets que l’on lie séparément. Les vais-

nes — bi —

seaux d'une rate hypertrophiée étant fréquemment athéro-

mateux, il faut apporter un grand soin aux ligatures.

La splénectomie nous apparaît comme le seul traitement possible et la seule intervention praticable dans la maladie de Gaucher. Les raisons qui peuvent justifier cette assertion sont nombreuses :

1° Toutes les autres formes de traitement, y compris la

radiothérapie, ont donné des preuves de leur impuissance.

2° Les interventions sur la rate autres que la splénectomie ne sont que des pis-aller, qui ont pu être entreprises par des opérateurs mal outillés, mal aidés ou peu sûrs d'eux-mêmes ; il serait déraisonnable d’en espérer de bons résultats.

3° Même dans des cas avancés, la splénectomie supprime

certains troubles (compression, poids de la tumeur, troubles

gastriques et intestinaux).

4° La splénectomie est regardée comme la méthode de choix pour le traitement de là maladie de Bent: l'analogie complète peut être admise.

5° La mortalité opératoire est faible : cette opération ne présente pas de danger plus grand,qu'une intervention dans un Cas quelconque de néoplasme abdominal.

Certes Ménétrier a pu déclarer : « Comme dans la leucémie, la splénectomie [dans un cas de maladie de Gaucher] provoque en général une terminaison fatale à brève échéance », mais les faits Sont là pour infirmer sa théorie. On objectera que si dans les quatorze cas que nous avons cités il v à

‘#1 guérisons et 3 décès, ces cas de guérison n'ont pu quel-

quefois être suivis assez longtemps pour juger si l’on pouvait les considérer comme définitifs. Mais cette objection

me, 2 — | Se

n’est pas applicable aux 11 cas de guérison, et surtout pas à la malade opérée par M. le Professeur Lecène.

La mortalité est évaluée par Carsten à 18,5 %, par Johnson à 27,4 %. Mavo l’évalue à un chiffre intermédiaire entre 6 et 10 %. Encore ces chiffres sont ils très exagérés si nous les rapportons aux cas qui noûs intéféssént, car ils résultent de moyennes faites sur des splénectomies exécutées non seulement pour des cas de maladie de Gaucher, mais surtout pour touté autre sorte de lésions de la rate ; dans ces statistiques, la maladie de Gaucher n’est même qu’en infime minorité. Les non-interventionnistes, tels que Ménétrier, Aubertin, Foix et de Ræœmmele donnent comme raison de leur abstention le fait que la maladie n’est pas localisée à la rate, mais intéresse tout l’appareil hémopoiétique. A cela on peut ré-' pondre : …

1° Que. la rate est primitivement et particulièrement atteinte : : ue

2° Que l’hyperthrophie du foie est tardive :

3° Que le caractère de malignité est très atténué, et l'évolution très lente. Donc, après l’ablation de la rate, qui est de beaucoup l'organe le plus atteint,on peut espérer une lon-. gue survie. La fonction hémopoiétique n’est même pas troublée, si ce n’est dans les quelques jours qui suivent l’opéralion ; par la suite, le sang redevient rapidement normal. -

Et du reste, il est bon de s’appuyer sur des faits pratiques ; Quénu et Duval ont traité la maladie de Banti par la splénectomie : la théorie déconseillait l'intervention, car le foie est également intéressé. Quénu et Duval ont répondu par ce fait incontestable : la splénectomie précoce guérit la maladie de Banti. D’après la statistique de Roch, il a été. obtenu, en opérant avant le développement de la cirrhose hépatique, une proportion de 70 % de guérisons.

De plus, le médecin Inspecteur Péene a montré que les rates pathologiques sont d’autant plus justiciables d’une

intervention qu'elles présentent moins d’adhérences, ce qui est le cas pour Ja maladie de Gaucher. Une intervention dans la maladie de Gaucher risquera beaucoup moins d’entraîinèr des hémorragies graves, car les adhérences sont en général faibles, et leur rupture est facile.

Wilson fait la remarque suivante : « Il me parait malheureux que la tendance de la pensée médicale ait été portée à l'origine à considérer ces proliférations endothéliales comme de vrais néoplasmes, car il s'associe forcément dans ce cas la crainte de la malignité de la tumeur, crainte qui a dû empêcher certains chirurgiens de tenter une splénectomie. » | | LAN *

Erdmann el Moorhead ont constaté que les complications opératoires proviennent en général de la nature des adhérences (intestinales, gastriques, pancréatiques, diaphragmatiques), de la nature des vaisseaux anormaux ou,trop friables, el du choc provenant soit de l’opération elle-même, soit de l’hémorragie. On peut éviter en partie le‘choc opéra-

toire en faisant une incision suffisamment large et en évitant tout trauma inutile des organes, spécialement du diaphragme. Quand la rate est très volumineuse, et que son exlirpalion doit priver le malade d'une grande quantité de sang, il est bon de tout préparer d'avance pour une injection intraveineuse de sérum physiologique.

La température monte presque toujours dans les jours qui suivent l’opération, sans qu'il v ait la moindre infection : il n’y à pas lieu de s’en inquiéter.

- Enfin, l'opinion de Downes résume ce que l'on peut dire sur l'utilté de la splénectomie, car bien qu'il admette avec Mandiebaum que là maladie de Gaucher s'étend à tout l'appareil hémo- et lymphopoïétique, il affirme que « la malignité de cette affection est si faible qu'on a toujours intérêt à pratiquer la splénectomie, qui, au bout d’un laps de temps très. court, commence à donner des résultats merveilleux ».

Conclusions :

1° La maladie de Gaucher, ou endothéliome primilif de la rate, affection rare, présente des caractères cliniques bien définis, mais beaucoup d’entre eux sont inconstantis.

2° Les caractères analomo-pathologiques sont précis et. spécifiques de l’affection, et c’ést bien souvent sur eux qu'est basé le diagnostic, qui n’est donc établi la plupart du temps . qu'après l’intervention.

3° Si, d’après la théorie, la splénectomie peut paraître devoir être déconseillée, en pad elle est certainement le traitement de choix.

4° Bien que la maladie de Gaucher soit une tumeur qui a une certaine tendance à l'accroissement et à la généralisation, son évolution particulièrement lente et un caractère de bénignité qui lui est spécial permettent de conserver dans ious les cas l'indication de la splénectomie.

o° La mortalité post-opératoire est faible et l'amélioration de l’état du malade très rapide. Lorsque le temps ‘écoulé est s suffisant pour permettre de considérer avec un certain recul un cas iraité par la splénectomie, les bons résultats de cette intervention s’affirment et se montrent durables.

Vu et permis d'imprimer :

Vu, Île Doyen, Vu, le Président, ROGER. LECÈNE.

Le Recteur de l'Académie de Paris, APPELL.

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