‹ Contribution à l'étude de la maladie de Gaucher Endothéliome primitive de la Rate et de son Traitement par la SplénectomieChapitre 6 sur 7 · OBSERVATION · texte numérisé non relu

OBSERVATION

(dûe à l'obligeance de M. le Professeur Lecène).

Madame P.…., 50 ans, employée, entre à l'hôpital pour incontinence d'urine et pour présence d’une grosseur dans. Pape: chondre gauche.

Antécédents personnels. — La malade à été réglée à 14 ans, et, depuis, les règles ont toujours été douloureuses. Elle s’est mariée à 22 ans. Ni enfants ni fausse couche. À 22 ans, après son mariage, elle à eu une laryngite qui a persisté pendant 4 ans et qui guérit après l'application d'un vésicatoire (?). Depuis ce temps, elle reste un peu sujette aux rhumes et aux bronchites pendant l'hiver. À 26 ans, elle a été soignée pour métrite pendant trois semaines. à

Depuis quinze ans, quand la malade est debout, il lui arrive

de perdre ses urines. Elle fut soignée sans succès par le courant continu ; depuis quelques années, cette incontinence est devenue très gênante.

Histoire de la maladie, — La ma)lade dit avoir senti, en 1912, dans la fosse iliaque gauche, une grosseur : à l’hôpital, on lui a dit qu'il s'agissait d’un petit fibrome.

En 1916, la malade s'aperçoit que son abdomen augmente de volume.

En janvier 1918 : ménopause. La malade n’a jamais eu de *

pertes depuis ce moment. Au début de juillet 1920, la malade sent dans l’hypochondre gauche une grosseur qui augmente lentement de volume La malade n’a jamais eu d'urticaire, mais a des crises de prurit depuis deux ou trois ans. Examen de la malade. Par le toucher, on sent un uiérus fibromateux; avec 20i petit,

à ER QD eee

présentant un petit noyau sur la face postérieure, à la base du col. À Le col est allongé ; rien dans le cul-de-sac antérieur. Le culde-sac postérieur est occupé par une masse dure, mobile, fai- = , sant corps avec l'utérus ; le tout est mobile, perceptible par les culs-de-sac latéraux, et indolore.

& L'utérus fibromateux est du volume d’une orange. Par le palper bimanuel, on sent un prolongement rameux, irrégulier, répondant à la corne Here gauche. Rien de spécial à droite.

Par la palpation abdominale, on sent dans Dh dcho de … gauche une masse dure, de consistance fibreuse. Cette masse -semble avoir le volume d’une tête de fœtus ; elle est de forme régulière et facilement délimitable. Elle a le contact lombaire, et ballotte comme un rein. Pas de frémissement hydatique. En temps crdinaire, une seule miction la nuit. Les urines donnent un trouble très discret après cathétérieme.

Opération le 22 senitembre 1920, par M. le Professeur Lecène. Incision lombaire gauche.

Le rein est normal. La tumeur ést incluse ni les mésocolons transverse et ascendant. On ouvre le péritoine ; en décortiquant la tumeur, on voit que c’est une rate, normale dans s ses deux tiers supérieurs et formant par son pôle inférieur une

tumeur du volume d'une tête fœtale, de consistance semi-liquide. Splénectomie. Ligature des pédicules vasculaires isolés. Fermeture de l'abdomen par “deux Poe de sutures (catguts et crins). CEA ILa malade, qui, ainsi que.nous Re VU, cut été opérée 16222 dre 1920, a été depuis lors revue deux fois par M. le Professeur Lecène : üne première fois, le 5 décembre 1921, .à l’occasion de l'opération d'un nodule goîtreux ; et une seconde fois, le 15 février 1923. A ces deux dates, et particulièrement à 128 la dernière, ell: ne présentait aucun trouble, l'état. général était. = £ bon, et l'examen clinique a permis de la considérer comme parfaitement guérie. as =: £e: cas de la maladie de Gaucher nous apparait comme celui qui a été suivi et observé le plus longtemps de tous ;, en effet, E la malade a été revue en excellente santé ? ans, et 5 mois pbs E- l'intervention]

4 : 19 EXAMEN DES uRINES (17 septembre 1920). Rares leucocytes.

RQ) hi ‘Très nombreux cristaux d'acide urique et d'oxalate de chaux. Recherche du bacille de Koch : négative. :

2° Cysroscopie (17 septembre 1920).

Muqueuse vésicale saine dans toute son étendue. Bas fond vésical soulevé en masse par l'utérus. rite

Uretères : À gauche, mamelon uretéral très net, soumis à des érections périodiques, sans qu'on voit ni orifice béant ni ÉJRQUE lations, cela malgré la position de Trendelenburg.

A droite, mamelon uretéral plus large et moins saiïllant, érectile ; orifice uretéral punctiforme, dans lequel une sonde n° 12 ne peut pénétrer.

Conclusion : ou l’uretère gauche a son orifice obturé, ou en il est hors des champs possibles du cystoscope.

3° EXAMEN DU SANG (21 février 1923).

Globules rouges rc remmne ete sets era) 3.900.000 Globules bIancs 7 EST RE Tee 27 .000 Formule leucocytaire : | Polynucléairess trie TR Net Te Grands mononuücléaires unter ane 12 Mononucléaires ordinaires ......:............. é 5 Eymphocytes reset RAS à ph ee 0 Polynucléaires éosinophiles ............ NE Fer 26

EXAMEN HISTOLOGIQUE DE LA RATE (Par M°le Docteur Moulonguet).

La tumeur splénique est en partie nécrosée. -

Dans les zones bien vascularisées, la structure est la suivante : le parenchyme, splénique est à peu près méconnaissable. Une sclérose diffuse a tout remanié, et il est rare de trouver des corpuscules encore reconnaissables, tel celui qui est figuré à. droite sur le dessin ci-contre. D

Les éléments tumoraux sont de grandes cellules disposées en nappes ou en trainées, sans ordre, au milieu de fibres conjonctives fines. La disposition de ees cellules est représentée sur le dessin. Il y a de nombreux vaisseaux au niveau de ces plages, et presque toujours, à leur voisinage, des zônes dégénérées, nécrotiques.

La structure des cellules néoplasiques est la suivante : Ce

D La)

sont de grands placards aux contours arrondis ; le protoplasme est extrêmement vacuolaire, tout à fait spongieux. Le noyau est excentrique, de forme irrégulière... : UT ee Parfois les cellules confluent en une plage polynucléée, où on ne reconnait pas leurs limites respectives. :

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