‹ Contribution à l'Étude de la Maladie de HaradaChapitre 10 sur 26 · OBSERVATION II · texte numérisé non relu

OBSERVATION II

(Publiée par Macrro’ et Dugois-PouLseu en Avril 1939 dans le Bulletin

de la Société d'Ophtalmologie des Hôpitaux de Paris)

— Cette observation concerne une jeune femme de 28 ans : elle a évolué en trois phases :

1° Une phase d'uveïte avec décollement bilatéral de la rétine ; 2° Une phase de phénomènes encéphalitiques et méningés ;

3° Une phase de récupération avec disparition des phénomènes cérébraux et réapplication des décollements.

— Première période : Le malade est envoyé dans le service d'ophtalmologie de Lariboisière par un service de médecine du même hôpital. Elle se plaint de céphalées frontales, persistantes, elle souffre du ventre et vomit. La vision est réduite à la perception lumineuse. Les médecins ont renoncé à tout interrogatoire car la malade est sourde et délire. À l'examen, les yeux sont rouges, il existe de très nombreux exsudats fibrineux sur les cristalloïdes antérieures, il n'y a pas de synéchies et pas de précipités sur les membranes de Descemet. La motilité pupillaire est normale. L'humeur aqueuse est trouble de même que le vitré. Le fond d'œil ne peut être examiné. L'acuité visuelle ne peut être mesurée. La tension oculaire est égale à 15 dans les deux yeux. On se trouve en présence d'une uveïte typique mais l'état général est extrêmement grave. La malade paraît absente et ne répond aux questions posées que par des paroles inintelligibles. La température est cependant normale et l'examen médical général n'a rien décelé du côté du système nerveux et des autres appareils.

— La malade est hospitalisée dans le service d'ophtalmologie le 1°

Avril 1937. Les réactions sérologiques sont négatives en ce qui concerne la syphilis, la tuberculose et la gonocoétie. L'examen oto-rhino-aryngologique ne met en évidence aucun foyer infectieux, de même l'examen dentaire.

Le 7 Avril, les phénomènes uvéaux paraissent s'amender légèrement, le fond d'œil devient perceptible. On constate alors un double décollement de la rétine. À l'œil droit, c'est un large décollement temporal s'étendant au secteur inférieur à limite supérieure presque horizontale atteignant presque la papille. Les deux papilles paraissent normales autant que l'on peut juger à travers le vitré peu transparent. Les deux décollements ont un reflet verdâtre.

— Deuxième période : Le 13 Avril, l'état général s'aggrave subitement. La malade est agitée, tournant continuellement la tête à droite puis à gauche sur son oreiller proférant des paroles inintelligibles sur un ton monotone. Elle se plaint de la tête. Périodiquement, elle vomit avec une facilité qui fait penser à une hypertension intra-crânienne. Le pouls est normal. L'examen neurologique ne décèle rigoureusement rien, pas de raideur de la nuque, pas de kernig, pas de raie vaso-matrice. Les réflexes tendineux sont normaux, les réflexes cutanés également.

Cette pauvreté du tableau clinique et des signes physiques, le fait que ‘la malade est atteinte d'une uveïte, font penser à une méningite tuberculeuse. Une ponction lombaire est décidée. Mais la malade est tellement agitée que trois tentatives infructueuses sont faites. Il faut attendre jusqu'au 16 Avril pour pouvoir, à la faveur d'un amendement des signes généraux, réussir la ponction.

La pression du L.CR. est de 16 ou Claude. L'épreuve de Queekenstedtest positive et ne‘décèle aucun cloisonnement. La numération des éléments nuclées révèle 320 éléments par mètre cube.

L'albuminorachie est de 0,37.

La benjoin colloïdal répond au schéma suivant :

Le bordet Wasserman est négatif. Fa j

— Après centrifugation du liquide et coloration du culot on ne trouve pas de bacilles de Kock. L'inoculation du cobaye.reste négative.

Une numération globulaire est faite :

Globules rouges LA Sie APR Vence 5.575.000 Globules.blanes 4.40%... 7.600 Polynucléaires neutro ............. 67 % Polynucléaires neutro ............ 719 Lympho et moyens mono.......... : 21 4

Grands MmÉn10 EME CS EMARAREREN

Formes de transitions....:....... 1e ne

RC Lo

La cutiréaction est positive. La Radiographie pulmonaire ne décèle rien. La radio du crâne non plus.

Il existe donc un processus méninge infectieux particulièrement intense mais toute tentative pour lui assigner une étiologie reste vaine. Pendant tout le mois d'Avril, l'état général se maintient mauvais, la température oscille mais sans dépasser 38. Les vomissements s'espacent mais restent quotidiens. La vision ne s'améliore pas.

— Troisième période : Ce n'est qu'au début du mois de Mai que les phénomènes cérébraux se modifient mais d'une manière très graduelle. L'agitation cesse. La malade présente des modifications du caractère qui la pousse à refuser tout ce qu'on lui offre et à se plaindre de mauvais traitements imaginaires. Les vomissements disparaissent, l'hypoacousie paraît s'améliorer. L'uveïte elle-même s'amende. Le 8 Mai les phénomènes uvéaux sont suffisamment modifiés pour que la malade puisse être passée dans un service de médecine. Les deux décollements inférieurs persistent. Ils peuvent: être bien étudiés car le trouble du vitré n'empêche plus l’exploration. Ce ne sont pas des décollements d'apparence classique. À gauche, le dévellement présente une teinte grisâtre, il est cerné d’un piquetté pigmentaire. À droite, les poches sont multiples, le décollement est blanc avec, par endroits, un reflet verdatre.

La phase de récupération fut très longue. Au mois de Juillet, les rétines étaient réappliquées. L'acuité visuelle est égale à 1/10 et le fond. de l'œil est le siège d'une chorio-rétinite intense caractérisée par des plaques blanches œdémateuses cernées de pigment. La malade est redevenue normale au point de vue mental. Elle se lève. Elle entend parfaitement. Les phénomènes généraux ont complètement disparu.

Elle est revue en Mars 1938. L'acuité visuelle est toujours égale à 2/10 ; quelques dépôts pigmentaires sur les cristalloïdes antérieures témoignent, à la lampe à fente, d'un processus uvéal ancien. Le vitré est le siège de quelques corps flottants. Les secteurs rétiniens autrefois décollés sont occupés par une chorio-rétinite à plages blanches atrophiques entremélées de taches pigmentaires. À gauche, une hémorragie temporale récente se résorbe lentement. Les pupilles sont très pâles. L'affection paraît être terminée mais a laissé des sequelles extrêmement importantes.

Ajoutons que l'interrogatoire de la malade, devenu tardivement possible, ne nous a permis de rien révéler dans ses antécédents. Elles est petite. La peau est extrêmement pigmentée, si bien qu'au début, la surdité et le délire aidant, on l'avait prise pour une étrangère. Il n'existe pourtant pas de trouble du côté du système pileux alopécie, chute des cils comme ceux qui ont été décrits dans la maladie de Harada. Enfin n'ayant identifié cette affection que tardivement, nous n'avons pas fait d'inoculation au lapin.

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