DO. ER

je ï flou, avec des pupilles voilées, quelquefois même les papilles ainsi que la rétine sont congestionnées jusqu’à donner un aspect hémorragique.

Lorsque l’uvéite est totale en plus des signes de choroïdite on note des signes d’iritis et d’irido-cyclite injection périkératique intense, myosis, trouble de la chambre antérieure, on trouve de fins précipités sur la membrane de Descemet et sur la cristalloïde antérieure. Parfois, de nombreuses synéchies postérieures existent sur le pourtour de l'aire pupillaire.

Dans l’ensemble me tonus de chaque œil est diminué.

A ce stade il n’existe pas encore de décollements de la rétine.

3°) Les examens de laboratoires : On ne manque pas de les faire à cette période et certains sont du plus grand intérêt : les urines et le sang ne révèlent rien d’anormal, mais la ponction lombaire à laquelle on est conduit par l’existence des symptômes nerveux montre une réaction méningée nette : le liquide est clair, la tension n’est pas augmentée. ou modérément (16 à 30 ou Claude), l’épreuve de Queekensedt ne décèle aucun cloisonnement mais il existe une hypéralbuminose nette (0,65 dans le cas de Roger) avec hypercytose à prédominance lymphocytaire (plusieurs tentaines d'éléments par millimètre cube). Le B. W. et le benjoin colloïdal se sont toujours montrés négatifs dans le liquide céphalo-rachidien.,

La fin de cette période d’invasion est le plus souvent marquée par une recrudescence des symptômes généraux et par leur aggravation : la température, lorsqu’elle existe, atteint son maximum, le délire, l'agitation sont à leur comble (Magitot, Obs. II doit attendre plusieurs jours pour pouvoir réussir une ponction lombaire), les céphalées, les névralgies orbitaires, la photophobie deviennent plus intenses que jamais. L’acuité visuelle baisse jusqu’à la cécité

roger

complète, tandis que les troubles auditifs, progressivement accrus, rendent sourd un malade déjà aveugle.

B. — Période d’état : !) Au début de cette période apparaît alors le signe majeur de la maladie, celui qui a le plus contribuer à la faire considérer comme une entité clinique certaine : le décoilement bilatéral de la rétine. A l’ophtalmoscope ce décollement est loin d’être évident, le trouble du vitré et même quelquefois de l'humeur aqueuse rend particulièrement difficile l’examen du fundus. Lorsque cet examen est possible il montre deux soulèvements symétriques siégeant le plus souvent dans la partie inférieure de chaque rétine ; ces décollements ont un reflet verdâtre assez net, ils sont fixes et surtout ne s’accompagnent d’aucunes perforations ou déchirures de la rétine. Le dernier caractère est très important. et différencie formellement un tel décollement de ceux observés dans les décollemennts idiopathiques de la rétine où la déchirure de cette membrane est la règle. En raison de cet aspect si particulier du décollement de la maladie de Harada et aussi de son évolution, il est possible de se demander s’il ne s’agit pas plutôt d’un décollement choroïdien dans lequel rétine et choroïde seraient soulevées par une exsudation inflammatoire qui, en disparaissant, entraînerait la réapplication parfaite du décollement dont les vestiges ne sont représentés que par une pigmentation diffuse du fond de l’œil. Magitot estimes qu’à son avis, une telle opinion est exacte.

A cette phase, pendant que se produisent les décollements bilatéraux, les signes d’uvéite restent intenses : le vitré, l’humeur aqueuse restent troubles, de nombreux précépités sont encore sur le Descemet ; il existe toujours des signes d’iritis et quelquefois, malgré la médication atropinique, l’amorce d’une synéchie postérieure plus ou moins importante apparaît.

2°) La réaction du L. C. Rcontinue à rester mani- feste, l'hypertension, l’hyperalbuminose, l'hypercytose

(50 à 200 lymphocytes par mm. cube) demeurent. Cette réaction méningée évidente n’est signalée par Harada que dans 50 % de ses observations. Certains autéurs expliquent ce fait en disant que cette hypercytose rachidienne est assez fugace ; dans notre Observation I (Pr Roger) elle a cependant persisté trois mois en s’atténuant progressivement.

En règle générale, la réaction méningée de la maladie ne Harada ne s’accompagne d'aucun: signe neurologique

: pas de Kernig, pas de raideur de la nuque, pas de ALT Cependant, dans une observation de M" Schiff- Wertheimer (Observation II) et dans un cas récent de Dolfuss et Garcin, on trouve rapporté une atteinte simultanée du cortex ; il s’agit d’une crise nerveuse prolongée entraînant une: hémiparésie droite avec gène de la parole de quarante-huit heures de durée chez le petit malade de M°° Schiff-Wertheimer ; signe de Babinski bilatéral avec déficit moteur de la cuisse droite chez le malade de Dolfuss et Garcin.

3°) Vers la fin un nouveau signe s s'installe ; 1l consiste en trouble du système pileux : blanchiment progressif des cheveux et des cils pouvant aller jusqu’à une calvitie presque complète (Observation 1). Dans notre obBervation V deux mèches blanches apparaissént sur les tempes de la maiade à la fin de la période d'état.

Lorsque la calvitie se ne il semble qu’elle ne soit que passagère, car la repousse des cheveux se fait par, la suité assez rapidement ; d’ailleurs certains d’entre eux repoussent blancs.

: Des troubles pigmentaires sont aussi notés surtout au niveau du tronc, à sa partie supérieure, plus rarement au niveau des membres. Ils se remarquent sous forme de zones de dépigmentation plus ou moins étendues et de formes variables. Les taches de vitiligo, lorsqu'elles existent, sont diserètes et demandent à être recherchées. Ces troubles

pigmentaires ne sont pas constants, ils ne se rencontrent.

LR

guère queldans 50 % des cas signalés par Harada. Parfois ils ne se manifestent que tardivement et n'apparaissent qu’au cours de la période suivante.

C. —— Période de régression : Après avoir été intenses pendant toute la période d'état, ce qui représente environ un mois ou deux selon les cas, l’ensemble des symptôme: commence à s’amender. Les signes généraux s’atténuent généralement les premiers, la température devient voisine de la normale ; les céphalées et les vomissements disparaissent progressivement ; l’agitation, le délire n'existent plus mais sont suivis quelquefois par des troubles du caractère (Magitot, Obs. Il) ; l’hypoacousie, les bourdonnements d'oreilles, les troubles de l’équilibre céssent,. ù

Les signes oculaires régressent eux aussi ; dans le seoment antérieur de l’uvée on trouve une pupille en position normale et sans irrégularité de contour ; il n’existe pas de précipités sur la Descemet, l'humeur aqueuse a retrouvé sa limpidité. Dans le segment postérieur, le vitré redevient clair et permet de voir nettement le fond d’œil ; les décollements rétiniens ont disparu et les rétines sont parfaitement réappliquées. À l’emplacement où se sont produits les décollements, il existe des plages blanches plus ou moins étendues et des dépôts de pigment toujours très importants, preuves d’une chorio-rétinite atrophique et pigmentaure. Plus rarement on peut voir un aspect atrophique de la papille,

La récupération visuelle dépend, bien entendu, de la disparition plus ou moins rapide des phénomènes d’uvéite partielle, le plus souvent, elle peut être à peu près com- .plète (9/10 Observation III - 10/10 après correction optique Observation V).

D. -— Complications : S'il est exact de dire que l’évolution de la maladie de Harada se fait plus souvent favorablement vers un retour à la normale par la disparition progressive des différents symptômes, il n’en est pas moins