‹ Contribution à l'étude de la maladie de Hirschsprung (Dilatation idiopathique du gros intestin ou mégacolon congénital) Avec Planches spécialesChapitre 12 sur 71 · PAR · texte numérisé non relu

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Le hoquet a été observé par Hirschprung chez un enfant de 3 ans.

La diastase des muscles droits est plus fréquente aussi que chez le tout jeune enfant (LÉvI).

L’œdème peut ne pas se borner à la paroi abdominale, mais se généraliser à tout le corps comme il l’a fait dans un cas observé par Friedhem.

L’ascite est très rare, mais il n’est pas exceptionnel de rencontrer une « pseudo-acite » avec le signe de Delbet- Ricard-Mathieu.

Il n’est pas rare de voir se produire des crises aiguës d’obstruction intestinale ; souvent elles s’accompagnent d’éruptions ‘cutanées, qui consistent en érythème, prurigo simple, strophulus, urticaire ou eczéma. Par le toucher rectal, on arrive dans le rectum sur des matières stercorales souvent très dures et des plus abondantes.

Les crises d’obstruction sont parfois accompagnées de coliques qui peuvent être très violentes : ces coliques, signalées par différents auteurs, existaient notamment dans deux des cas observés par M. le professeur Frœlich.

Chez la fillette qui fut indemne de coliques et qui fait le sujet de l’observation n° III de notre Maître, on a constaté, à maintes reprises, l’apparition d’embarras gastrique avec vomissements, mais sans fièvre. Ces troubles gastriques, remarqués par quelques auteurs, ne se manifestent pas dans tous les cas et, comme nous le notons à propos des tout jeunes enfants, si l’amaigrissement et la dénutrition sont de règle dans la maladie de Hirschsprung, il peut, d'autre part, arriver que les sujets atteints de cette affection jouissent d’une parfaite santé apparente.

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La présence d’indican dans les urines a parfois été relevée (MULBERGER), mais il n’y à pas lieu, semble-t-il, de lui attribuer une grande importance. -

Enfin, pour terminer, nous dirons quelques mots des crises de tétanie observées par certains auteurs, notamment par Langmead et par Guinard. Cette affection a déjà été signalée par Trousseau comme pouvant être provoquée par une constipation opiniâtre. La théorie qui nous paraît applicable aux crises de tétanie survenant au cours de la maladie de Hirschsprung est celle d’Escherisch. A la base de ce qu’il appelle la dyscrasie tétanique, il met en cause une «auto-intoxication résultant d’échanges interstitiels anormaux ou une intoxication par rétenton résultant de l’insuffisante élimination des produits des échanges interstitiels anormaux ». La cause des crises de tétanie, dans l’affection qui nous occupe, nous semble bien être l’auto-intoxication de l’organisme par la coprostase.

À cette époque de la vie, où le système osseux est en pleine voie de développement, la distension produite dans la cavité abdominale n’est pas sans retentir sur la nutrition de ce système ; aussi a-t-on noté le rachitisme dans plusieurs cas. On a signalé, d’autre part, diverses modifications du squelette, dont les principales sont des lésions d'ordre mécanique consistant en déformations du thorax : la cage thoracique s’évase et les espaces intercostaux peuvent se rétrécir.

Les organes thoraciques peuvent être le siège de déplacemente quelquefois importants : le diaphragme est souvent repoussé (dans le cas signalé par Guinon et Reubsaët il y avait « un refoulement considérable du diaphragme

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