INTRODUCTION

Au cours de notre dernière année d’études, nous eûmes l’occasion de nous entretenir, avec M. le professeur agrégé FRŒLICH, de la maladie de Hirschsprung, ou mégacôlon congénital. A la suite de cette conversation, où notre Maître nous exposa tout l’intérêt que présente l’étude de cette affection, nous nous sommes décidé à en faire le sujet de notre thèse inaugurale, en nous basant sur trois observations inédites et sur la bibliographie de la question.

Au début de ce travail, nous adressons nos sincères remerciements aux Maîtres qui, par leur excellent enseignement, ont su nous rendre si attrayante l’étude de la médecine.

Nous croirions manquer à tous nos devoirs si nous n’assurions de notre vive reconnaissance M. le professeur HERRGOTT, qui a bien voulu accepter la présidence du jury de notre thèse et dont nous avons suivi avec grand intérêt, comme stagiaire, les savantes lecons cliniques.

Qu'il nous soit permis aussi, dès maintenant, de remercier M. le professeur agrégé FRŒLICH, qui, depuis nos premières années d’études, a su retenir notre attention par ses enseignements si instructifs et qui a eu la grande obligeance de nous communiquer trois observations de mégacôlon congénital provenant de son service,

si

Nous avons une grande satisfaction à nous rappeler nos . bonnes années d’externat. Que MM. les professeurs GUIL- Loz, WEISs, BERNHEIM, ANDRÉ, ROHMER ef HAUSHALTER, dans les services desquels nous sommes successivement passé comme externe, soient assurés de notre vive reconnaissance pour la bienveillante sollicitude qu'ils nous ont témoignée et pour la part importante qu’ils ont prise à la formation de notre individualité médicale.

MM. le professeur RoHMER et le professeur agrégé R1CHON ont bien vouiu faire partie du jury de notre thèse : nous les en remercions très sincèrement.

M. le professeur agrégé HOCHE nous à jadis accueilli bien cordialement dans son laboratoire et nous a ainsi permis de nous adonner à loisir à l’étude si intéressante de l’anatomie pathologique. Nous lui adressons ici l’expression de notre grande reconnaissance.

M. le docteur RUEFF, ancien chef de clinique médicale, nous a, en diverses et maintes circonstances, témoigné une affectueuse sollicitude et un dévouement sans bornes, que nous n'oublierons jamais et dont nous le remercions très vivement.

Nous tenons à exprimer à M. LAMBERT DES CILLEULS, secrétaire de la Faculté de Médecine, de grands remerciements pour l’obligeant intérêt qu’il nous a porté pendant notre séjour à Nancy.

Enfin, nous nous rappellerons toujours avec satisfaction les agréables moments quiont entrecoupé nosannées d’études, grâce à l’amitié de quelques bons camarades. Que ceux-Ci soient assurés de notre meilleur souvenir et des

vœux bien sincères que nous formons pour leur prospérité.

Historique

La maladie de Hirschsprung, encore connue sous le nom de mégacôlon congénital où de dilatation idiopathique du gros intestin, n’a commencé à être décrite comme entité morbide et n’a fait l’objet d'observations détaillées qu’à une époque peu éloignée de la nôtre : nous ignorons si le cas décrit d’une façon toute sommaire par Ruysch, dans son Recueil d'observations, anatomo-chirurgicales, sous le titre de Enormis intestini coli dilatatio, rentre véritablement dans le cadre des dilatations idiopathiques du côlon. Il semble en être ainsi et, dans ce cas, dès le xvri° siècle on aurait commencé à s'occuper de la maladie à laquelle Hirschsprung a donné son nom.

Ultérieurement, Parry, en 1825, et Billard, en 1829, citent chacun un cas où il s’agit vraisemblablement de mégacôlon congénital.

Dix-sept ans s’écoulent ensuite, jusqu’à ce que Banks et Favalli observent des malades atteints de cette affection (1846); Little et Galloway en font autant en 1850.

Porro, en 1871, relate une observation douteuse relative à un nouveau-né.

Peakok (1871), Chapman (1878), Gee (1884) et Gaume (1886), observent chacun un cas chez des adultes ; en 1884,

Hirschsprung, dans une conférence faite à la Gesellschaft für Kinderheilkunde, s'était livré à une étude intéressante de la dilatation idiopathique du gros intestin. En 1885, Bristowe en constate trois cas chez des enfants. En 1886, Futterer et Cheadle ont l’occasion de l’étudier chez des enfants également.

On trouve ensuite un certain nombre d'observations de Hughes (1887), d’Osler (1893). Entre temps, en 1890, Hirschsprung publie un mémoire d’un grand intérêt, inséré dans la Festschrift d’Henoch.

Mya, en 1894, se livre à une étude approfondie de l’affection, qu'il dénomme megacôlon congenito et que, par la suite, on appellera également maladie de Mya.

L'année 1896 voit paraître un nouveau mémoire de Hirschsprung renfermant six observations.

En 1897, Marfan consacre, dans le Traité des Maladies de l’enfance, un article important à la question. Trèves, en 1898, Fitz, en 1899, Fenwick, en 1900, publient de nouvelles observations.

En Italie paraissent des études de Concetti (1899), Tarozzi (1902), Valagussa, Giordano (1903).

En France, Le Roy des Barres et Roux de Brignoles publient, en 1903, des cas isolés; Duval, la même année, fait paraître, dans la Revue de Chirurgie, une étude des plus intéressantes sur « la dilatation dite idiopathique du gros intestin ».

En 1904, Hirschsprung collabore au Traité des maladies de l’enfance, en y insérant un chapitre très instructif sur la maladie à laquelle il a donné son nom.

En 1907, Guinon fait une communication à la Société médicale des Hôpitaux de Paris. La même année, Tuffier

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en fait une autre à la Société de Chirurgie. Nous voyons, à la même époque, Danzinger, à Berlin, prendre comme sujet de thèse inaugurale l’affection qui nous occupe, et Blanc et Charlot, dans la Loire médicale, faire paraître un article sur elle.

En 1908, Gaujoux, dans les Archives de médecine des enfants, Se demande « s’il existe une maladie de Hirschsprung » et il se livre à cette occasion à une étude des plus importantes. L'année se termine par la publication, à Paris, d’une thèse de Le Calmé sur le « mégacôlon ou maladie de Hirschsprung ».

1909 voit paraître, dans le Journal de Médecine interne,

un intéressant article de Terrien, intitulé : « Constipation congénitale et maladie de Hirschsprung », puis une thèse de Chassagnard (de Bordeaux), sous le titre de : « Con-

tribution à l’étude du mégacôlon ». Wilkie, dans le Journal de Médecine d’Edimbourg, publie la même année, sur la maladie de Mya, une vue d’ensemble dans laquelle nous trouvons quatre observations portant sur des enfants.

En 1910 enfin, paraît à Paris une thèse de Culan sur le « Mégacôlon congénital ou dilatation idiopathique du gros intestin ». Tout récemment, le Traité de Chirurgie de Le Dentu et P. Delbet s’augmente par la publication de l’ouvrage de Guinard, intitulé Affections chirurgicales de l’abdomen, où la question est traitée d’une façon très approfondie.

Enfin très prochainement, la Pratique dea maladies des enfants va se compléter par l’apparition du tome relatif aux affections chirurgicales du tube digestif, où M. le professeur Frœlich a étudié la maladie de Hirschsprung.

Division du sujet

Dans ce travail, où nous avons pu réunir 151 observations, nous nous sommes proposé de faire une étude d'ensemble de la maladie de Hirschsprung. Après avoir examiné sommairement son anatomie pathologique, qui est bien connue, nous nous étendrons plus longuement sur son étiologie et sur sa pathogénie : cette dernière question, en effet, a donné naissance à de nombreuses théories. Nous nous arrêterons ensuite à la symptomatologie : il importe de fixer, d’une façon aussi nette que possible, la physionomie clinique de l’affection, car celle-ci s’est, en maintes occasions, présentée sous des apparences telles qu’on à pu la confondre avec nombre d’autres maladies. Nous consacrerons après cela un chapitre au diagnostic, puis au pronostic; nous relaterons enfin les nombreuses observations que nous avons trouvées dans la littérature médicale et que nous avons cru devoir ranger par ordre d'âge, pour la facilité de nos statistiques; nous ne nous sommes écarté de cette méthode que pour les trois observalions inédites que nous devons à la grande obligeance de M. le professeur agrégé Frœlich, et que nous avons placées à la fin du chapitre, car nous avons en partie étayé sur elles la question du traitement médical. Nous

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avons ensuite abordé celle du traitement chirurgical, si important dans cette affection, et nous avons, par quelques conclusions, terminé cette étude d’une maladie relativement moins rare qu’on ne pourrait croire, comme on s'en rendra compte par la lecture des nombreux cas observés.

Anatomie pathologique

Si, macroscopiquement, comme on a pu s’en apercevoir par de nombreuses opérations et fréquemment aussi par les autopsies qui les ont suivies, la maladie de Hirschsprung se caractérise par trois faits principaux : dilatation du côlon, épaississement de la paroi et augmentation de sa longueur; il existe, d’autre part, dans cette affection, une série de lésions microscopiques très intéressantes à étudier. Nous envisagerons tout d’abord :

1° Les modifications macroscopiques

Le nom seul de l'affection qui nous occupe (dilatation idiopathique du gros intestin) nous fait présager que l’ectasie du côlon y est un fait prédominant. En réalité, on l’a rencontrée d’une manière constante. Quelquefois même cette ectasie était si prononcée qu’on pouvait la constater à la simple inspection de l’abdomen.

Quelle est la portion du gros intestin qui, le plus fréquemment, est le siège de cette distension ? Quelquefois le côlon est pris en entier, mais généralement c’est une de ses portions qui est atteinte ; les cas ne sont pas rares pourtant où plusieurs segments du côlon sont ectasiés.

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Sur 40 cas observés, Duval a trouvé dans 13 cas une ectasie totale (soit 32,5 %), et 27 cas d’ectasie segmentaire, qui se répartissent ainsi : -

Côlon pelvien seul................ 12 cas (43,4 %) Côlon pelvien et transverse. ....... 4 — Côlon pelvien et descendant....... 3 — Côlon pelvien, transverse et ascendt. 1 — Côlon pelvien et ascendant........ 1 — Côlon transverse et descendant.... 3 — Côlon transverse et ascendant..... 2 — Côlon descendant seul........... FOR EEE

Comme nous le voyons par cette statistique, c’est le côlon pelvien qui est la portion du gros intestin frappée le plus souvent par l’ectasie.

Celle-ci peut, d’autre part, être diverticulaire, comme dans les cas observés par Berti et par Fütterer et Middeldorpf ; la dilatation ne porte alors que sur une partie de la circonférence intestinale ; dans le cas de Fütterer et Middeldorpf, on avait l’aspect d’une dilatation « anévrysmale sacciforme » ; Woolmer a signalé le même fait.

Notons, enfin, que parfois le gros intestin peut être le siège de dilatations successives séparées par des points rétrécis et revêtir ainsi l’apparence d’un chapelet : ceci a été remarqué sur le côlon descendant par Ammon, et dans plusieurs observations aussi par Duval. Le plus habituellement, la transition entre le segment colique ectasié et la portion d’intestin qui lui succède se fait d’une façon progressive, réalisant ainsi la formation d’un véritable entonnoir. Quelquefois aussi la portion dilatée l’est si considérablement qu’elle constitue, au-dessus de la por-

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tion sous-jacente, un véritable ballon, dont nous aurons ultérieurement à envisager le rôle dans la pathogénie de l’affection.

L’ectasie colique neut atteindre des proportions colossales ; dans les cas de dilatation du côlon pelvien, à l'ouverture de l'abdomen, on voit celui-ci rempli par deux sacs intestinaux verticaux et parallèles, derrière lesquels sont cachées les anses de l’intestin grêle (GEE, LE Roy DES BARRES). Les comparaisons qui ont été employées nous démontrent suffisamment quel degré peut atteindre la dilatation ; couramment, dans les observations, les auteurs mettent en parallèle le segment colique ectasié avec un « intestin de bœuf » (FORMAD, BASTIANELLI); un « estomac d’adulte » (TRÈVES, HARTMANN) ; une « cuisse et une jambe fléchies » (WALKER) ; dans son observation, Roux de Brignoles compare le côlon distendu à « une énorme cornemuse ».

Des chiffres nous fixeront d’ailleurs d’une facon plus précise sur les proportions que peut revêtir la dilatation du côlon : chez un enfant de 10 mois (GAUJOUX), le diamètre du côlon atteint 7 centimètres 1/2 : chez un enfant de 17 mois, Tordeus a constaté que le côlon pelvien en avait un de 13 centimètres ; chez un petit garçon du même âge, Fenwick signale une circonférence de 14 pouces 1/2 pour le côlon transverse et de 12 pouces 1/4 pour le côlon pelvien (1). Chez le jeune nègre observé par Osler, la circonférence du côlon pelvien atteignait 45 centimètres. Dans le cas signalé par Fütterer et Middeldorpf, chez un garçonnet de 14 ans, elle était de 66 centimètres. Chez les

(1) Le pouce équivaut à 26 millimètres.

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adultes, nous notons des chiffres importants aussi : Hichens signale, sur le côlon pelvien, une circonférence minima de 35 centimètres chez un jeune homme de 20 ans. Dans le cas observé par Formad et relatif à un individu de 23 ans, elle est de 34 centimètres. Enfin, chez un malade âgé de 50 ans et observé par Banks, elle atteint 66 centimètres.

On se doute, d’après les proportions que présente le côlon ectasié, du volume important que pourra offrir son contenu. Et tout d’abord, quelle sera le plus habituellement la nature de ce dernier ? C’est en général une quantité très importante de matières fécales, pouvant constituer, par leur présence, des tumeurs auxquelles ont été donnés les noms de fécalomes ou de stercoromes. Outre ces matières, de nombreux gaz contribuent, par leur présence et par leur expansion, à augmenter le volume de l’anse dilatée. Les matières contenues dans cette dernière peuvent être solides et très dures, constituer de véritables blocs excessivement difficiles à désagréger (c’est généralement le cas chez les adolescents), ou bien, au contraire, être demi-solides ou même liquides. (Ceci se produit plutôt chez les nouveaux-nés et même chez certains enfants). Malgré le caractère fastidieux que présentent souvent les chiffres, nous croyons cependant intéressant d’en rappeler quelques-uns : le calcul stercoral extrait de l’intestin par Tuffier pesait 1 kg. 455 ; Pozzi a extirpé un fécalome du poids de 700 grammes, et Dubourg un autre de 720 gr. ; chez une jeune fille de 17 ans, Cadet extrait, un premier jour, 3 kg. 500 de matières fécales ; le lendemain, il en est encore évacué un poids de 6 kilogr. Fabre de Parrel, chez un individu de 26 ans, se trouve en présence d’un

bloc stercoral pesant 3 kilogr. Dans l’un des cas observés par M. le professeur Froœlich, on extrait, avec une cuiller, « de quoi remplir entièrement un vase de nuit ». Morestin, chez un malade de 15 ans, voit se produire une évacuation de 6 litres de liquide ; dans un cas de Fütterer, il y avait 16 litres de matières. Souvent, aux fèces, sont mêlés des corps étrangers ; Schuckmann signale, dans les matières stercorales, la présence de nombreux noyaux de cerises. Le volumineux calcul dont Tuffier a fait l’extraction dans le cas cité plus haut, se composait, outre les matières fécales, de grains et de fibres ligneuses. Enfin, chez un de ses petits malades, M. Frœlich trouve dans les matières des débris de pruneaux, des grains de café et des raisins secs. |

On imagine facilement la déformation que le sujet peut présenter quand sa cavité abdominale est remplie par un gros Intestin dilaté dans des proportions telles que celles plus haut décrites. Les trois figures ci-jointes donneront une idée de l’aspect que peut avoir un jeune enfant atteint de mégacôlon congénital.

Comme l'indique le synonyme de « dilatation idiopathique », le mégacôlon congénital se caractérise par ee fait qu'il n’y a pas d’obstacle mécanique, de quelque nature qu’il soit, au cours des matières fécales ; aussi serionsnous tenté d’écarter d’emblée les cas cités par Bittorf et par Fütterer, où il y avait rétrécissement intestinal ; nous en dirons autant de ceux qu'ont étudiés Perthes et Trèves, et dans lesquels ces auteurs ont chacun relevé la présence d’un repli valvulaire muqueux.

Le gros intestin, d’autre part, outre une distension remarquable, présente un allongement important, signalé