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dans la plupärt des observations ; Hirschsprung nous cite un côlon transverse d’enfant qui mesurait une longueur de 17 centimètres ; Martin a vu un côlon pelvien atteindre 38 centimètres ; dans le cas de Walther, l’S iliaque en mesurait 70 ; Hichens nous parle d’un côlon pelvien ayant une longueur de 57 centimètres ; enfin, dans l’un des cas observés par Concetti, l’étendue totale du côlon était de 102 centimètres. En ce qui concerne cette modification dans la longueur du gros intestin, nous noterons que, dans la grande majorité des cas, c’est sur le côlon pelvien qu’elle porte, tout comme le fait l’ectasie.
Remarquons, en même temps, que l’allongement du gros intestin n'exclut pas d’une manière absolue la possibilité d’une diminution relative de la longueur totale de l'intestin : ceci existait chez un sujet mort à quatre mois, après anastomose entre l’iléon et l’S iliaque. Graanboom a signalé que, dans ce cas, le gros intestin mesurait 67 centimètres de long (soit une longueur double de la normale) et que l'intestin grêle avait une étendue de 245 centimètres.
Aux deux phénomènes ci-dessus décrits : dilatation et allongement, s’en joint un autre facilement palpable, qui consiste dans l’épaississement des parois coliques : leur hypertrophie peut atteindre de très grandes proportions ; aussi, comme le signale Duval, les auteurs américains et anglais dénomment-ils l’affection qui nous occupe : Dilatation and hypertrophy of the large bowel. Dans un cas, Mya signale une épaisseur de 2 centim. 695, et Concetti une autre de 2 centim. 5214 (or, le gros intestin a normalement 1 centim. 5 d'épaisseur, soit un peu moins de la moitié des chiffres relatés). D’autre part, dans le cas
observé par Tuffier, chez une jeune femme de 20 ans, la paroi colique était arrivée à avoir « l’épaisseur de la main ».
Il y a lieu de remarquer que la portion d’intestin faisant suite au segment ectasié peut être le siège d’un amincissement extrême : chez une fillette de 2 ans et demi, Nicolaysen signale, outre une dilatation et un épaississement très marqués des côlons ascendant et transverse, une diminution d’épaisseur telle dans le côlon descendant qu’on croirait sa paroi faite de « parchemin imbibé d’eau ». (D'ailleurs cette paroi se perfora et la péritonite qui en résulta provoqua une issue fatale).
Il se peut aussi que les parois de la partie dilatée ellemême acquièrent une minceur extrême : tel le cas signalé par Ebers, où elles ne dépassaient pas l’épaisseur d’un « pétale de pavot ».
Avant d'entreprendre l’étude des lésions microscopiques qui caractérisent le mégacôlon congénital, il nous semble intéressant d'approfondir les modifications que subissent certains autres organes au cours de cette affection. Tout d’abord — et pour ne point quitter l’appareil digestif — nous noterons qu’en maintes circonstances, on a signalé la dilatation de l’estomac (OULMONT ; Brook ; HuE), du duodenum (HuE),de l’iléon (HIRSCHPRUNG) avec ou sans hypertrophie des plaques de Peyer. Quelquefois, au contraire, l'intestin grêle est aplati et flasque (FENWICK). Le cœcum à maintes fois participé à la dilatation (Bris- TOWE, GAUME, HIRSCHSPRUNG). Mais il faut remarquer que, dans les observations relatives à des adultes, on ne note aucune anomalie du cœcum ou de l'intestin grêle, celles-ci restant l’apanage des enfants. Quant au rectum
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et à l’anus, généralement, ils sont normaux ; cependant le rectum est quelquefois dilaté. Certains auteurs l’ont trouvé rétréci(Trèves). En ce qui concerne l’anus, il arrive parfois qu'il soit le siège d’une contracture particulière, en vertu de laquelle les gaz, ne pouvant s’échapper, restent dans le rectum, contribuant à entretenir et même à augmenter la dilatation du gros intestin.
On à noté la longueur anormale de l’appendice iléocœæcal ; en outre, il n’est pas rare qu'il soit volumineux ; dans le cas cité par Walker et Griffiths, il était long de 5 pouces. Mülberger signale, à propos du malade qu’il a observé, que l’appendice participait chez lui au processus d’ectasie intestinale.
Du côté du péritoine, nous avons à signaler quelquefois un épaississement plus ou moins localisé (FüÜTTERER et MIDDELDORPF) ; quelquefois, au contraire, un amincissement assez prononcé (CONCETTI) ; enfin, il peut arriver que le péritoine présente quelques points d’opacité (BRIs- TOWE). Le mésocôlon est parfois très allongé : dans le cas étudié par Le Roy des Barres, le mésocôlon sigmoide mesure une longueur de 20 centimètres ; Villar en signale lui aussi l’allongement. Dans le cas observé par M. le professeur Haushalter, outre la position verticale du foie, on notait, comme fait intéressant, que le péritoine enveloppait complètement le côlon ascendant sous forme d’un large méso.
Les appendices épiploïques peuvent être absolument indemnes, mais ils sont parfois très augmentés de volume ; ce fait, notamment, a été signalé par Favalli qui les a vus, chez un individu âgé de 50 ans, quatre à cinq fois plus gros qu'habituellement.
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Les vaisseaux, de leur côté, sont le siège de certaines lésions importantes à signaler ; les artères sont généralement dilatées, les veines sont parfois considérablement ectasiées, à tel point que nous voyons Fütterer et Middeldorpf, après avoir fait une laparatomie, renoncer à pousser plus loin leur intervention, et cela par crainte d’hémorrhagies. Woolmer et Tuffier signalent, d'autre part, dans le mésocôlon, des veines excessivement dilatées.
Enfin, si certains auteurs comme Bristowe observent des ganglions mésentériques normaux, nous voyons, au contraire, Fenwick nous en signaler la grande augmentation de volume. |
En somme, nous dirons que généralement les lésions macroscopiques qui caractérisent le mégacôlon congénital consistent principalement en dilatation, allongement et épaississement du côlon ; à ces modifications il y a lieu d’en joindre d’autres, intéressantes, elles aussi et qui peuvent se résumer en disant qu’elles consistent généralement dans l’hypertrophie et la dilatation des organes qu’elles atteignent.
Nous allons maintenant envisager :
2° Les modifications histologiques.
Nous ne reviendrons pas sur celles qui concernent la séreuse, qui habituellement participe à l’hypertrophie générale, mais nous nous étendrons plus longuement sur les lésions de la tunique musculeuse et surtout sur celles qui atteignent la muqueuse. Nous savons que la musculeuse se compose : 1° de fibres superficielles ou longitudinales qui se groupant en trois faisceaux parallèles au