‹ Contribution à l'étude de la maladie de Hirschsprung (Dilatation idiopathique du gros intestin ou mégacolon congénital) Avec Planches spécialesChapitre 31 sur 71 · ART NE · texte numérisé non relu

ART NE

laire épaisse de 550 y, et contenant des glandes très élargies. Couche musculaire de la muqueuse épaissie. Infiltration de la couche celluleuse. Musculeuse mesurant, par place, 1 300 y d'épaisseur. Couche externe épaissie.

OBSERVATION XXI. — Mya (Obs. IL, in DuvaL).

Enfant de six mois.

Depuis la naissance, distension abdominale et constipation. Lavements fréquemment retenus. Constipation durant huit jours. Parfois vomissements, fièvre, diarrhée, agitation, dyspnée. L'enfant maigrit beaucoup (poids : 4.100 grammes). Sous Ja paroi abdominale on voit se mouvoir les anses dilatées. L'introduction — facile — d’une sonde anale provoque une émission de gaz très fétides. Au bout de quinze jours, mort par colite aiguë.

Autopsie : Gros intestin très hypertrophié par places : remplit totalement la cavité abdominale. Côlon irrégulièrement dilaté ; côlons ascendant, descendant et pelvien, rectum supérieur : 5 centimètres ; milieu du côlon transverse : 16 centimètres.

Muqueuse rouge, injectée, nombreuses ulcérations folliculaires ; disparition des plis normaux.

Pas d’obstruction, ni de sténose.

Les mensurations sont :

MOAUOUSE HET Re en Cpaisseur. 0055 Muscularis mucosac..-.".,....... — 0220 Tissu conjonctif, sous-muqueux.. = 0"550 Musculaire transverse :......... : — 0330 Musculaire longitudinale........ — 0"035 Mérese ru; Re NS NE — 12505

Epaisseur totale. 2695

Muqueuse, en nombreux points, privée de son épithélium et de ses glandes tubulées. Nombreux amas leucocytaires, Tissu conjonctif sous-muqueux, épaissi ; faisceaux très développés. Musculaire transverse hypertrophiée, infiltrée. Musculaire longitudinale amincie. La répartition en trois bandes n’est plus visible. Séreuse très épaissie, avec des faisceaux conjonctifs complètement développés. Vaisseaux atteints, épaissis jusqu’à oblitération.

OBSERVATION XXII. — HirsCHSPRUNG (Obs. IT ; in DuvaL).

Garcon-de sept mois, constipé depuis sa naissance. Selles seulement après purgatifs.

Pas de douleurs, pas de vomissements.

Abdomen parfois grandement distendu, et cette distension augmente progressivement.

A six mois, une ponction intestinale est faite au trocart, sans incidents. Diarrhée et vomissements passagers. Abdomen énorme : 56 centimètres de circonférence. Mouvements péristaltiques visibles. Diarrhée profuse. Amaigrissement. Mort au bout de quatre à cinq semaines. Autopsie : Côlons pelvien et transverse très distendus. Hypertrophie des parois.

Ulcérations muqueuses.

OBSERVATION XXIIL. — (ANONYME).

(in thèse. de LE CALMÉ).

Enfant âgé de sept à huit mois.

Symptômes : Constipation et météorisme, depuis la naissance. Quelques selles spontanées. Le météorisme varie

mire

avec la constipation. Vomissements et souvent crises de

coliques avec fièvre. Anses visibles.

Diagnostic : Mégacôlon.

Traitement : Médical.

L'état ne se modifie en rien.

OBSERVATION XXIV.--— OsLer (Obs. IT; in DuvaL).

Enfant de sept mois et demi, souffrant depuis sa naissance de constipation et de météorisme ; n’a eu jusqu’à cet âge que cinq à six selles spontanées.

L’exploration rectale permet d’affirmer l’absence de tout rétrécissement.

Le météorisme augmente parallèlement à la constipation.

Vomissements. Souvent crises de coliques et fièvre. Mouvements péristaltiques visibles sous la paroi.

L'enfant est observé pendant sept à huit mois ; son état ne s’est nullement modifié.

OBSERVATION XXV. — HirscHSPRUNG (Obs. I ; in DuvaL).

Garçon de huit mois, constipé depuis sa naissance, ne va à la selle que par lavements ; fèces de couleur et consistance normales. Bonne santé.

Abdomen modérément distendu. Rectum plein de scybales ; une selle en 14 jours.

Le ballonnement du ventre disparaît par les évacuations.

Vomissements.

Le ventre devient énorme ; diarrhée fétide très abondante. Mort à onze mois.

Autopsie : Grande dilatation du côlon pelvien et spécialement du côlon transverse. Parois hypertrophiées. Ulcérations muqueuses. Reste du côlon élargi; rectum normal ; aucune sténose.

OBSERVATION XXVI. — NEUGEBAUER (Archiv. fur Klin. Chir. 1907. B. 82 ; p. 503).

Enfant âgé de neuf mois.

Symptômes: Constipation et distension abdominale dès naissance, Vomissements.

Diagnostic : Megacôlon.

Traitement: Introduction d’une sonde rectale.

Mort par obstruction.

Aulopsie : Anse sigmoiïde dilatée et allongée. Côlon transverse dilaté. Hypertrophie. Estomac repoussé vers la colonne vertébrale. Pas de sténose.

OBSERVATION XXVIL — Hawkins (Loc. Cit.).

Enfant âgé de dix mois.

Symptômes: Depuis la naissance, constipation s’accompagnant de météorisme, Anses intestinales visibles. Mouvements péristaltiques.

Diagnostic : Mégacôlon.

Traitement: Médical.

Mort d’obstruction. Pas d’autopsie.

ei

OBSERVATION XXVIIL:— BAGINsKt (Berlin med, Woch, 1904, XLI, 12591,

Enfant âgé de dix mois.

Symptômes: Distension abdominale survenue dès le sevrage. Tympanisme. Dyspnée, Foie repoussé, Mort par obstruction.

Diagnostic : Mégacôlon.

Autopsie : Côlon fortement élargi, Musculaire très hypertrophiée. Pas de sténose. Extrémité de l'intestin grêle distendue,

OBSERVATION XXIX. — BIG (Loc. cil.),

Enfant âgé de dix mois.

Symptômes : Au 3° mois, constipation et météorisme. Amaigrissement.

Diagnostic: Mégacôlon.

Traitement: Médical

Mort d’obstruction.

Autopsie: Côlon distendu, surtout dans sa partie transverse. Parois du côlon et de la partie inférieure du grêle fortement hypertrophiées. Muqueuse hyperhémiée.

Examen microscopique : Musculeuse hypertrophiée ; les faisceaux longitudinaux renferment des fibres conjonctives.

OBSERVATION XXX. — GaAUJOUx.

Enfant âgé de dix mois, né à terme, nourri au sein. Le méconium, très poisseux, sortit péniblement. Peu à peu les selles s’espacent et les matières rejetées deviennent de plus en plus dures,

RS

À certains moments de constipation déjà ancienne, vomissements.

Purgatifs, lavements.

Le ventre grossit peu à peu jusqu'à devenir énorme : sevrage brusque en plein été à huit mois. Diarrhée. Le volume du ventre reste énorme. Bientôt diarrhée profuse. Mort.

Autopsie: Côlon extrêmement dilaté: 71/2 de diamètre, parois très épaissies, S iliaque de calibre normal, mais très allongé (0,40) et plusieurs fois replié sur luimême. À l’ouverture de l'intestin, aucune trace de sténose. Sur la muqueuse, nombreuses ulcérations.

n a . . N° Je . . . ..

Examen” microscopique : Colite folliculaire subaiguëé. Hypertrophie des parois et infiltration leucocytaire.

OBSERVATION XXXI. —— BAUMEL

(in Journal des Praticiens, n° 26, juin 1910;. (Résumé)

Garçon de dix mois, amené en chirurgie pour une tumeur abdominale, et transporté ensuite dans un service de médecine, pour paralysie infantile : celle-ci avait débuté brusquement et frappé les quatre membres. Ultérieurement les membres supérieurs sont redevenus presque normaux ; les autres, surtout le membre inférieur droit, sont restés flasques.

L'enfant a d’abord été élevé au sein, puis on a dû cesser l'allaitement maternel.

À l'union du tiers droit avec le reste du côlon transverse, on constate une induration assez marquée. Au toucher rectal, on sent une première résistance marginale; à la

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