DIAGNOSTIC
Très souvent, alors même qu'on a observé la triade symptomatique classique de la maladie de Hirschspruag, savoir : constipation, distension abdominale et mouvements péristaltiques, on ne fait pas le diagnostic de mégacôlon ; souvent, en effet, ces malades arrivent à notre examen à une période avancée de la maladie et pour des troubles d’occlusion aiguë qu’on traite sans en avoir trouvé ni reconnu la cause.
Souvent même, après un examen approfondi, n'arrive-t-on pas à un diagnostic exact, car nombre d’affections peuvent simuler celle-ci qui, en plus, à l’excuse des auteurs qui se sont trompés, est de date récente et les faits assez peu nombreux encore pour que l’attention soit attirée immédiatement vers ce diagnostic.
Chez l'enfant, en effet, le rachitisme peut être souvent la cause d’erreur : le gros ventre que présente ces enfants, dans tous les cas, n’est pas aussi distendu qu’au cours du mégacôlon et surlout on n’observe pas cette période de constipation aussi prolongée et les autres stigmates du rachitisme
D aideront encore au diagnostic, stigmates qu'il faudra rechercher avec grand soin, tels que la persistance des fontanelles, les saillies des fosses frontales, le nouures au niveau des membres, les déformations osseuses, les gouttières costales, les saillies des articulations chondro-sternales constituant ce que les auteurs ont décrit sous le nom de chapelet rachitique ; enfin, la déformation du thorax en carêne. Mais nous nous étonnerons moins des erreurs d’interprétation qui ont pu être commises quand nous aurons dit que, dans certains cas, la maladie d'Hirs- chsprung apparaît chez des enfants porteurs de stigmates rachitiques.
Marfan a signalé dans un remarquable article,dans la Revue des maladies de l'enfance, la saillie énorme du ventre chez cerlains dyspeptiques ; l'abdomen chez ces derniers peut être tellement dilaté qu'il peut en imposer pour un mégacôlon congénital ; mais ce diagnostic ne nous retiendra pas longtemps, quand nous aurons précisé les caractères du ventre dyspeptique et qui sont les suivants :
Ventre flasaue.
Son tympanique à la percussion.
Diarrhée verte.
Certains malades névropathes, qui ne sont, en réalité, que des aérophages, peuvent, à volonté, si nous pouvons nous exprimer ainsi, se gonfler le ventre en avalant de l’air; mais, chez ceux-ci, les selles sont régulières et on n’observe jamais de phénomènes de constipation opiniâtre comme dans les cas de mégacôlon. De plus,si la distension est grande, qu'on.
puisse observer des mouvements péristaltiques, tous ces phénomènes disparaissent rapidement après une débacle de gaz et nous ne pouvons mieux faire préciser ces faits que de rapporter le cas remarquable communiqué par M. Variot.
Chez l'enfant, il est une affection qu'il est fréquent d'observer et qui présente de nombreux points de ressemblance avec le mégacôlon congénilal, c’est la péritonile tuberculeuse,
Ses trois formes ascitiques, fibro-caséeuses et fibro-adhésives, présentent des signes qui peuvent prêter à erreur avec la maladie de Hirschsprung.
Dans ia forme ascitique, le point de ressemblance, cest le gros ventre.
Dans la forme caséeuse, le point de ressemblance, c’est la présence de masses abdominales qu'on peut prendre pour l’anse dilatée.
Eufio, dans la forme fibro-caséeuse, le point de ressemblance,ce sont les phénomènes d’obstraction,
Comment pouvons-nous éviter ces erreurs? ,
1° Forme ascitique. — La péritonite ascitique s'accompagne toujours d’élévalion de température au début, ce quiest exceptionnel dans la maladie de Hirs-hsprung.La présence d'ascite manque toujours dans la maladie de Mya. Il est fréquent d'observer, dans la péritonite tuberculeuse, des phénomènes de tuberculose pleurale que nous n’observerons jamais au cours de l’évolution d’un mégacôlon. Enfin,rappelons qu’il y a un balancement constant entre les phénomènes d’ascite et de pleurésie.
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20 Forme fibro-caséeuse. — Dans la forme fibrocaséeuse, sans doute, on observe des alternatives de constipation et de diarrhée comme dans le mégacôlon congénital, mais l'examen du ventre et la percussion, en particulier, révèlent toujours la présence d’une matité en damier qui ne retiendra pas longtemps le diagnostic hésitant. La présence d’un foie volumineux et de sueurs nocturnes abondantes plaideront en faveur d’une tuberculose péritonéale.
30 Forme fibro-adhésive. — Dans la forme fibroadhésive, on sentira encore des masses dures disséminées çà et là à l’intérieur du ventre, s’accompagnant de phénomènes d’obstruction, mais pas de | distension abdominale (symptôme primordial du mégacôlon), au contraire un ventre rétracté (ventre en bateau) est dû à la présence de brides cloisonnant l'abdomen et rattachant la paroi abdominale antérieure à la paroi postérieure.
Dans l’invagination intestinale qu’on observe aussi chez l'enfant, il existe des vomissements alimentaires, puis bilieux,qui manquent dans le mégacôlon. De plus, l'invagination intestinale s'accompagne de selles muco-sanguinolentes et, à la palpation, on peut sentir dans le flanc droit une tumeur, celle-ci très mobile, bien limitée (boudin d'invagination), signes différents de ceux observés au cours de la maladie de Hirschsprung. |
Chez l’adulte, l’occlusion intestinale a été souvent confondue avec la maladie de Hirschsprung et bien:
souvent certains auteurs ont opéré d'urgence, pour des troubles d’occlusions, des malades porteurs de mégacôlon. C’est dire que la symptomatologie de l'un est calquée sur les signes de l’autre : toutefois, dans les observations que nous avons parcourues, nous n'avons jamais relevé un symptôme qui ne manque jamais dans l’occlusion: la présence des vomissements fécaloïdes, Aussi, ce signe à Hui seul, lorsqu'il aura été constaté, lèvera tous les doutes, Les tumeurs de l'intestin seront facilement distinguées de l'affection qui nous occupe en ce sens que ce sont de petites fumeurs qui s’accompagnent d'hémorragies, de douleurs ei de troubles de la défécation. Ce n’est qu'à la période d’obstruction que le cancer de l'intestin pourrait en imposer pour un mégacôlon : mais tout le passé, l’histoire antérieure de la maladie, les examens radioscopiques et radiographiques, le toucher rectal fourniront des renseignements utiles et lèveront tous les doutes, . Chez la femme, il est une affection qu'il est fréquent d’observer et qui peut, à une période de son évolution, par la déformation qu'elle imprime à : l'abdomen, présenter des caractèrés rappelant le | mégacôlon, c’est le kyste de l'ovaire, et particulièrement le kyste dermoïde qu’on observe chez les jeunes ; mais ici tout le ventre est mat, la palpation bi-manuelle nous montre l’existence d'une tumeur qui fait saillie jusque dans le cul-de-sac postérieur, indépendante de l'utérus, mais appartenant aux annexes, Certaines tumeurs malignes de l'ovaire
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(sarcome, épithélioma) pourraient faire croire à l'existence d’un mégacôlon, mais celles-ci s’accompagnent toujours d’ascite qu'on n’observe jamais dans la maladie de Mya.
En résumé, le mégacôlon est une affection dont le diagnostic est en général facile, si chez un malade, comme le dit Guinard, on pense à cette affection et qu'on complète la triade symptomatique observée avec la série de moyens que nous allons étudier maintenant.
Tout d’abord le toucher rectal et vaginal chez la femme qui permeltra de reconnaître toutes les affections de cetorgane et lestumeurs des organes génitaux.