SYMPTOMES GÉNÉRAUX

La maladie de Hirschsprung ne s'accompagne jamais de fièvre; les seuls cas observés au cours desquels on a «ignalé de la température sont sujets à revision. et il nous semble que cette pyrexie était due beaucoup plus à des maladies intercurrentes comme la bronchopneumonie, qui est souvent l'épisode terminal de la maladie, quelquefois aussi due à l’ictère ou à la cachexie progressive.

Le pouls, à part œuclques cas où on a signalé un

ralentissement considérable, est en général accéléré et il n'est pas rare d'observer avec une température normale 100, 120 et même 140 pulsations.

Le cœur est souvent refoulé par l’anse dilatée qui repousse le diaphragme dans la paroi thoracique et par suite la pointe du cœur bat plus haut que le cinquième espace intercostal, Souvent même la compression des organes thoraciques provoque des palpitations et,dans un cas de Favalli,on signalait une certaine faiblesse du cœur.

De même cette compression cardio-pulmonaire peut entraîner.et les faits sont fréquents, des phénomènes de gêne respiratoire qui se traduisent par une dyspnée plus ou moins grande et toujours assez prononcée. Certains de ces malades ne peuvent rester dans la position horizontale sans avoir des crises d’étouffemcnt, aussi passent-ils toute leur journée assis dans un fauteuil; de même tout effort, la marche même, exagère celle dyspnée qui fait de ces malades de véritables infirmes.

Les troubles digestifs qui accompagnent souvent la malailie de Hitschsprung sont très variables suivan les malades ; on signale dans beaucoup d’observations la perte d'appétil, mais cette diminution d'appétit doit-elle être mise sur le compte de la maladie elle-même ou vaut-il mieux y voir une certaine réserve des malades qui se sentent encore plus ballonnés après le repas quand la distension stomacale vient encore s'ajouter à la distension intestinale ?-

Eufiu signalonsles troubles psychiques qui accom-

pagnent ces états intestinaux et qui peuvent aller depuis la simple mauvaise humeur jusqu’à la mélancolie la plus profonde ; et nous sommes heureux de rappeler ici que la malade dont nous rapportons l'observation avait été observée dans un service d’aliénés ei,à la vérité,nous pensons qu’il s’agit là d’une simple coïncidence, car la disparition de l'affection n a pas rendu à cette malade la guérison définitive

dé son état mental.

ForMEs

Nous avons vu que l’âge du malade était un facteur important dans l’éclosion et le développement de la maladie de Hirschprumg : l’âge peut encore imprimer

à la symptomatologie de cette affection certaines modifications dans l’évolution et l'intensité des symptômes, c'est ce qui explique que les formes décrites de cette maladie aient été divisées suivant l'âge.

1° Chez le nouveau-né et chez l'enfant jusqu'au sevrage,la meilleure description symptomatologique de cette affection nous a été fournie par la très belle description qu’en donne Hirschsprung lui-même, et nous ne pouvons mieux faire que de la reproduire ici. «Un enfant naît absolument sain en apparence, on le met à la mamelle, il prend'le sein de bon gré et garde ce qu'il a reçu: au bout d’un jour, on s'inquiète de ne pas voir sortir le méconium et pour-

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tant l'enfant a reçu un ou plusieurs purgatifs ordinaires. On envoie chercher le médecin; à l'examen, il trouve l'anus perméable. Le doigt est facilement introduit dans le rectum, et, en le retirant, un peu de méconiumse montre. Il n'y a pas de quoi s’inquiéier. On ordonne encore un clystère qui agit un peu, mais insuffisamment. Maigré tout, l’enfant est agité, ne dort plus que d’un sommeil interrompu et un nouveau symptôme apparaît. Jusqu'ici, l'élat de l'abdomen n'a pas attiré l’attention ; maintenant, on voit qu'il est volumineux, distendu et présente évidemment tous les signes d’une pression intra-abdominale considérable, qui gêne même bientôt la respiration et la circulation. Le danger peut être momentanément écarté par une thérapeutique active et éclairée, qui provoquera l'évacuation des gaz et des excréments amincis. Mais la même scène peut bientôt se répéter, jusqu’à ce que l’enfant succombe finalement par suite des obstacles à la fonction des organes de la poitrine ou par marasme, suite d’une nutrition incomplète et de l’'empoisonnement par la putréfaction des matières fécales, »

Mais la maladie peut suivre un autre cours: si l'entourage a su prévenir le danger menaçant par une intervention opportune, la situation pourra s’anéliorer et la vie durer longtemps,quoique toujours dans des conditions assez pénibles. L’abdomen sera . toujours plus ou moins volumineux, ses fonctions élant plus ou moins eimbarrassées,

Dans tous les cas, parmi les symptômes négatifs

je signalerai que les vomissements sont nuls, que le mouvement péristaltique n’est pas trop prononcé et qu’'iln’y a pas, à ce qu'il me semble, de grandes douleurs. »

Nous voyons que chez l'enfant c’est surtout la rétention de méconium qui doit attirer l’attention ; la diarrhée n’apparaît en effet que comme symptôme - terminal de la maladie : les mouvements péristaltiques sont visibles ; on peut arriver à les délimiter nettement ; les vomissements, qu’on n’observe qu’à cet âge, ne sont pas exceptionnels, ils sont muqueux, quelquefois composés de débris alimentaires, quelquefois même on a signalé des vomissements fécaloïdes.

Les douleurs constituent un signe de peu de valeur, étant donné l’âge du malade ; enfin on a signalé la diastase du musele droit de l’abdomen.

2° Chez l’enfant, la constipation dont on triomphait - difficilement déjà, malgré les lavemenits et les purgalifs, ne fait que s’accentuer, elle est interrompue par des débâcles diarrhéiques très abondantes et très fétides. Après chaque débâcle le ventre s’affaisse, la constipation se réinstalle et le ventre recommence à grossir.

Les douleurs abdominales sont très violentes, les vomissements fréquents mais pas constanis, les mouvements peristaltiques sont très visibles, à tel point que Concetti a pu déterminer le volume et la longueur d’une anse ectasiée. Les crises d’obstruc-

tion s’accompagnent souvent d’éruptions cutanées (érythème, prurigo), Enfin,on a pu observer à cet âge, chez des enfants qui avaient eu des vomissements abondants, de véritables crises de tétanie qui semblaient dues à la déshydratation et à l’autointoxication due à la coprostase ; l’amaigrissement est rapide; rappelons ici que le déplacement des organes est fréquent chez l'enfant. Guinon et Reubsaët ont signalé le refoulement du diaphragme. Futterer et Middeldorpf ont vu le cœur dévié et battre

dans le troisième espace intercostal.

3° Chez l’adulte. Ce qui différencie la maladie de Hirschsprung chez l’adulte,c’est la formation de véritables tumeurs constituées par des matières fécales ; ces tumeurs sont rencontrées effectivement dans la plupart des cas, elles sont généralement uniques, peu douloureuses à la pression, dures comme la pierre ou, au contraire, molles comme du mastic; elles gardent souvent l'empreinte du doigt, leur volume est important puisqu'on le compare à celui d'une tête de fœtus à terme ; elles sont mates à la percussion et disparaissent par les évacuations, les lavages intestinaux etles massages, mais elles se reforment ultérieurement dans bien des cas.

La distension adbominale peut être énorme; c'est, en eflet, chez l'adulte qu'on observé le plus fréquemment les crises d’obstruction intestinale.

La constipation est aussi très marquée et il est fréquent d'observer qu’elle date de l'enfance ; elle est

souvent entrecoupéc de périodes de ‘diarrhée coïncidani avec des poussées de colité aiguë.

Enfin,signalons des troubles du côté du rein qui se traduisent par de l’oligurie, de l’albuminurie, de l’indicanurie.

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