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IT. Glandes endocrines
Les lésions des glandes endocrines, jusqu'ici, ont été soupçonnées plutôt qu'elles n’ont été constatées (Dalché et Galup).
La glande thyroïde a été trouvé dans quelques cas sclérosée, dans d’autres cas hypertrophiée.
L'hypophyse a toujours été trouvée normale.
Dans les deux cas anatomo-cliniques d’Achard et
J. Thiers, ces glandes présentaient au contraire des altéra-
tions très accusées.
Dans le premier cas, il y avait un goitre caractérisé macrocospiquement par une augmentation de volume très notable de la glande, de consistance dure. A l'examen histologique on constatait trois sortes de lésions.
1° Une sclérose interstitielle très accusée et un processus d'ossification ;
2° des lésions d’inflammation chronique avec cellules rondes en traînées et en amas nodulaires :
3° Des hémorragies et une dilatation vasculaire considérable.
Les hémorragies constituaient en certains points de véritables lacs sanguins au voisinage desquels on constatait la formation de tissu osseux. Le parenchyme glandulaire était en activité. Les vésicules contenaient en abondance de la substance colloïde. En certains points, les vésicules distendues formaient de véritables kystes colloïdes.
L'’hypophyse ne montrait pas d’altération notable, il y
avait simplement en certains points une formation abon-
MPa
dante de substance colloïide. Au niveau des surrénales on notait un épaiss:ssement de la capsule externe mais pas de modifications des travées cellulaires.
, - » : EL : re L'’ovaire ne présentait aucune altération appréciable. 1 *
Dans le second cas, le corps thyroïde paraissait normal; par contre l’hypophyse présentait des lésions très accusées de sclérose. La sclérose était totale et intercellulaire. On notait de plus l’existence de véritables kystes remplis de matières colloïde limités par des travées scléreuses sans bordure cellulaire. Le nombre des cellules en certains points était diminué. rx |
Les surrénales, les testicules ne présentaient aucune altération. + 00
IT. Appareil cardio-vasculaire
Dans les deux cas, des coupes des reins, des parois du cœur, de l'aorte ont été pratiquées. Elles n’ont montré aucune des lésions ordinaires de l’artério-sclérose. 11 s’agissait cependant de sujets âgés. L’aorte était normale dans toute l'épaisseur de ses tuniques. /
Au cœur, non seulement 1l n’y avait aucune trace de myocardite scléreuse, maïs la coupe intéressant les branches des artères coronaires les ont révélées hiclerrines de tout processus athéromateux. É
Planche X11
Coupe du corps thyroïde.
Lésious d'atrophie scléreuse.
Étiologie et Pathogénie
La rareté de la maladie de Paget, notion d’abord classique, est démentie chaque jour par la publication de nou-
velles observations. Depuis que la radiographie est entrée
dans la pratique courante, on à pu intégrer en effet dans le cadre de l’ostéite déformante nombre d' affections considérées comme rhumatismales.
Le début a lieu en général après 40 ans, et l’on à fait de l’époque tardive de la maladie un caractère important. En réalité, elle peut se montrer plus tôt, tels : le cas de Moizard et Bourges (20 ans), celui de Cadet (15 ans), celui de Lugnier (32 ans). Chez nos malades, toutefois, la maladie ne s’est montrée qu'à un âge avancé, 60 ans dans un cas, 69 ans dans l’autre, 75 ane dans un troisième, etc.
Le sexe est ind'fférent.
Le rôle de l’hérédité paraît nul, avec cette réserve qu'il s'agit d'hérédité similaire (1).
Le traumatisme attire plus souvent l'attention sur la maladie qu'il ne la détermine : dans certains cas cependant, il semble en avoir été la condition (Ménétrier et Bourges, André Léri et Legros, cas personnel). *
-On à incriminé un certain nombre de causes, dont la
relation directe avec la maladie de Paget ne peut être mise
(1) O1 peut observer en effet une ostéopathie héréditaire dissemblable, Voir le cas de Crouron, Brauw, Delafontaine (Bull. Soc. Méd. Hôp., 24 Dic, 1926).
en évidence et qui ont servi de base à plusieurs théories pathogéniques.
La plus ancienne est la théorie malacique. Nous ne la citerons que pour mémoire car elle est à peu près généralement abandonnée; la maladie de Paget serait une forme sénile de l’ostéo-malacie. Entre les deux affections il n'existe, à vrai dire, aucune analogie anatomique ou clinique et la radiographie a fait justice définitivement de l'assimilation au’on avait voulu tenter.
La théorie rhumatismale ne paraît pas davantage sou-
tenable. Si la maladie de Paget s'accompagne de phéno-
mènes douloureux comme le rhumatisme, ses lésions osseuses. n'offrent aucun des caractères des lésions rhumatismales.
Œttinger et Agasse Lafont ont observé la maladie de Paget chez trois membres de la même famille, soumis professionnellement à l’intoxication par des vapeurs acides. Après avoir relevé dans une statistique qu’un pourcentage élevé de sujets atteints de maladie de Paget étaient exposés par leur métier à l’intoxication acide, ils ont pensé que cette intoxicaton pourrait ne pas être étrangère à la production des lésions osseuses.
La théorie de l’origine tropho-névrotique est aussi insuffisante que la précédente. Recklinghausen a constaté au cours d’une myélite chronique un cas d’ostéopathie généralisée voisin de la maladie de Paget; d’autre part, la symétrie des lésions a incité à chercher l’origine de la maladie dans une altération du système nerveux: mais les lésions nerveuses sont inconstantes ; quand elles existent, elles appa-
raxssent comme secondaires aux déformations craniennes ou vertébrales.
Planche X111
Coupe du corps thyroïde.
Atrophie scléreuse, tissu en voie d'ossilication.
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La névrite a été aussi incriminée, mais les altérations sont banales et ne justifient en aucune façon des lésions osseuses aussi importantes et aussi particulières.
Restent donc surtout en présence deux théories qui d’ailleurs ne s’excluent pas, au contraire, la théorie artérielle et la théorie syphilitique; la théorie endocrinienne émise
par quelques auteurs, a manqué jusqu'ici de bases anato-
miques.
Dans la théorie artérielle, l’ostéopathie de Paget serait essentiellement l'effet d’un trouble de la nutrition osseuse déterminée par une lésion vasculaire artério-scléreuse de l'artère nourricière et sans doute un rétrécissement.
Un certain nombre de faits viennent à l'appui de cette thèse. Béclère, qui en a été un des premiers protagonistes, montrait à la Société Médicale des Hôpitaux, en 1901, dans un cas, que les artères qui, à l’état normal, ne sont pas révélées par les rayons X, étaient devenues très apparentes du fait de leur incrustation par les sels calcaires : l’humérale, la radiale, la cubitale, les deux fémorales étaient nettement augmentées de volume, flexueuses et donnaient des images tout à fait visibles.
. Constatant d'autre part que certains os de la main étaient augmentés de volume, boursouflés irrégulièrement, opaques, Béclère concluait, pour expliquer l'irrégulière répartition des altérations osseuses, à la lésion de l'artère nourricière de tel ou tel métacarpien, de telle ou telle phalange n'intéressant pas l'artère nourricière de l'os voisin.
D'après A. Leri, qui s’est fait le défenseur de cette théorie artérielle, l’artério-sclérose généralisée ou localisée serait à peu près constante chez les pagétiques. Sur les
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radiographies, dit A. Léri, on aperçoit très souvent les artères calciñées et à un degré qu’il est tout à fait inhabituel de rencontrer en dehors de la maladie de Paget. Au cours d'une autopsie de pagétique, A. Léri à trouvé tout un arbre artériel calcifié, depuis l’aorte jusqu’à la pédieuse : dans un autre cas, la maladie s’est terminée par une gangrène très étendue des membres inférieurs due à une obstruction vasculaire.
On peut invoquer également la fréquence des lésions cardiaques, les altérations endartéritiques des vaisseaux nourriciers périostiques et médullaires constatées par quelques auteurs.
Il est vrai que dans un de nos cas (v. planche V), on voit sur l’image radiographique, très nettement, une artère cubitales calcifiée correspondre à un métacarpien pagétique : il est vrai aussi qu’à l’autre main où le métacarpien symétrique est sain, l'artère cubitale n'est pas visible, mais dans notre cas même on peut se demander pourquoi le cinquième métacarpien se trouve lésé alors que les autres os, qui font partie du domaine vasculaire de la cubitale, ne présentent aucun indice d’altérations. Dans le cas auquel nous avons fait allusion d'une malade chez qui la première phalange du médius était seule touchée, comment expliquer que seule l'artère nowrricière de cette phalange ait été Je siège de lésions atheromateuses.
Dans les cas où nous avons pu faire l’autopsie, l’appareil cardio-vasculaire a été examiné avec un soin tout particulier. Or le cœur et l'aorte ont été trouvés normaux. Ï n'y avait aucune modification des tuniques de l’aorte, aucune trace de myocardite. Les Vaisseaux coronaires
Planche X1V
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Coupe d'hypophyse.
(AcnarD el J. Tuiers) ) Au centre de la coupe, une boule de substance colloïde.
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étaient intacts. On ne constatait donc chez nos sujets aucune trace de ces altérations fréquentes chez les sujets ayant atteint un certain âge et qu'on a pu noter chez certains pagétiques bien qu’au premier abord elles paraissent banales.
Il est aussi à remarquer que la maladie osseuse de Paget est rare alors que le nombre des artério-scléreux est très élevé, et, si l’on invoque des processus artéritiques localisés, que les pagétiques ne paraissent guère plus exposés que les autres à la gangrène sénile; inversement, on n’a pas relevé fréquemment de déformations pagétiques chez les sujets atteints de gangrène sénile.
La théorie suphilitique de la maladie de Paget a suscité plus que toutes les autres des discussions et des commentaires passionnés depuis que la question des rapports de l'hérédo-syphilis et de la maladie de Paget a été posée par Lannelongue en 1903 et soutenue par l'autorité de Fournier.
Pour Lannelongue, la syphilis héréditaire qui se mantfeste aux premières années de la vie par l'athrepsie peut, chez les adolescents, créer un type qui sera en réduction celui de Paget et qui, dans un âge avancé, évoluera et se confondra avec ce dernier.
Et, Fournier montrait ensuite les similitudes, à son sens impressionnantes, entre les caractères des ostéopathies syphilitiques et ceux de la maladie de Paget.
Pour lui comme pour Lannelongue, l'absence d'antécé-
dents syphiliques s’expliquait par le fait que les sujets en
puissance de syphilis héréditaire sont vaccinés et ne sau-
raient, pour cette raison, contracter à nouveau la syphilis.
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Depuis les communications de Lannelongue et de Fournier, on a cherché des arguments étiologiques, cliniques, humoraux. La réaction de Wassermann, le traitement anti: syphilitique ont été considérés tour à tour comme pierre de touche.
Menétrier a rapporté trois observations : deux avec Gauckler, une avec Rubens Duval, d'améliorations par le traitement mercuriel.
… Jacquet a signalé une guérison par le traitement antisyphilitique (1905).
Henri Dufour et Bertin-Mourot (janvier 1913) ont, par des injections de salvarsan, amélioré une pagétique de 80 ans.
Toutefois les cas de cas de Paget sans syphilis ne sont pas moins nombreux. G. Thibierge (8 avril 1910) décrit une maladie de Paget chez un infantile ne présentant aucun stigmate de syphilis héréditaire ou acquise.
Chastel, dans sa thèse (1910), a dépouillé 61 observations de maladie de Paget. Il en note 18 dont les auteurs ne prononcent pas le mot de syphilis, 37 qui ont recherché sans succès des stigmates soit de syphilis acquise, soit de syphilis héréditaire, 6 qui font la preuve chez leurs sujets d'une syphilis acquise. |
Souques, Barré et Pasteur Vallery-Radot ont recherché systématiquement la réaction de Wassermann dans 12 cas de maladie de Paget. Ils ont trouvé :
Wassermann + : 5.
Wassermann —: 9,
À. Léri, dans le Bulletin Médical, publiant les résultats d'une enquête à laquelle il s'était livré sur l’origine syphi-
formalions kystiques remplies de substance
Planche XV Coupe d'hypophyse
(Ch. Acnarp et J, Tnrers)
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