ESS

Le ds 1e A Ÿ

Diamètre antéro postérieur maximum 217 m/m.

Indice céphalique : (diamètre transversal X 100) 70,5 diamètre antéro postérieur (indices normaux de 77-78 à 80).

Courbe frontale cérébrale de la glabelle au bregma : 162 m/m (sur un crâne normal 120 m/m).

Distance de la glabelle au bregma 151 m/m (sur un crâne normal 110 m/m).

Le squelette de la face ne présente rien à signaler, qu’un peu de prognathisme antérieur.

Le dos est voûté, la cyphose est à grand rayon irréductible, mais

peu douloureuse; la taille est très inférieure à la normale, actuel-

lement | m. 42: Je bassin est large et évasé. Les mouvements des épaules sont difficiles, douloureux, les mouvements passifs d’adduction et de criconduction sont très limités, l’omoplate se trouvant très vite entraînée par mouvement de sonnette, de même les mouvements de hanches sont très limités, la rotation, l’abduction, d’adduction, l’hyper-extension, la flexion extrême, sont également difficiles et douloureuses, les mouvements des genoux, des coudes, À des petites articulations des mains et des pieds sont libres, néanmoins, la flexion ou l'extension complète des genoux sont un peu douloureuses, et s'accompagnent de quelques craquements. Cependant l’adduction des cuisses n’est pas limitée seulement par l’ankylose de la hanche, mais même si l’on amène les pieds au contact, les genoux étant en extension, il persiste un écartement de 45 m/m entre les deux genoux, les membres inférieurs font la parenthèse. Cette particularité est due à une incurvation à convexité externe des deux fémurs et principalement du fémur gauche; à la palpation il est manifeste, d'autre part, que les diaphyses fémorales sont nota-

* blement épaissis. Il en est de même du tibia gauche dont la face

interne est à la palpation plus épaisse, plus saillante et plus rugueuse que la face interne du tibia droit. Il faut noter que la température locale à la face interne de la jambe gauche est plus élevée que du côté droit.

Sur les bras et les avant-bras, les mêmes déformations et les mêmes épaississements ne se retrouvent pas, mais 1] est manifeste

que la clavicule gauche a plus large et plus saillante que la droite. :

Ces diverses anomalies squelettiques, qui portent à la fois sur le |

crâne, sur le rachis et sur les os des membres, n’ont pas évolué parallèlement les uns les autres. L'acrocéphalie date de l'enfance, de même de prognastisme inférieur léger qui se retrouve sur la photographie de la mère, l'enfance aurait été maladive, après une fièvre

continue survenue à l’âge de 3 ou 4 ans, et considérée comme

fièvre typhoide, notre malade a toujours eu un développement retardé; sans cesse atteint de poussée de « gourme », il ne fréquentait qu'irrégulièrement l’école, apprenait à peine à lire et à écrire. Jusqu'à l’âge de 14 ans, il garda un bégaiement très marqué, plus tard il entre en apprentissage dans divers métiers, mais ne put en apprendre aucun et passa sa vie à vivre d'expédients, Le développement physique, lui aussi, restait insuffisant puisque la taille n'atteignait que | m. 53 au moment du conseil de révision, et le malade fut exempté du service militaire, la taille devait diminuer depuis lors, puisqu'elle n’est plus que de 1 m. 42, mais si la cyphose s’est accentuée dans ces dernières années, il est certain qu'elle existait déjà dans l'enfance.

Les déformations des membres inférieurs et vraisemblablement celle de la clavicule sont beaucoup plus récentes, elles n’ont guère fait leur apparition qu'il y a 4 ans, quelques années après le début des douleurs lombaires et des douleurs des membres que le malade rapporte à ces traumastismes successifs.

Elle contraste, à cet égard, avec les déformations craniennes qui ne sont jamais accompagnées de douleurs et qui n’ont subies depuis longtemps aucune modification.

Tels sont les principaux faits de l’histoire pathologique de ce malade: il faut y joindre de l'emphysème avec poussée de bronchite diffuse, qui se répète tous les hivers depuis quelques années, un athéro artérie] qui se manifeste surtout par la saillie très marquée et très sinueuse des temporales, sans induration des radiales ni hypertension artérielle (14-9). Enfin, une surdité progressive et bi-latérale qui évolue depuis quelques années.

L'appareil digestif, le cœur, les réflexes tendineux, cutanés,

pupillaires sont normaux, les urines ne Contiennënt ni sucre ni afbumines, il n'existe aucune atiôomälie génitalé ni éndoérinienne, aucune stigmate hérédo-syphilitique, Les antécédents héréditaires n’apportent aucunes notions impoïtantes. Pêre aléoolique, mort de cyrrhose, mère motte à 81 ans, une sœur toïté de méningite à 5 ans, une autre sœur dispatte, un frèré inoft alcoolique. Un certain nombre d'examens complémentaires ont été prâtiqués :

1° Une réaction de Bordet: Wassérmann a été négative ;

2° Des clichés radiographiques ont été ptis. Îls ont montré :

a) L'aspect vuaté du diploé dés 6s du crâne, les impressions digitales très marquées qui apparaissent sur le frontal et sur le pariétal, le faible développement du sinus sphérioidal :

b) L'épaississement de la clavicule gauche:

c) L'élargissement irrégulier du contours des deux fémurs et à un moindre degré du tibia gauche, l'aspect flo et rüguéux du contour, la disparition de l'architecture normale sut toute l'étendue de la diaphyse, l’incurvation de l'os à convexité extérne, le inême aspect se retrouvé moins àacéentué sur les deux humérüs ;

d) Les têtes fémorales sont déformées par des 64 téophytes qui comblent et soudent les interlignes coxo-fémoraux :

3° L'examen ophtälmologique à montré la présence de taies cornéennes et dé scélore cristallinienne, mais pas de modification du fond de l'œil ;

4° L'examen otologique (D' Baldenweck) pérmet dé constater que la surdité est une surdité de transmission, avec peite des sons graves, Conservation dés sons aigtis, augmentation dé là éondüction osseuse, l’excitabilité vestibulaire aux épreuves rotatoités et caloriques est un peu diminuée, surtoüt du côté gauche.

OBSERVATION V (/nédite.) (Communiquée obligeamment par M. le P' Achard.)

Gr... (Sophie), âgée de 68 ans, hospitalisée à la Salpêtrière en - avril 1892. |

L'observation de cette malade a été publiée par M. Thibierge dans les Archives de Physiologie en 1890.

Deux ans après on note l’état suivant :

La face est asymétrique, et cette asymétrie est due :

1° A la saillie plus forte de la bosse frontale droite:

2° À la saillie plus forte de l’os molaire de ce côté:

3 A l'augmentation légère du volume de la branche horizon-

tale du maxillaire supérieur gauche.

Le rebord orbitaire droit est un peu plus saillant que le gauche

et le palper perçoit à l'angle externe de l’œil une saillie osseuse. Cette saillie du rebord orbitaire se manifeste par une diminution de l'orifice palpébral.

La voûte palatine présente en arrière, du côté gauche, près du rebord alvéolaire, une saillie osseuse.

Le pariétal gauche est plus saillant que le droit et un peu douloureux à la pression.

Des deux clavicules sont augmentées de volume, la droite plus que la gauche; elles sont douloureuses au palper. L'épaississement osseux est surtout marqué à l'union du tiers interne et des deux tiers externes.

Le sternum paraît normal.

Les omoplates sont difficiles à palper; cependant l'épine de l’omoplate gauche est plus volumineuse que la droite.

La colonne vertébrale forme une saillie très appréciable dans les

régions cervicale inférieure et dorsale supérieure.

L'humérus gauche paraît plus épais que le droit dans sa dia-

physe; son extrémité supérièure est manifestement plus grosse.

L’avant-bras gauche est augmenté de volume et cette augmen-

| tation est appréciable au palper pour le cubitus. La mensuration

circulaire, à 13 centimètres au-dessous de l'apophyse styloïde du

radius, donne 25 centimètres pour l’avant-bras gauche et 23 pour

le droit.

Les mains paraissent normales.

Le fémur gauche est augmenté de volume dans son tiers infé-

rieur et douloureux à la pression.

droite.

La jambe gauche fait une saillie très marquée, convexe en avant,

dont le maximum se trouve à la moitié de sa hauteur. La mensuration, à 10 centimètres au-dessus de la pointe de la malléole externe, donne à la jambe gauche 30 centimètres et à la droite 26, et à 20 centimètres au-dessus de ce repère, 29 à gauche et 35 à droite, La largeur de la face interne des tibias, à 20 centimètres au-dessus de la malléole externe, est de 4 centimètres à gauche et 2 centimètres à droite. Le bord antérieur des deux tibias n’est plus une crête, mais presque une face arrondie, rugueuse.

L'extrémité supérieure du tibia gauche est augmentée de volume. En plaçant les deux jambes en demi-flexion et en mesurant leur circonférence au-dessous de la pointe de la rotule, on obtient à gauche 39 centimètres 5, à droite 36. En bas, à la base des malléoles, la mensuration donne à gauche 24 centimètres et à droite 23.

En avril 1892, on constatait un tremblement généralisé et variable, une parole scandée rappelant celle de la sclérose en plaques, une exagération des réflexes rotuliens avec clonisme du pied des deux côtés, un peu d’aphasie, pas de mystagnum, une certaine lenteur des mouvements de préhension de la main.

Le 30 septembre 1892, survient une attaque apoplectique. Les membres du côté droit sont en révolution complète, la malade « ferme la pipe.» et la tête est tournée vers la droite. Le côté gau-

che présente une certaine raideur.

La rotule gauche est un peu plus large tranversalement que la

és ARS OT — La température s'élève à 40° 6 le 2 octobre et la mort arrive le 5. ;

AUTOPSIE. — Les artères de la base de l’encéphale sont peu altiéromateuses, à l’exception de la sylvienne droite qui est épuisée et dilatée à son origine.

L'hémisphère droit ne présente pas de lésion. Dans l'hémisphère gauche se trouve un vaste foyer de ramollissement récent, occupant sur la coupe de Flechsig environ les trois quarts inférieurs de la couche optique, ainsi que la partie voisine du pédoncule cérébral. Un second foyer se trouve dans le lobe pariétal inférieur, au niveau de la partie postérieure de la première temporale. Il s'étend profondément dans la substance blanche et atteint ainsi l'épendyme du ventricule latéral à sa partie postérieure.

Pas de lésion du bulbe et de la protubérance.

Le cervelet renferme dans son hémisphère gauche un foyer de ramollissement qui comprend environ son tiers postérieur, en dehors et en arrière du corps rhomboïdal, et qui arrive en arrière jusqu’à la périphérie.

La moelle ne présente pas de lésions à l’œil nu.

Le corps pituitaire, après l'extraction du cerveau, apparaît comme une petite poche kystique déchirée, d’où s'écoule un peu de liquide lactescent et dont la cavité a les dimensions d'un pois. On dissèque les débris du corps pituitaire sans rencontrer d'adhérences à la selle turcique qui est saine. L’organe, vidé de son liquide, pèse O gr. 90.

Le corps thyroïde, asymétrique, plus développé dans son lobe gauche, pèse 28 gr. et renferme sur le bord du lobe gauche un

petit kyste.

On ne trouve pas de trace du thymus. |

Poumons emphysémateux. Cœur flasque. Pas de lésions des valvules ni de l'aorte.

Foie : 1.050 gr. Rate : 115 gr. Calculs dans le vésicule biliaire. Reins pâles: droit, 98 gr.; gauche, 100 gr.

L'estomac a des parois épaissies. Vers le milieu de la petite

courbure se trouve une masse molle, encéphaloïde, réniforme, longue de 3 centimètres sur Î centimètre 1 /2 de large et non ulcérée.

Une coupe transversale du tibia gauche, à l'union du tiers supérieur et des deux tiers inférieurs, montre que le tissu compacte forme presque toute l'épaisseur de l'os. Le tibia droit est très peu déformé, Une coupe au même niveau montre que le canal médullaire est large et rempli de moelle graisseuse.