OBSERVATION VI

(Cette observation a été publiée dans le Journal des Praticiens,

n° 15, 15 avril 1922.)

Marie H..., 68 ans, couturière, entre à l'Hôpital Beaujon, salle Louis, n° 11, en février 1922. Elle présente l'aspect typique des pagétiques. Les membres inférieurs sont arqués et incurvés au point qu'elle ne peut marcher, les jambes restant croisées, la jambe gauche passant au devant de la droite. On ne peut que difficilement les décroiser. Les fémurs et les tibias, de plus, sont épaissis, augmentés de volume,

Le crâne est volumineux, les bosses pariétales particulièrement saillantes. Le menton est très développé et il y a du prognathisme.

Le rachis est courbé en avant. A la cyphose se joint un certain degré de scoliose. Du côté droit, l’angle postérieur des côtes fait une forte saillie et tout le tronc est incliné.

Il y a aussi chez cette femme une ossification des ligaments vertébraux qui n'est pas habituelle et qui rend impossible la fonction lombaire.

Le thorax est aplati latéralement. La saillie des clavicules le surplombe en corniche. Les côtes sont élargies et peu mobiles. Un sillon profond sépare le thorax de l’abdomen.

Le bassin est élargi, les crêtes iliaques sont épaissies et renver-

sées en dehors.

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Examen général. —— A l'auscultation du cœur on trouve de la tachy-arythmie sans souffle, un éclat clangoreux du 2° bruit. Les artères sont dures et il y a un peu d'albuminurie.

Radiographie. — Les déformations caractéristiques de la maladie osseuse de Pajet sont visibles nettement sur les images radiographiques. Sur le tibia droit, qui est l'os le plus atteint à l'union du tiers moyen et du tiers inférieur, on remarque une tache ovalaire opaque qui répond manifestement à une plaque d’ostéite condensante et ne se révèle pas à l’exploration digitale.

L'examen radiographique des mains fait constater également à la main droite l'hypertrophie de la première phalange du médius. Il n'y a pas d'aspect ouateux : il s’agit d’une Ayperostose générale rappelant l’acromégalie. La mensuration des phalanges sur la malade montre que la longueur totale de cette phalange n’est pas accrue mais que sa circonférence est plus grande : 6 cm. 5 au lieu de 6 cm.

À la main gauche, l'extrémité distale du 3° métacarpien sur la radiographie apparaît hypertrophiée, plus sombre que le reste de l'os, et épaissie.

Antécédents. — La maladie paraît avoir débuté vers 50 ans, à la ménopause. Cette femme a eu 3 grossesses. Un premier enfant chétif mourut à un an, une seconde grossesse fut interrompue par une fausse-couche. Le dernier enfant est vivant.

Pas de syphilis connue, mais la réaction de Bordet-Wassermann est fortement positive.

Après quelques semaines d'hospitalisation, la malade succombe à une congestion pulmonaire.

Autopsie. — A l’autopsie, on prélève une rondelle du fémur et, en totalité, la première phalange du médius pour faire des coupes. (Ce sont celles qui sont reproduites dans Le cours de la thèse.)

On trouve un petit goitre calcifié, cœur atteint de myocardite chronique sibreuse, l’aorte épaissie et athéromateuse.

Les différents organes sont soumis à l'examen histologique (voir plus haut).

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Conclusions VAE

Lits

De l'étude générale que nous venons de faire de la ma- AA URE

; 4 ladie de Paget, il ressort : f de | La maladie de Paget est une ostéite déformante dissé- 17/0 minée dont les localisations échappent à toute règle : les "h membres inférieurs, les clavicules et les os de la voûte du LS -crâne sont le siège le plus fréquent des lésions de la maladie, mais les autres os longs, les os courts, les petits os, sont (& frappés sans ordre apparent, et l’on peut rencontrer un os 1:80 modifié au milieu d'os parfaitement normaux. | L'ostéite pagétique est caractérisée par l'association d’un 18 & processus de raréfaction avec un processus de condensation % à osseuse : toutefois, l’évolution des deux processus n’est pas :54 parallèle; l’un ou l’autre prédomine, de sorte qu’en cer- 18 tains points il peut y avoir hyperostose; en d’autres, forma- ‘4 tion de vacuoles.

L'étude anatomique des lésions associées aux lésions don : osseuses montre dans certains cas des lésions importantes de Le la glande thyroïde et de l'hypophyse. Ces dernières consis- QUE tent en sclérose avec atrophie des cellules et formation de | kystes à contenu colloïde. "4108 Le rôle de ces lésions des glandes endocrines, sans pou- sh

voir être déterminé de façon exacte, ne doit pas être consi- tel A

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Es l'appréciation des facteurs pathogéniques. __ Dans le traitement de la maladie de Paget, quelle que

= soit l'hypothèse étiologique, on peut avoir recours avec profit à la médication arsenicale et à l’actinothérapie géné- rale et locale. |

Vu, le Doyen: - Vu, le Président: NRocer. Ch. ACHARD. 5

Vu et permis d'imprimer :

Le Recteur de l'Académie de Paris, R 7 CHARLETY y"

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