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recueillir, et qu'à cet égard ceux que le professeur Achard a bien voulu mettre à notre disposition seraient particuliè- a < rement précieux. a Û de
Aussi, avec son autorisation, avons-nous consacré cette thèse à les présenter.
Tels qu'ils sont, ils justifient une revue documentaire et critique de l'histoire de la maladie de Paget.
[ls comprennent en effet deux cas anatomo-cliniques complètement étudiés par le professeur Achard avec son # Chef de clinique, M. J. Thiers. Ces cas apportent des données nouvelles sur les lésions de l’hypophyse dans l’os- | téite déformante.
né bill és
Ils comprennent, de plus, quelques observations, que nous avons pu recueillir, à la clinique médicale de l'hôpital Beaujon, et qui mettent en évidence certaines particularités de la maladie de Paget.
Nous devons au professeur Achard l’idée de ce travail ; qu'il trouve ici l'expression de notre reconnaissance. Nous tenons à remercier également M. J. Thiers de l’aide qu’il nous a prêtée pour sa rédaction, dans une langue qui nous est étrangère et avec laquelle nous sommes encore imparfaitement familiarisé.
Historiq ue
Sans procéder à un historique complet de l'ostéite déformante, nous signalerons les principales étapes du chemin parcouru dans la connaissance de cette singulière maladie depuis sa description par sir James Paget.
Deux périodes sont à considérer : une période anatomoclinique, une période pathogénique.
1° Période anatomo-clinique :
C’est en 1876 que sir James Paget communiqua à la Medico Chirurgical Society de Londres, dans un mémoire fameux, la relation anatomo-clinque du cas d’un « gentleman de bonne famille grisonnant et paraissant un peu vieux pour son âge, dont les fémurs et les tibias s'étaient arqués peu à peu, comme s'ils s’allongeaient, alors que les extrémités restaient maintenues en place ».
« Le crâne devint graduellement plus large, de sorte que pendant chaque année, et cela pendant plusieurs années, le chapeau du malade et le casque qu'il portait, comme membre d’un corps de Yeomar-- avait besoin d’être
changés. »
: Et A Si en a Ces déformations s’accompagnaient de douleurs assez 5 vives; la santé générale restait cependant excellente. La . À la mort du sujet, sir Paget, avec l’aide du docteur Buttlin pour l'examen histologique, du docteur Russel pour l'examen chimique des os, complétait l'étude de l'affection qu'il venait d'observer et fixait de façon définitive le carac- tère de la maladie qu’il avait été le premier à reconnaitre. x … L'ostéite déformante dont il n'existait encore que des = descriptions confuses dues à Rullier (1812), Wrany | (1867), Wilks (1868), était justement appelée depuis lors Ar Ja maladie de Paget. L DRE à En France, le premier cas est signalé sous une autre 4 désignation, par Bourceret, Rathery, Leloir (1881) ; Pierre de Marie l'identifie au cours de ses études sur l’acromégalie et de la révision des ostéopathies hypertrophiantes primi-
x ia | K UE N
tives.
L'ostéite déformante apparaît dans les livres de médecine dans le Traité de l’herpétisme (1883) où Lanceraux lui consacre un chapitre en la rattachant à cette diathèse.
D'innombrables publications suivirent, qu'il nous est impossible de citer toutes.
Nous nous bornerons à mentionner, parmi les plus intéressantes, la thèse de Vincent, qui défend la théorie malacique; celle de Rogier, 1885; les recherches de Pierre Marie, Gilles de la Tourette et Marinesco, qui explorent les centres nerveux; celles de Thibierge, de Ménétrier et Gaukler, qui scrutent les altérations histologiques du sque- lette. Robin étudie l’ét1 chimique des o:, Hudelo et Heitz, :
Troubles nerveux
[ls portent sur les nerfs craniens : surdité, agueusie, anosmie; ou, sur la moelle. Ils sont en rapport avec des lésions variables.
Les plus fréquentes sont des lésions de sclérose, sclérose qui siège sur les cordons postérieurs et sur les cordons jatéraux et quelquefois peuvent être associées à une véritable sclérose tabétique (Chartier et Descomps) .
On peut observer aussi des symptômes de syringomyélie liée à l'hypertension du liquide céphaloirachidien du fait des déformations craniennes (Pierre Marie et Leri).
On a signalé des phénomènes de paraplégie hyperspasmodique. Un des malades d’Achard et Thiers présentait un signe de Babinski unilatéral très net. L'examen anatomique a montré à ces auteurs l'existence dans la moelle lombaire d’une dilatation du canal épendymaire et une sclérose très accentuée dans le cordon latéral (voir : examen anatomique).
Urine
On a cherché dans l'urine l'indication d'un trouble des échanges et de la nutrition générale. On constate le plus souvent une diminution de la plupart des principes élémentaires.
D'après les examens d’Apert et de Bornait-Legueule, la quantité de phosphates éliminés journellement est très dimi-
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nuée; elle n’atteint jamais 2 grammes, la moyenne étant t de
2 gr. 50.
L'urée est au-dessous de la moyenne. L’azote total est
diminué mais le rapport de l’urée à l’azote total reste Voisin de la normale.
Chez nos malades, l’analyse des urines n’a rien montré de spécial.
Troubles associés
La pigmentation cutanée a été constatée à plusieurs reprises (Thibierge, Hudlo, Heitz, Pierre Marie-et Galup}. Cette pigmentation peut être localisée aux membres inférieurs où généralisée, présentant alors les caractères de la
pigmentation addisonnienne.
. Chez un de nos malades, or observait les taches pigmentaires associées aux tumeurs sessiles ou pédiculées taractéristiques de la maladie de Recklinghausen. Les taches pig-
mentées de couleurs bistre ou café au lait étaient surtout
nombreuses sur le tronc et à la racine des membres. La plus grande d'entre elles atteignait les dimensions d’une paume de main, elle siégeait dans l’hypocondre droit. Il n’y avait que des taches cutanées : les muqueuses, contrairement à ce qui s’observe dans la maladie d'Addison, ne portaient aucune tache. 8. à
Outre les taches, on constatait la présence de nombreuses tumeurs du type molluscum pendulum, les unes à la face : antérieure du: thorax, les autres sur le dos : l’une d'elles,
grosse comme une petite mandarine, la tumeur royale autour
