ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Les recherches histologiques concernant les altérations cutanées se produisant au cours de la mélanose de Riehl ont été entreprises par Riehl lui-même tout d’abord, puis par l’école allemande et les dermatologistes français.

Lorsque l’on étudie les rapports consécutifs à ces recherches, on est frappé par la concordance des résultats obtenus par les différents auteurs :

Tous les auteurs ont trouvé la couche épidermique sans altération, sauf de légères modifications au niveau des régions atteintes d'hyperkératose où se trouvent par endroits de petites masses cornées occupant les follicules obstrués.

Le derme au contraire est toujours atteint ; le corps papillaire présente une infiltration de lymphocytes et de fibroblastes, il se produit même par endroits de véritables amas lymphoïdes dans le corps papillaire qui de plus est tatoué par un nombre considérable de mélanophores ; les amas lymphoïdes ont une localisation particulière autour des follicules pilo-sébacés.

Il y a dislocation de la couche germinative et au dessous des cellules basales de cette couche se trouvent des sortes de cavités de dimensions différentes ; cavités renfermant ordinairement des cellules épidermiques chargées de pigments et un plus ou moins grand nombre de lymphocytes.

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Il y a par endroits raréfaction du tissu élastique.

Dans les zones où il y a de l’atrophie, la lésion porte particulièrement sur les couches superficielles ; l’épiderme est réduit à moitié de son épaisseur, le corps papillaire est infiltré également et renferme des chromatophores en amas.

Le chorion présente des nodules lymphoïdes en grand nombre constitués par des cellules mononuclées et des lymphocytes ; ses fibres élastiques sont par endroitsintactes.

En résumé la pigmentation siège au niveau du corps papillaire il ya présence de nombreux mélanophores, par endroits lésions atrophiques mais non fibreuses ; la peau peut par conséquent revenir à son état normal.

ErroLoG1E ET PATHOGÉNIE

Au moment d'aborder l’étude de ce chapitre il nous faut mentionner les faits suivants :

On a observé la mélanose de Riehl chez les enfants et les adultes; Riehl a en effet parmi ses observations, celles de deux petites filles, deux sœurs, âgées respectivement de ? ans 1/2 et 3 ans 1/2. Parmi les adultes, la plupart des observations concernent des femmes: pour expliquer ce fait il nous semble juste de nous ranger à l'opinion de Riehl que voici : « les femmes présentent une aptitude particulière à la pigmentation; nous avons en effet, tous constaté que la puberté, la grossesse et même la ménopause, sont la cause de pigmentations spéciales. »

Pendant la guerre le nombre de cas de mélanose observés dans les empires centraux est le suivant : 17 cas ont été observés à Vienne par Riehl lui-même

et par son élève Kerl ; Galewski en a observé 45 cas:

à Dresde, Hoffmann et Habermann, 14 à Bohn,

Schäffer et Friedeberg 20 à Breslau.

Depuis la guerre, de nombreux travaux ont été

présentés en Autriche et en Allemagne par Kren élève de Riehl et par Walter Pick à la Société médicale de Vienne, à Kôünigsberg par Scholz, à Breslau

par Vogel, à Cologne par Habermann, à Francfortsur-le-Mein par Bauer, à Nuremberg par Epstein, à Zurich par Schaerer, à Munich par Arnstein et Frühwald, en France, Thibierge, notre Maitre Hudelo, et MM. Lortat-Jacob, Sézary, Pasteur- Vallery-Radot et Benoist en ont présenté des cas remarquables.

Si nous examinons les différents travaux signalés

plus haut, nous constatons qu’au cours de la guerre

deux opinions en apparence très distinctes ont été soutenues; nous disons en apparence car lorsque nous aurons étudié les différents cas, nous pourrons constater que toutes les théories émises peuvent se résumer en ceci : « Il y a probablement une cause d'irritation mécanique ou chimique, étrangère à l’organisme dans la production de la mélanosede Riehl», mais nous dirons que cette cause est insuffisante pour expliquer le mécanisme de cette affection.

La première des opinions est celle, soutenue par Riehl et ses élèves, de l’origine alimentaire de la mélanose.

Riehl explique que l'absorption de certaines farines de légumineuses, la farine de vesce et de fèves particulièrement, qui étaient employées en Autriche pendant la guerre à titre « d’ersatz » dans la fabrication du pain, déterminent, par suite de corps spéciaux contenus dans leurs tissus (corps qui seraient voisins de vitamines) des troubles

organiques indéterminés, modifiant l'équilibre géné-

ral du corps, sans déterminer de troubles apprécia-

ciables cliniquement. En effet Riebl déclare qu’il est

impossible de déceler aucune lésion ; ni de l’appareil respiratoire, ni de l'appareil circulatoire, ni de l'appareil digestif, ni de l’appareil urinaire.

Riehl range cette mélanose parmi les affections par avitaminose, et il explique que la farine de marrons d'inde, la farine de maïs, les graisses végétales, remplaçant le beurre pendant la guerre dans les empires centraux, donnent des troubles permettant de comparer cette maladie avec la pellagre ou la latyrisme, et il émet, à ce sujet, en remarquant que le visage,est souvent plus pigmenté que le reste du corps atteint, l’idée qu'il pourrait intervenir dans l'explication des causes de la maladie une théorie sensibilisatrice.

Cette opinion est partagée par ses élèves, Kerl et Kren, et même aux congrès dermatologiques de Berlin des 26 et 27 mars 1918 ainsi qu’à la réunion de

dermatologie du Nord de l'Allemagne du 30 novem-.

bre 1919 où l’idée de Riehl a été soutenue par ses élèves on a pu voir Hoffmann incriminer la mauvaise qualité des maïs employés pour la fabrication du pain de guerre et Blaschko prétendre qu'il se trouvait dans la margarine employée en Allemagne, pendant la guerre, pour les besoins culinaires, des produits impurs, capables de sensibiliser l’organisme aux radiations solaires.

Nous noterons à l'appui de cette théorie, quelques lignes d’une observation de Kerl élève de Riehl, particulièrement intéressante, où l'orge serait l'agent sensibilisateur.

Il s'agit d’une jeune femme de 27 ans sans profession qui habite Vienne et se prépare du café avec des grains d'orge ; le

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front, les parties latérales des tempes et des joues, les parties latérales du nez et sa pointe sont pigmentées prefondément ; les alentours de la bouche et le menton ne le sont pas. Au front, et jusqu’à sa limite supérieure près du cuir chevelu se trouvent de petites squames brun foncé, très adhérentes. A côté d'un grand nombre de petites papules brun foncé donnant aux parties latérales du visage un aspect spécial on voit de place en place quelques papules moins fortement colorées de la grosseur d'une tête d’épingle entourées d’une petite plaque rosée: sur les bras on constate également la présence de petites papules giisâtres au milieu desquelles se trouve un point noir, correspondant aux orifices ostiofolliculaires ; les paumes des mains, le dos de celles-ci, ainsi que les doigts sont indemmes ; sur les genoux pigmentation intense avec hyperkératose légère; sur les cuisses une sorte de léger lichen pilaire.

Très bon état général.

L'hypothèse de Riehl est également soutenue par: ce fait que l’apparition des cas de mélanose à Vienne correspond à peu près à l’utilisation en Autriche du pain de guerre fabriqué avec les farines les plus diverses et la diminution du nombre de ces cas se constate avec la fin de la guerre où le blé entrait en Autriche. .

Parallèlement à cette théorie alimentaire se développait une autre théorie prétendant que la mélanose de Riehl était due, non à des causes toxiques agissant sur le tube digestif, mais à une action mécanique et chimique sur la peau de certains produits utilisés pendant la guerre pour les besoins de la défense du pays (produits représentés surtout par les huiles minérales que l'on utilisait comme lubrifiant pour tourner les obus) et les dérivés du goudron utilisés dans la fabrication des explosifs; c’est alors qu’apparurent tous les travaux de l’école allemande qui donna comme cause de la mélanose, l'irrilation de la peau par les huiles chimiques, les goudrons et leurs dérivés.

De nombreuses observations furent prises par les

Auteurs allemands, ainsi que nous l'avons dit au début du chapitre, notamment par Friedberg qui présenta au Congrès dermatologique de Breslau en Janvier 1918, 4 cas de mélanodermie typique. Le premier est celui d’un mécanicien âgé de 37 ans, chez qui l’affection envahit la figure, les avant-bras et la région du sternum; ces régions furent couvertes, à part les régions oculaires et le nez, par de petites papules brunâtres d'aspect lichenoïde de la grosseur d’une tête d’épingle, la peau avoisinante présente un léger degré d’atrophie et est également pigmentée en brun.

Le deuxième cas est celui d’un mécanicien de 4% ans qui avait quitté son travail pendant huit mois, était allé à la campagne à sonretour en reprenant son travail antérieur vit apparaître sur son visage et sesavant-bras une pigmentation qui devient rapidement foncée,

Le troisième cas est celui d’un tourneur de grenades qui présenta les mêmes symptômes que ceux que nous avons décrits dans la première observation.

Le quatrième cas, plus curieux, est celui d’un soldat qui s’était couvert le visage et une partie du cuir chevelu frappé par la calvitie d'une sorte. « d'huile d'olive » et qui présenta dans la nuit une mélanose typique du visage avec papules de la grosseur d'une graine de lin.

Ces 4 cas d'après Friedlerg doivent être attachés à l’irritation de la peau par l'huile minérale, malgré l'appellation « d'huile d'olives » dont le soldat avait dû se servir.

En effet les deux premiers, mécaniciens, manipulaient de par leur métier constamment des huiles de graissage impures, le troisième, tourneur de grenades, avait sur les mains constamment un Jet

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d'huile plus ou moins raffiné, quant au quatrième cas l'huile d'olive en question devait être une de ces huiles chimiques que les pharmaciens vendaient au cours de la guerre 1914-1918 en Allemagne et qui avait une valeur thérapeutique telle que les médecins de ces pays invitaient leurs malades à s'abstenir

d'en faire usage !

D’autres observations analogues furent présentées par des médecins viennois et allemands et nous avons énuméré au début de ce chapitre le nombre d'observations présentées soit à Vienne soit à Dresde, soit à Breslau concernant cette affection. Toutes ces observations accusent l'huile minérale impure de provoquer la mélanose, mais la plus importante remarque faite par tous les auteurs est celle-ci :

Parmi le nombre considérable d'ouvriers manipulant les huiles de graissage, un très petit nombre d’entre eux est atteint.

En France, où depuis la guerre, la question des mélanodermies a été très étudiée, on a également donné comme causes de la mélanose de Riehl l’irritation cutanée produite par le contact répété des huiles de graissage. Nous avons dit au chapitre « formes cliniques » que les malades de Thibierge travaillaient dans des usines fabriquant des obus et étaient constamment en contact avec des huiles de graissage,

La malade de notre maître Hudelo dont nous avons parlé également, était employée dans une fabrique d'obus. « Elle vérifie les obus, lit-on dans l'observation, les déplace d’une machine à une autre et dans ce travail a les mains souillées par l'huile qui les recouvre abondamment ». Dans l'observation de M. Sézary et des collaborateurs, nous avons vu que les mains du

malade étaient toujours en contact avec l’huile qui tombe sur les pièces qu’il tourne,

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On a aussi incriminé les goudrons et leurs déri-

vés. Notre maitre Hudelo, en collaboration avec MM. Rabut, Cailliau et Mornet, a présenté récemment

(à la réunion de mars 1927 de la Société de Derma-

tologie) l'observation d’un terrassier ayant manipulé des traverses de chemin de fer injectées à la créosote.

Cet homme âgé de 37 ans présente une pigmen-. tation qui a débuté au niveau du front, est descendue à la face et progressivement à envahi le cou, les membres inférieurs et l’abdomen. Dans ces dernières semaines, elle s’est encore accrue et paraît toujours en voie d'extension.

Actuellement, les lésions sont les suivantes : Face : La partie supérieure du front présente une teinte brun foncé un peu lilas, diffuse, sans intervalles de peau saine, sans disposition en réseau, la peau est atrophiée de façon diffuse. A la partie médiane la mélanodermie s'arrête à la limite du cuir chevelu, mais latéralement elle se perd dans la chevelure ; la partie médiane et inférieure du front est par contre respectée ; le nez est plus légèrement bistré avec des réserves de peau saine sur le dos et sur les ailes du nez. Sur la paupière il existe une légère teinte brune, qui se limite sur ses bords, les joues son prises dans l’ensemble, sauf les régions malaires qui sont nettement respectées. Le menton, les tempes, le pourtour des oreilles et le tour du cou sont envahis par la pigmentation. — Membre supérieur :les avant-bras que ce terrassier porte habituellement découverts, sont également touchés, la pigmentation remonte même à la partie interne du bras, elle descend sur le dos de la main respectant la paume, Toutefois, la coloration de la peau est ici moins diffuse. Il existe de nombreuses taches de peau de coloration normale, réalisant un aspect marbré ou pommelé, la teinte est plus lilas et tend moins vers le noir. Par endroits, on note même quelques taches nettement érythémateuses et purpuriqnes d'aspect. L’atrophie cutanée est peu apparente, il existe par contre un certain degré d’hyperkératose folliculaire. Tronc : Sur les flancs, la région périombilicule, les lombes, la même pigmentation s’observe mais plus discrète de teinte et de diffusion, dessinant nettement un réseau à mailles larges comme une grosse lentille, la région dorsale, la face postérieure des épaules, les fesses, les membres inférieurs sont respectés ; sur la face interne de la joue, il existe un état

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blanchâtre de la muqueuse quadrillé de quelques stries donnant nettement des reflets gris et ardoisés. Sur la muqueuse de la lèvre supérieure une très petite tache mélanique est également appréciable.

L'état général du malade est excellent, rien dans les urines, Wassermann et Hecht négatifs.

Le malade est né au Portugal. En 1920, il est venu en France; ila travaillé pendant sept mois dans une usine où il n'était exposé ni au contact de l'huile de graissage, ni au contact du goudron ou de ses dérivés, ni à la chaleur. Il a ensuite quitté la France et y est revenu pour manipuler des traverses de chemin de fer injectées de créosote, c’est à ce moment qu'apparut la mélanodermie.

Nous voyons par ces différentes observations qu’à côté d’une théorie alimentaire se place une théorie non moins importante que l’on pourrait dénommer, théorie professionnelle ; en effet, si l’on consulte les autres observations des auteurs allemands dont nous avons parlé au début de ce chapitre, particulièrement de Bauer, Epstein, Schärer, Kissmeyer, Arnstein et Frühwald, on constate que leurs malades exerçaient les professions suivantes : broyeur de couleur, serrurier, conducteur des locomotives, mouleur de briquettes, monteur pour piles de lampes de poche, cuisinière, employé à la trempe des métaux.

Les observations françaises, ainsi que nous l’avons vu serapportent également à des ouvrierset ouvrières manipulant des produits dérivés de la houille ou du pétrole. |

Il nous faut ici parler des cas de « formes pigmentaires d'élaiokoniose folliculaire» dont M.Paul Blum a parlé dans sa thèse de doctorat de 1919 ; dans ce travail l’auteur estime que les cas cités par Thibierge dont nous avons parlé au chapitre « formes cliniques de la mélanose de Riehl » peuvent être expliqués par le seul fait de l’action des « Konioses » sur l’organisme desouvriers manipulant les huiles de graissage.

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(Par Konioses, M. Blum entend les particules métalliques en suspension dans les huiles servant à lubrifier les pièces travaillées sur les tours). Il semble que cette idée peut être admise en ce qui concerne le « bouton d'huile » mais non en ce qui concerne la mélanodermie.

Les phénomènes cutanés observés dans la « mélanose de Riehl » ayant attiré l'attention des auteurs particulièrement sur les régions découvertes, ceuxci ont cru devoir compléter la théorie de l’irritation cutanée consécutive à l’usage d'huiles impures par une théorie de photo-sensibilisation, telle que les élèves de Riehl l'avaient invoquée pour compléter la théorie alimentaire. Pour les auteurs cités plus haut, une substance sensibilisatrice, apportée par le contact permanent des goudrons et huiles minérales circulant dans le sang et déterminerait chez les ouvriers manipulant ces substances, suivant le tempérament individuel, une aptitude particulière à la pigmentation des régions découvertes, particulièrement la tête et les bras.

On a été logiquement amené par la suite à faire jouer à la lumière un rôle de premier plan dans la pathogénie de cette affection et l’on a émis une nouvelle théorie, théorie de la photo-sensibilisation qui a la mérite de réunir la théorie alimentaire et la théorie irritative professionnelle que nous venons de voir, Cette théorie ne repose malheureusement que sur des hypothèses et si au premier abord elle satisfait l'esprit, elle n’expliqne pas certains cas de mélanodermie de Riehl où la pigmentation est, par exemple, très intense au genou, partie recouverte. D'autre part si nous nous reportons à l'avis de M. Jausion à ce sujet, celui-ci déclare qu'ilest d'abord très difficile de faire la synthèse de l’acridine en par-

BE pe tant des goudrons, que « dénoncer ce dérivé comme de grande banalité est une erreur » et que même s’il existe dans les goudrons d’autres produits photo-sensibilisateurs, ceux-ci ne sont que très mal connus ; il dit d’ailleurs que la « mélanose de Riehl est une affection dont la pathogénie reste discutable en dépit du soupçon de photo-sensibilisation émis à son sujet ». +

Cette théorie expliquerait la prédominance habituelle des lésions au visage et aux parties découvertes mais on n’a jamais découvert dans le sang ou

l'urine des sujets atteints de mélanose de Riehl, ni

l’acridine, ni l’hématoporphyrine, ni autres substances photo-sensibilisatrices.

A ce sujet, remarquons que Kissmeyer dans son Etude sur la formation du pigment se rallie aux. théories exposées ci-dessus ; il dit en effet: « il est tout naturel de penser que certaines substances provenant du goudron ou du charbon pourraient pénétrer par la voie respiratoire dans l'organisme humain y agir comme chromogène (propigment) et produire une hyperpigmentation, en particulier dans les régions exposées à la lumière, » et pour appuyer cette idée il cite un cas curieux de mélanisme, observé par Hasebræck, chez des papillons qui aux environs de Hambourg mangent des feuilles de tremble couvertes d’une couche fine de poussière et de suie produites par les cheminées d'usines environnantes. Ces papillons sont d'une coloration plus foncée que leurs congénères des campagnes ; on a expliqué ce fait parce qu’il a été retrouvé dans le sang des larves, une substance analogue à la thyrosine, contenue dans les poussières absorbées par les trachées et par l'œsophage des papillons pendant leur stade d’insecte parfait,

Quoiqu'ilen soit, nous retiendrons de ces faits que

l’on peut invoquer une cause externe pour expliquer la mélanose de Riehl, et y joindre l'influence de la photo-sensibilisation.

Disons, qu'on ainvoqué aussi comme cause déterminant la pigmentation par un mécanisme analogue à l’action de la lumière : la chaleur, les frottements.

À l’appui de cette assertion, nous signalerons ici l'observation intéressante de MM. Lortat-Jacob et

Legrain, présentée le 14 janvier 1926 à la Société de

Dermatologie de Paris.

Il s’agit d'un chauffeur de locomotive, qui présente une pigmentation surtout marquée au niveau de la face et du cou. Sur la face elle siège au maximum, au niveau du fronts’arrétant à un centimètre de la bordure des cheveux ; ses contours sont assez diffus. Cette pigmentation s'étend sur les sourcils et les paupières ; à peine marquée sur le nez, elle est absente au niveau des pommettes, des tempes et des oreilles, contrairement à ce qu'on observe habituellement dans le type de Riehl, Au contraire, au niveau du cou la pigmentation est très marquée à bords nettements limités surtout au niveau de la face postérieure du cou. Cette pigmentation est de teinte noirâtre, ardoisée, brillante sous les incidences de la lumière. Cette pigmentation n’est pas uniforme mais constituée par un réticulum pigmentaire très serré circonscrivant des zones de teinte moins foncée ou presque normale, il n’y a pas de desquamation, la peau paraît légèrement atrophiée ce que confirme l'examen histologique ; pas de rougeur nette, cependant, par place, la pigmentation paraît susjacente à un peu de rougeur ; d’où l’aspect violacé de certaines parties pigmentées, Cette pigmentation n’est pas limitée aux surfaces découvertes, nous la retrouvons moins marquée au niveau de certains plis: pli axillaire, pli du coude; très légère au niveau du pli inguinal. On retrouve d’ailleurs cette pigmentatiou sous une forme diffuse et peu intense au niveau des bras et de la

face dorsale du pied.

Cette pigmentation est apparue au mois de mai 1925 sans cause appréciable alors que le malade exerçait la profession de chauffeur depuis cinq ans.

A côté de la théorie alimentaire, de la théorie pro-

Et fessionnelle et de celle de la photo-sensibilisation, réunissant ces deux premières et les complétant, on a invoqué un trouble de fonctionnement de glandes surrénales, et rapproché ainsi la mélanose de Riehl de la mélanodermie addisonnienne.

Il parait nécessaire de généraliser et d'invoquer des troubles polyendocriniens, nous rapportant à l'idée de M. Sézary, qui s'exprime ainsi, dans un article de la Presse médicale d'avril 1921: « toute mélanodermie doit attirer l’attention sur le système endocrinien. Les troubles endocriniens consistent peut-être non seulement dans l'insuffisance surrénale chronique, mais encore dans l'insuffisance hépatique, la dysfonction thyroïdienne et peut-être dans d’autres altérations glandulaires ».

Citons ici l’idée émise par MM. Lortat-Jacob et Legrain, au sujet du chauffeur de locomotive dont nous avons parlé plus haut: « il nous parait plus exact, disent ces auteurs, pour expliquer la mélanose, d’incriminer une cause interne qui, comme dans le syndrome d’Addison, créerait une aptitude à la pigmentation cutanée, non seulement dans les régions soumises à l’action de la chaleur mais encore dans celles exposées aux frottements. » Cependant le malade ne présente aucun signe clinique décelant un trouble endocrinien. Le foie ne paraît pas atteint ; on a recherché la thiémie chez ce malade, le rapport du souffre oxydé au souffre à l’état normal étant de 80 %, on a trouvé chez ce malade 70 % (ce serait la traduction d’une lègère insuffisance endocrinienne).

Disons à ce propos que M. Lortat-Jacob a rapproché cette mélanose des cirrhoses pigmentairés et pense qu'il doit y avoir assez fréquemment une lésion hépatique en cause, d'autre part en faveur

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des troubles endocriniens, intervient l’idée que nous avons émise au début du chapitre concernant le nombre, relativement important, de femmes atteintes de mélanose dans des périodes de leur vie où existent de profondes modifications organiques.

On nous objectera que l'on n’a jamais pu mettre en évidence dans la mélanose de Riehl ou dans les mélanoses voisines des troubles généraux en rapport avec des lésions endocriniennes probables; nous répondrons que dans le fonctionnement des glandes endocrines et dans le retentissement de ce fonctionnement sur le système cutané, il y a un grand nombre de phénomènes que nous soupçonnons mais que nous ne connaissons encore qu'imparfaitement. Ÿ a-t-il une altération portant sur le système nerveux sympathique ? Si nous nous reportons aux idées de Loeper et d'Oppenheim citées par M . Sézary, nous voyons que le système nerveux est le régulateur de la fonction pigmentaire, « et que la sécrétion surrénale est son excitant normal ». Y a-t-il aussi altération du système tropho-mélanique ? et faut-il expliquer cette altération, d’après les théories de Bruno-Bloch de Zurich par une modification profonde des cellules pigmentaires normales de l’organisme et une amplification du réseau tropho-mélanique ?

Si nous nous reportons au compte rendu de l’examen histologique de la peau, faite par M. Cailliau dans le cas de « mélanose chez un terrassier des chemins de fer ayant manipulé des traverses injectées à la créosote » que nous avons rapporté plus haut, nous voyons ceci : « le tissu élastique est sensiblement raréfié, les vaisseaux sont atteints d’endovasculite ; le réseau tropho mélanique mis en évi-

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