ÉTUDE CLINIQUE DE LA MÉNALOSE DE RIEHL

SYMPTOMATOLOGIE.

La mélanose de Riehl se traduit dans sa forme la plus caractéristique par une pigmentation brune, intensive, de la peau du visage et du cou; pigmentation semblable à première vue, dit Riehl,« à celle que l’on peut observer chez un sportif, dont la figure serait restée de longues heures exposée à une lumière solaire intense ».

Cette pigmentation foncée n'a pas la même intensité dans toutes les parties du visage et l’on peut constater que le dos du nez, les ailes du nez, et les régions avoisinant immédiatement cet organe, particulièrement le pourtour de la bouche,ne sont presque Jamais atteints; par contre plus on s'éloigne de la région médiane plus cette pigmentation s’accentue, é

Dans le voisinage de la région malaire, dans la région temporale et dans la région du menton, la teinte prend l'aspect du bronze patiné.

La partie supérieure du front, les parties avoisinant l'oreille, la région du cou et plus particulièrementlarégion hyoïdienne,sontcolorées en brunfoncé intense et prennent parfois l'aspect chocolat; le pavillon de l'oreille estpresque toujours le sièged’une pigmentation moins intense, sa coloration est en effet plutôt violacée.

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Les limites de la pigmentation sont intéressantes à préciser; au niveau du front, en effet, celle-ci dans la plupart des cas cesse brusquement à 1 centimètre environ de la zone d'implantation des cheveux ; du côté des oreilles, elle se prolonge loin dans la zone rétro-auriculaire et envahit le cou et la nuque ; si la limite frontale est très tranchée, la limite inférieure au contraire n'est pas nettement déterminée : en effet, petit à petit, la coloration foncée uniforme du cou, laisse sur la partie supérieure de la poitrine, particulièrement à la base du cou, de petits espaces sains ; les espaces pigmentés s’estompent; et dans leur voisinage, près de la peau saine se forment des taches pigmentées de la dimension d’une lentille, accompagnées de petits comédons que nous décri-

. rons tout à l'heure; ces taches diminuent progressi-

. vement d'étendue et forment à la limite de la peau

saine une rangée de petits points finissant par disparaitre.

La coloration brune intense dont nous parlons est celle qui accompagne la période d'état de l’affection ; en effet,au début, la teinte de la peau est brunrouge, semblable à la teinte que l'on peut observer dans l’érythème solaire ; puis la peau devient violacée avec reflet brillant, passe ensuite au brun foncé, et peut dans quelques cas devenir presque noire.

Si l’on examine à la loupe la pigmentation, on peut constater qu’elle n’est pas continue ; en effet elle est constituée par des zones colorées d'aspect réticulé qui emprisonnent de petites zones de peau à peu près normale circonscrivant les orifices des glandes cutanées. Ces orifices font presque toujours saillie et sont le siège d’une hyperkératose très fine.

On peut observer également dans les régions avoisinant le front, surtout à la limite supérieure de

LS F celui-ci, et dans les régions rétro-auriculaires ainsi qu’au cou, une suite de petits comédons noirs, rangés en ligne ou circulairement ; ces petits comédons sont de la dimension moyenne d'une tête d’épingle ; ils ont une surface brillante particulière et caractéristique, un reflet noirâtre spécial ; un grand nombre d’entre eux ont un aspect corné et dans les zones les plus externes du visage, notamment au front,on peut observer parmi eux des éléments très curieux:

quelques-uns présentent l'aspect de papule résis-

tante à surface applatie lisse et brillante; d’autres au contraire présentent l'aspect de papules avec légère dépression au centre ne contenant pas de liquide, mais présentant toujours au point le plus déclive de cette dépression un orifice folliculaire marqué d’un point noir, ressemblant assez à certains éléments que l’on observe au début de l'affection particulière décrite au cours de la guerre 1914-1918 sous le nom de « bouton d'huile ».

La partie toute superficielle de la peau, dans les zones de mélanodermie, apparaît comme pâteuse au toucher ; et assez fréquemment, légèrement atrophiée par endroits ; il n'y a pas d’hyperhémie cutanée. appréciable et dans certains cas il se produit une très line desquamation superficielle ; la peau apparaît alors, suivant l'expression même de Riehl, « comme recouverte de farine ».

Dans d’autres cas plus rares, il y aurait une abondante desquamation.

La pigmentation ne siège d’ailleurs pas exclusi-. vement au visage; Riehl lui-même et d'autres au-

teurs après lui,ont signalé l'atteinte d’autres régions; À

la région inter et sous-mammaire chez la femme, les régions inguinales et périombilicales, le dos des mains et les parties antérieures ou postérieures des

avant-bras, le dos et l'abdomen, le ventre et les

cuisses, les jambes.

Il faut remarquer que lorsque la pigmentation

occupe une région comprenant dans son territoire

un pli, celui-ci est presque toujours le siège d’une

coloration plus intense; les auteurs signalent en effet

que les rides du visage, le pli axillaire, le pli du coude, le pli sous-mammaire, les plis inguinaux, même le pli du creux poplité sont toujours profondément atteints lorsque l'affection occupe les régions avoisinant immédiatement. |

Les muqueuses ne sont presquejamaispigmentées, cépendant on trouve dans les observations de la maladie, 4 cas de pigmentation des muqueuses très peu accusée d’ailleurs, notamment une observation de notre maître, et une de MM. Sezary, Pasteur- Vallery-Radot et Benoist, avec taches pigmentaires noirâtres sur la muqueuse buccale.

Les conjonctives ne sont pas touchées en général ;

un seul cas a été cité par Bettman dans lequel la

sclérotique était teintée en jaune ocre.

Il n'y a pas de troubles fonctionnels dans la plupart des cas;les malades ne présentent aucune lésion de grattage; on a signalé cependant quelquefois un léger prurit.

Un cas curieux à ce sujet est celui rapporté par Walter Pick ; il s’agit d’un jeune homme blond, employé,qui présentait, lorsqu'il s’exposait au soleil, un prurit si intense du visage, qu'il passait ses loisirs enfermé chez lui.

Les malades examinés au point de vue fonction:

nement des appareils circulatoire, respiratoire et

digestif ne présentent aucun trouble, la tension artérielle est normale, les réactions sanguines sont tou-

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jours négatives, il n’y a aucun produit pathologique dans les urines.

Si l'on a observé parfois des troubles généraux passagers, il semble que l’on ne doive pas incriminer la mélanose,

EvoLurTiox.

L’affection débute par une sensation de cuisson du

visage, de courte durée, remarquée cependant par

certains malades ; puis un stade de rougeur du visage indolore, à peine remarqué, sur lequel petit à petit apparaît la pigmentation, la peau prend alors un teint rouge brun qui passe ensuite au brun et ainsi que nous l'avons vu peut atteindre une teinte chocolat ou même noire. Certains malades restent ainsi pigmentés pendant plusieurs années, d’autres au contraire, sous l'influence des causes les plus variables, voient leur pigmentation s’atténuer ou même disparaître à peu près complètement ;quelquefois une influence extérieure suffit à modifier la pigmentation : changement de résidence, ville ou campagne ; changement de profession ; lorsque la mélanose est apparue au cours de l’exercice de la profession déterminant de l’irritation cutanée.

Le traitement donne aussi d’appréciables améliorations, mais il faut reconnaitre que devant l’impossibilité où nous sommes actuellement de déterminer exactement la cause interne dela mélanose de Riehl, le traitement, comme nous le dirons, ne peut être qu'imparfait.

Aussi assistons-nous à l’évolution de cas de mélanose déterminant des lésions profondes de la peau qui ne se modifient que très lentement.