‹ Contribution à l'étude de la Myatonie Congénitale: Ou Maladie d'OppenheimChapitre 23 sur 34 · MR OÙ · texte numérisé non relu

MR OÙ

Le professeur Bernhardt met en doute cette congénitalité de la maladie d’Oppenheim. « Il est très vraisemblable, dit-1l, que la maladie peut s'établir aussitôt après la naissance; et la question de savoir si elle peut être effectivement dénommée congénitale nécessite encore des recherches plus approfondies. »

Quoi qu'il en soit, tous les malades atteints de myatonie dont les observations ont été rapportées au début de ce travail ont présenté une immobilité absolue des membres inférieurs dès les premiers jours de leur naissance ; les parents ont remarqué cette immobilité et s'en sont inquiétés. Au contraire, dans un cas du professeur Bernhardt, il est expressément spécifié qu’il s'agit d'une maladie acquise, que l'enfant a pu apprendre à se tenir, à marcher avant le début des accidents. Dans le second cas, il est rapporté que l'enfant était vif, remuait vigoureusement bras et jambes dans sa baïgnoire jusqu’à l’âge de quatre mois.

La dénomination de « polynévrite », donnée par le professeur Bernhardt aux cas d’Oppenheim et aux siens, peut convenir aux deux malades dont l'histoire est reproduite plus haut, d’autant plus que l’un d'eux a guéri complétement en trois mois. « Si, comme le dit M. Baudoin, en raison des ressemblances cliniques, on veut réunir tous ces faits dans un même groupe, il faut étendre la myatonie congénitale qui deviendra par exemple la « paraplégie flasque des très jeunes enfants » ou le « syndrome d’Oppenheim ». Ce serait l’homologue de ce qui s’est passé pour le syndrome de Little, cet antipode de la myatonie, suivant l'expression de M. Oppenheim lui-même. Considéré en effet par les

M Fr uns comme strictement localisé aux paraplégies spasmodiques congénitales, il s’est étendu avec d’autres, et englobe toutes les paraplégies spasmodiques que l’on observe chez les jeunes enfants. »

Nous terminerons ce chapitre sur le diagnostic de la maladie d'Oppenheim en rappelant que quelquefois la chorée molle, ou paralytique peut exister seule pendant un certain temps, sans association avec des mouvements anormaux. Elle affecte le type paraplégique ou monoplégique. Elle débute sans réaction fébrile et avec une certaine lenteur. Mais en faisant faire au sujet des mouvements de précision avec la main, on reconnaît facilement qu'il est maladroit, que ses membres sont instables. En général il survient rapidement du côté de la face ou des membres supérieurs, des mouvements anormaux.

Cette affection ne peut guère être confondue avec la maladie d'Oppenheim, que lorsqu'elle affecte le type paraplégique. Son début, son évolution, l'apparition rapide des mouvements anormaux tranchent facilement le diagnostic.

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