HISTORIQUE

Au mois d’octobre 1907, alors que nous étions interne à l'Hôpital général de Dijon, M. le docteur Georges Leclerc, professeur suppléant de clinique chirurgicale à l'Ecole de médecine, et chargé du service des enfants, eût l’occasion d'observer à la consultation un enfant présentant les symptômes de « l’atonie musculaire congénitale, » ou « maladie d'Oppenheim ». « La netteté du tabieau clinique était si grande, dit-il, que je n’ai pas hésité à le rattacher aussitôt à cette affection que je connaissais seulement par ce qu’on en a écrit. »

L'observation a été publiée par le docteur Leclerc, dans la Gazette des Hôpitaux du 10 décembre dernier.

L'enfant n’est pas entré dans le service hospitalier ; mais, devant l'intérêt du cas pathologique, le docteur Leclerc lui a donné ses soins généreux en ville, et a eu

LAPS l’obligeance de nous laisser assister aux différents examens qu'il en a faits.

Ayant pensé qu’il serait intéressant de rapprocher ce cas type de différents autres publiés soit en France, soit à l'étranger, il a bien voulu nous proposer d’effectuer ce travail dans notre thèse, ce dont nous lui serons toujours extrêmement reconnaissant.

Notre rôle, bien modeste, ne consistera qu'à reproduire les observations que nous pourrons trouver dans la littérature médicale, et à tenter d’en extraire quelques idées générales sur la symptomatologie de cette nouvelle maladie.

C’est en 1900, que M. le professeur Oppenheim a décrit pour la première fois le type morbide qu'il a désigné sous le nom de « myatonie congénitale, » et qu'on désigne depuis sous le nom de « maladie d'Oppenheim ».

« J’ai plusieurs fois rencontré, dit-il, surtout dans ces dernières années, chez des enfants âgés de quelques mois ou au plus d'un à deux ans, un état morbide qui n'a pas été, que je sache, décrit jusqu'à présent. Les parents se plaignent que tout ou partie du corps de l'enfant, principalement les extrémités inférieures, restent flasques et immobiles. A l'examen objectif domine une évidente hypotonie, allant jusqu’à l'atonie, liée à une diminution ou à une absence des réflexes. La flaccidité est si grande que l’on peut imprimer à toutes les articulations des mouvements passifs exagérés.

« La motilité active est toujours diminuée, mais cette diminution est très variable suivant les cas. Dans les

cas graves 1l n’y a aucun mouvement dans les segments atteints : la paralysie semble totale. Dans les cas plus légers, il y a, dans un nombre plus ou moins grand de muscles, des contractions qui sont toujours faibles et sans effet moteur. La maladie est-elle très légère, l'hypotonie domine ; la faiblesse musculaire ne se traduit

que par le manque de force de quelques mouvements. « Dans un seul des cas que j'ai observés, la lésion dépassait la musculature des membres pour atteindre

le tronc et le cou. Aussi l'enfant âgé de 8 mois, ne pouvait-il ni s'asseoir, n1 lever la tête. L’asseyait-on, il tombait suivant la pesanteur.

« Dans ce cas généralisé, les muscles des yeux, de la langue, de la déglutition élaient toutefois indemnes; de même le diaphragme, mais les intercostaux semblaient pris. Au palper les muscles sont flasques et mous; ils semblent aussi grêles et maigres, sans qu’on ait une vraie sensation d’atrophie.

« L’examen électrique, que je n'ai pu que rarement faire avec assez de soin, montre, dans les cas graves, une notable diminution de l’excitabilité, allant parfois jusqu’à sa complète disparition. Dans les cas légers, la réaction est normale.

« L'intelligence, la sensibilité, les fonctions sensorielles paraissent indemnes, autant qu'on en peut juger à cet âge. Bien que les parents n'aient pas toujours remarqué les symptômes à la naissance, ilsemble qu'il s'agisse d’une affection congénitale.

« Dans sa forme typique, la maladie est le contrepied, l'antipode de la maladie de Little; on pourrait être tenté, partant de là, de conclure à la lésion anato-

BASES TS mique. Je ne pense pas qu'il s'agisse d’une affection du système nerveux central, mais plutôt d’une affection musculaire, d'un retard dans le développement du muscle.

« J'ai pu constater moi-même, dans quelques cas, j'ai pu conclure dans d’autres, d’après les dires des parents, que cet état morbide est susceptible de rétrocéder avec le temps.

« Il est aisé de comprendre que, si la maladie peut simuler la paralysie infantile, elle n’a au fond rien de commun avec elle. »

En 1904, le professeur Oppenheim avait pu réunir 5 observations typiques. Inconnue jusqu'à lui, cette affection, si bien décrite, va attirer l’attention et les recherches des médecins, surtout en Allemagne, en Italie et en France.

En Italie, c’est d'abord M. Muggia, qui en 1905, rapporte « un cas de paralysie congénitale des quatre membres » due, dit-il, à une « aplasie de la moelle ». Puis, M. Bert établit le diagnostic de myatonie pour le cas de M. Muggia et deux cas personnels. Toujours en Italie, MM. Jovane et Cattaneo, publient chacun une observation et M. Sorgente observe 2 cas de myatonie chez le frère et la sœur, nés d'un mariage entre cousins germains.

En France, M. Comby, 1906, en Allemagne, MM. Kundt et Rosenberg, 1906, apportent chacun quelques cas nouveaux. M. Bing fait paraître l'histoire détaillée d’un cas par lui examiné.

Deux observations seulement sont publiées avec autopsie, l’une par un Américain, M. Spiller, l’autre

en France dans la Semaine médicale par M. Baudoin. Tout récemment, M. Tobler, donne une description

complète de l'affection, et réunit les 17 observations | qu'il peut trouver dans la littérature médicale. Son tra- AR vail est analysé par M. Romme dans le numéro de la | Presse médicale du 14 septembre 1907. = NF 4 = M. le docteur Carey Coombs publie le 15 juin 1907 2 un cas typique de maladie d'Oppenheim. :

; Enfin MM. Variot et Devillers présentent à la So- pr ciété de Pédiâtrie (séance du 15 octobre 1907), un cas d’atonie musculaire congénitale, et, dans la même : séance, M. Comby communique une nouvelle observation.