OBSERVATIONS

OgservarTions Ï, II, III, IV (professeur Oppenheim).

(Caractères généraux des quatre premiers cas observés.)

Parents sains, non syphilitiques, accouchement normal, conditions de développement excellentes, digestions normales, physionomie et mimique faciale régulières, mouvements complets de la tête, mouvements des membres supérieurs faibles et limités, paralysie du tronc et des membres inférieurs avec flaccidité des muscles correspondants. Dans les cas graves, on note la paralysie des membres supérieurs et de la tête; intégrité des sphincters et des muscles innervés par le cerveau.

Sensibilité conservée. Réflexes abolis. Réactions électriques supprimées dans les cas graves, conservées dans les cas moins graves. En insistant sur l’excitation des muscles, on peut obtenir quelque réaction ; à la flaccidité des muscles ne s’associe pas l’atrophie, même quand la maladie dure longtemps.

ST Ve

OBsErvaTION V (résumée).

(Professeur Oppenheim, Société méd. de Berlin, 1904.)

Enfant de dix-neuf mois, né de parents sains et venu au monde à la suite d’un accouchement normal, atteint de myatonie frappant les quatre membres. Après sa naissance, on s'aperçoit qu'il ne bouge pas les membres et ce n’est qu'à neuf mois qu’il commence à faire quelques mouvements.

Actuellement, on constate que le développement de cet enfant est régulier ; le volume des muscles n’est pas diminué, mais le tonus musculaire est très affaibli et les réflexes tendineux font totalement défaut. Les muscles des membres inférieurs ne réagissent ni aux excitations mécaniques, n1 aux courants électriques les plus intenses que l’on puisse employer; la sensibilité est normale. Tous les muscles de la face sont indemnes.

OBsERvATION VI (M. Muggia, Société de Pédiatrie italienne, séance du 2 février 1903.)

Nourrisson du sexe féminin. Accouchement normal et régulier. Pas de syphilis. Parents bien portants. Immédiatement après la naissance, l'enfant ne présente rien de particulier : il crie, perd du méconium, tète et urine: Deux jours après, on constate qu'il ne peut absolument pas mouvoir ses bras n1ses jambes.

Tout parait normal : embonpoint général, taille,

LL MG poids, organes thoraciques et abdominaux. Paralysie flasque absolue des membres. Sensibilité cutanée normale. Réflexes cutanés et rotuliens existent, mais faibles. L'excitabilité électrique des nerfs et des muscles n’est diminuée ni pour le courant galvanique, ni pour le courant faradique.

En quatre ans, aucun changement dans cet étal malgré un développement normal de l'enfant.

OBsERvATION VII

(M. Berti, Société ilalienne de pédiatrie.)

Enfant âgé de trois jours. Accouchement spontané, régulier; pas d’asphyxie. L'enfant tète bien. Fonctions urinaires et intestinales normales. Apparence de bonne santé. Un jour auparavant, on remarque que l’enfant ne peut remuer aucune partie du corps, sauf les yeux, les lèvres, la langue et la tête. Couché, il a les jambes étendues, alors que chez le nouveau-né la force des fléchisseurs l'emporte. Un examen plus long fait constater qu'il n’existe aucun mouvement dans le tronc, ni dans les extrémités, même après une excitation. Les cris sont faibles. La respiration présente plutôt le caractère diaphragmatique; elle est faible et fréquente. A chaque inspiration, la partie inférieure du sternum et une grande partie des côtes sont attirées. En un mot, tous les muscles des extrémités et du tronc paraissent privés de leurs fonctions; à peine le diaphragme fait-1l exception. Le ventre est pendant. L'état d'embonpoint est assez satisfaisant, Les muscles sont très

La

flasques et présentent une atonie complète. Absence de tous les réflexes profonds et cutanés, sauf pour le visage. Sensibilité cutanée intacte. Aspect myxœdémateux de la peau des membres.

Trois semaines plus tard, la respiration est plus profonde; l'excitation provoque des mouvements très faibles dans un bras.

Les muscles ne répondent pas à l’excitation par le courant faradique.

OBsERvVATION VIII

(M. Berti, Société italienne de pédiatrie.)

Petite fille âgée de cinq ans et demu. Accouchement spontané, régulier, sans asphyxie. Cris forts. Parents bien portants, non syphilitiques. Un soir après la naissance, on remarque chez l'enfant, bien constituée cependant, l’absence de vie dans le corps, sauf au niveau de la tête. Trois semaines plus tard, apparaissent quelques mouvements dans un bras et dans quelques doigts; les piqûres avec une épingle sont perçues. Développement normal. Pas de maladie. Dentition et fermeture des fontanelles en temps normal.

A un an et demi, l’enfant apprend à lever les bras, à faire des mouvements d’abduction et d’adduction, mais ne peut cependant s’en servir. Les jambes, elles aussi, commencent à montrer quelques faibles mouvements quand on pique et chatouille la plante des pieds. OEdème dur et lisse de la peau des membres.

Parole et développement intellectuel normaux. Pas

le —

de retard dans la croissance; peut-être un peu d'obésité.

À trois ans, la petite malade peut saisir des Jouets, sans cependant pouvoir les manipuler. Elle demeure

dans cet état jusqu’à cinq ans et trois mois, devenant

à peine un peu plus maigre.

Ensuite, l'enfant fait rapidement des progrès. Elle commence à se servir de sa main et à manger, sans cuiller ni fourchette. Elle peut se lever de terre, avec peine il est vrai, mais pourtant avec une vivacité croissante.

L’apparence de l'enfant est celle de son âge. Tous les mouvements se font, quoique lentement. La station debout est incertaine, la démarche large. Les muscles sont toujours flasques. L’excitabilité électrique est diminuée pour le courant faradique. Réflexes cutanés du tronc et des bras rapides et vifs. Réflexe rotulien quelquefois douteux, quelquefois plus certain, et, au lieu de s’épuiser par de nouvelles excitations, 1l devient plus net encore. La sensibilité cutanée est partout absolument intacte. Sphincters normaux. Rien de particulier pour la glande thyroïde, le thymus. Rien au cœur, au poumon, au foie, à la rate.

Amélioration rapide par l’arsenic, la strychnine.

OBsERvATION IX

(M. Jovane, Pediatria, mars 1906.)

Enfant de trois mois, de Torre del Greco, de parents sains et robustes, ayant un frère bien constitué. Dans

la famille pas de tuberculose, syphilis, malaria, alcoolisme, neuropathie. Grossesse normale: accouchement naturel. À Ia naissance l’enfant paraît sain ; il tète sa mère avec voracité, et vomit souvent par régurgitaüon. Cependant les parents ont remarqué que l'enfant ne remue pas ses membres, comme les autres enfants. Il est mou et flasque: les stimulations extérieures ne provoquent aucun mouvement; tête inclinée sur le tronc, à droite, à gauche, en avant, indifféremment, suivant la position du corps.

En juillet 1905, l'enfant ayant trois mois, on trouve l'aspect satisfaisant, la structure et l'embonpoint normaux; fonclions parfaites ; rien à l’examen des divers organes. Seule l'immobilité de l'enfant, s’abandonnant sur les bras de sa mère, est frappante. Paralysie flasque des membres inférieurs, parésie des membres supérieurs, tête inerte. Pris sous les bras et soulevé, on remarque que les jambes fléchissent, et la colonne vertébrale s’incurve (cyphose très accusée). Absence dans tous les muscles du tronc et du cou de la tonicité normale nécessaire à la station du corps.

De plus, paralysie des muscles auxiliaires de la respiration, puisque affaiblissement inspiratoire du thorax aux attaches diaphragmatiques. Pas de douleur à la pression. Pas de maigreur; muscles et pannicule graisseux conservés en bon état. Sensibilité cutanée intacte. Réflexes tendineux abolis. Réactions pupillaires conservées. Affaiblissement des réactions élec-

triques.