CHAPITRE PREMIER

Aperçu Historique

- C'est Duchenne de Boulogne qui, le premier, a distrait du groupe des paralysies, une affection dont le principal caractère consistait en une atrophie musculaire à marche progressive « quel que fût le lieu de début de la paralysie et son ordre de propagation. »

Charcot et l’Ecole de la Salpêtrière ont ensuite montré que Duchenne avait ainsi confondu avec l’atrophie musculaire protopathique une série d’affections qui n’ont de commun avec elle que la fonte des muscles, comme la sclérose latérale amyotrophique, la syringomyélie, la névrite lépreuse et bien d’autres variétés d’inflammation chronique des nerfs à forme amyotrophique.

Sous l'influence de ces idées, il sembla bientôt que la maladie de Duchenne n'allait plus être une entité morbide. Mais en 1884, MM. Landouzy et Déjerine établirent d’une facon formelle l’individualité des myopathies primitives atrophiques : « Dans l’atrophie musculaire de l'enfance, disent-ils, la moelle

et les nerfs périphériques sont indemnes. C’est une affection du système musculaire. »

Bientôt après Erb de Heidelberg étudiant la dystrophie musculaire progressive à type juvénile, arrivait aux mêmes conclusions. L'on décrivit ensuite des types qui, par quelques caractères symptomatiques, se différenciaient de ceux de Duchenne : ce sont les types de Leyden Mœbius, Zimmerlin, Eichhorst et Brossard, etc.

Ainsi donc, en 1885, la question semblait jugée définitivement. |

La myélopathie progressive, type Aran Duchenne et la myopathie primitive progressive atrophique avec ses différents types étaient deux maladies distinctes, et leur distinction était facilitée par la constatation d’une série de caractères spéciaux à chacune de ces deux affections.

Cette division ne fut pourtant pas admise par tous les auteurs.

M. le professeur Raymond (1) soutient depuis longtemps une doctrine unitaire et établit des relations étroites entre les différentes formes d’atrophie musculaire qui sont, d’après lui, sous la dépendance d’une altération vraisemblablement dégénérative de tout ou partie du neurone spino-musculaire.

D'autre part, de nombreux documents sont venus montrer que les différents types de la myopathie atrophique ne sont que diverses formes de la dystro-