INTRODUCTION

L'étude des myopathies primitives atrophiques a

depuis longtemps attiré l’attention des neurologistes et la bibliographie médicale s'enrichit chaque jour d'observations nouvelles, dont la critique a

l’avantage de réunir en un travail de synthèse des a types cliniques qui ont pu tout d’abord paraître net- | tement distincts.

La médecine moderne tend à remanier, après bien d’autres, ce chapitre de la pathologie nerveuse qu’on a pu croire un instant définitivement établi. Après avoir isolé du cadre nosologique, soit à l’aide de la ne. seule observation clinique, soit à l’aide du laboratoire, … des maladies qui étaient le plus souvent confondues

les unes avec les autres, elle n’a pas tardé à créer des divisious et des subdivisions pour revenir ensuite à des vues plus générales et à la création de syndromes. C'est ainsi qu'après avoir décrit plusieurs types de myopathie primitive progressive atrophique, elle tend à les englober tous sous la même dénomination de « dystrophie musculaire », de maladie myopathique.

Bien plus, divers auteurs, accentuant encore la généralisation, établissent des relations entre les diverses atrophies musculaires et ne considèrent plus la myopathie dite primitive comme une véritable entité.

Deux malades observés dans les hôpitaux de Lille nous ont suggéré l’idée d'apporter une modeste contribution à l'étude de la myopathie primitive atrophique. Nous essaierons de voir en quoi leurs observations confirment ou infirment les idées classiques. Toutes deux d’ailleurs nous paraissent présenter des particularités cliniques assez intéressantes pour être discutées et signalées. Après un court aperçu historique nous résumerons le tableau classique des différents types cliniques de la myopathie primitive atrophique. Nous publierons ensuite nos deux observations avec les discussions qu’elles entrainent pour aborder enfin l'étude plus générale de la maladie myopathique.

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