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tremêlent en constituant une trame serrée dans les mailles de laquelle est comprimé et resserré le tissu musculaire.

Cette transformation en tissu fibreux avec rétraction a été appelée par MUNCHMEYER; induration et rétraction

La conséquence de ces phénomènes est l’altération du tissu musculaire que nous allons étudier.

Allération du lissu musculaire.

On note l’atrophie des éléments contractiles. Les fibrilles sont séparées et disloquées.

Près du centre de la tumeur, les fibres musculaires comprimées perdent leur striation transversale presque complètement et présentent une dissociation longitudinale avec atrophie marquée des disques transversaux.

Mays dit que l’on trouve une abondante prolifération nucléaire de ces fibres, mais c’est là un phénomène accessoire et peu typique.

Autour des fibres atrophiées, on te la présence de

leucocytes plus ou moins abondants et d'éléments analogues aux cellules géantes, constituées par les noyaux fibrillaires, proliférés et groupés.

+ D'autre part, en plus de cette simple atrophie, on note quelques fibres présentant de la dégénérescence graisseuse. En outre, au centre de la tumeur, où la rétraction fibreuse eb la compression sont le plus intenses, les fibres sont détruites, ayant disparu avec le sarcolemne, en laissant, des cavités qui donnent à la tumeur un aspect spongieux.

La tumeur est riche en vaisseaux avec aspect particue lier de la tunique adventice. Les capillaires sont très dilatés. L’infiltration leucocytaire, accusée.

En résumé, il y a donc condensation et rétraction de la

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substance fondamentale du tissu conjonctif avec prolifération des éléments cellulaires donnant des cellules cartilagineuses, ou des fibroblastes, constituant des tabécules osseuses, base de la formation osseuse future.

Du côté musculaire il y a donc compression et atrophie des éléments contractiles.

Troisième Période : Période d’ossification proprement dite.

Elle s’observe sur les tumeurs les plus anciennes. L’aspect varie suivant l’endroit considéré. |

Macroscopiquement. 11 existe trois zones :

La zone périphérique est légèrement obscure, blanchâtre, avec tous les caractères objectifs du tissu musculaire —elle se laisse couper facilement. |

Deuxième zone : la zone intermédiaire est plus résistante, plus claire, de consistance calleuse, elle se laisse couper plus difficilement que la première et crie sous le scalpel.

Troisième zone : la zone centrale. — Le noyau de la tumeur présente tous les caractères de l’os. Elle se compose d’un noyau central petit, blanc, dur au toucher, difficile à couper, résistant au bistouri comme l’os normal.

Quelquefois, la tumeur présente au centre une plaque osseuse de substance spongieuse, limitée par deux lames de tissu osseux dur et compact.

Cette partie centrale est entourée d’un tissu musculaire formant une zone de transition.

Wizkinson dit que ces noyaux osseux sont plus durs et

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Troisième zone : La zone périphérique. — Klle présente des fibres musculaires intactes ou peu altérées. Le tissu conjonctif interstitiel, siège d’une prolifération peu accentuée, n’offre rien de particulier.

Donc :

À cette troisiéme période, il existe un tissu osseux parfaitement constitué et nous voyons que cette phase, à elle seule, résume l’évolution des autres périodes d’après les aspects histologiques des diverses zones de la tumeur.

Nous rappellerons comme conclusion que souvent l’évolution s’arrête en cours de route.

A ces connaissances, ROSENSTIRN ajoute un peu plus tard la relation de l’hémorragie primitive bientôt suivie de la prolifération du tissu conjonctif.

Il résume ainsi ce qu’il a pu constater sur les coupes des noyaux faites par lui :

« Enfouis dans les maiiles distendues et déchirées du chorion se voient des nids de globules rouges, au niveau des plus petits de ces foyers hémorragiques, le tissu conjonctif ne paraît pas modifié.

Il n’en est pas de même au niveau des plus gros foyers. A leur pourtour, en effet, le tissu conjonctif se tasse sous l'influence de la pression exercée sur lui par l’hémorragie; le foyer hématique, d'autre part, est généralement traversé par un réseau de fibres conjonctives, dont l’écartement et lentrecroisement témoignent de la dilacération subie par le tissu conjonctif.

Sur des coupes où les transformations sont plus avancées, on voit, autour du foyer central hémorragique, un anneau de tissu conjonctif hyperlasié dont se détache

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parfois un système de travées qui compartimentent la masse hémorragique. C’est aux dépens de la couche la plus profonde de cet anneau fibro-conjonctif, au eéontact même des globules rouges que débute l’ostéogenèse. Cette couche en effet ne tarde pas à être envahie par des éléments fibroblastiques.

RosEensriRNsignaleque, sur beaucoup de coupes, ila trouvé autour de la zone d’accroissement osseux, une zone se colorant mal ou même pas du tout. Il pense qu'il s’agit là d’une zone dont la vitalité a été compromise par une insuffisance de nutrition, conséquence de la pression exercée sur les tissus environnants par l’hémorragie. À mesure que se poursuit l’ossification, l'anneau hémorragique perd sa structure lamellaire, en même temps qu'apparaissent des corpuscules osseux et des canaux. L’ossification définitive pouvant se faire avec ou sans stade cartilagineux intermédiaire. | :

Il n’est pas rare de voir des ostéoblastes participer au processus d’ossification; sur des coupes, il a vu de ces cellules disposées sur un seul rang à la surface interne de l'anneau fibro-conjonctif, ou même sur les travées qui eloisonnaient la masse hémorragique.

En même temps que l’anneau fibreux s'ossifie, la lu-

mière centrale occupée primitivement par les globules rouges est réduite progressivement tant par ossification des travées qui la cloisonnent, que par prolifération active de la surface interne de l’anneau; celui-ci pousse, en effet, à l’intérieur de la masse hémorragique des bourgeons d'ossification à la surface desquels on retrouve des globules rouges et des fibroblastes, parfois aussi des ostéoblastes.

À cet accroissement osseux, qui débute à l’intérieur même de la tumeur, il n’est pas rare de voir s'ajouter un accroissement purement périphérique :

Les couches périphériques de l’anneau fibreux s’infiltrent de fibroblastes, jamais d’ostéoblastes, et prennent part à l’ossification de la tumeur, Suivant les cas cette ossification périphérique l’emporte sur l’ossification centrale; la part prise alors dans le processus d’ossification par les globules rouges paraît moins importante. Quoiqu'il en soit, dit ROsENSTIRN, c’est à l’hémorragie initiale qu’il faut en revenir comme au primum moneus de l’ossification.

Par l’hyperplasie conjonctive qu’elle détermine, par les fibroblastes et ostéoblastes qui se développent à son contact, l’hémorragie réclame toujours la première part.

On voit donc,que commeMunNcHMEYER, ROSENSTIRN admet que les lésions débutent au sein au tissu conjonctif interstitiel ou péri musculaire ét non pas dans les fibres musculaires.

RosENSTIRN n’est pas d’ailleurs le premierqui ait montré l'existence de foyers hémorragiques dans la Myosite Ossifiante Progressive.

D’autres auteurs, notamment :

STIMPEL, (GOTO, HAGA et FuyiMuRA ont constaté l'existence de semblables foyers hémorragiques qui, pour eux, sont secondaires à l’hyperplasie conjonctive et sont imputables à des ruptures musculaires ou vasculaires, conséquences de la distention produite par l’hypertrophie du tissu conjonctif même.

Dans ces grandes lignes, nous voyons que les auteurs mo-

dernes admettent presque tous la classification en trois

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suades, proposée par MUNCHMEYER et le début des lésions dans le tissu conjonctif.

Lonr, en 1922, écrit :

« Une des erreurs communes, lorsqu'on parle de myosite, consiste à penser qu'il s’agit d’inflammation du muscle.

Or ïl n’est pas question d’inflammation». Cet auteur dit, de même : à

« Les recherches histologiques prouvent que le processus de la maladie commence au niveau des « fascias » et des tendons intramusculaires. On constate une multiplication cellulaire dans la substance des tendons avec formation de cellules embryonnaires, et d’une substance intercellulaire compacte.

Cette zone se calcifie, ensuite survient une ossification vraie.

Après cette transformation, toute trace de muscle a disparu. |

Clément Weger, en 1927, reprenant les idées de Lonr dit :

Le processus morbide commence dans les fascias. Le fait primitif est la prolifération du tissu conjonctif, la formation de cellules embryonnaires et d’une masse intercellulaire dense. | :

Cette masse prend dans beaucoup d’endroits les caractères de la substance fondamentale cartilagineuse et ces cellules prennent le caractère des cellules cartilagineuses.

Cette zone se calcifie et s’ossifie ensuite.

Get os, d’origine métaplastique devient plus tard lamelleux par apposition périostique active et résorption lacunaire. Dans la région de ce tissu néoformé, iln ya plus trace de tissu musculaire.+

On ne trouve nulle part de territoire nécrotique ou d’hémorragie qui pourraient être le centre de la précipitation de sels calcaires et de la production secondaire de l'os. De même il n'y a pas trace d’inflammation. |

Cet auteur nie donc la présence et le rôle de l’hémorragie. Tout récemment cependant, en 1931, Rocxer (de Bordeaux), dans son étude histo-chimique de la lésion, décrit trois stades différents.

19 Un stade d’artérite terminale et d'inondation sanguine du muscle. Au niveau des capillaires, on constate une panartérite avec oblitération artérielle. L’hématome ainsi formé disloque le muscle et distend les mailles du tissu conjonctif intercellulaire; le sang épanché s’imprègne de sels calcaires.

20 Un stade de dégénérescence des fibres musculaires et d'imprégnation calcaire. Cette dégénérescence est le fait de l’artérite oblitérante, le muscle devient une éponge imbibée de calcaire. Le tissu musculaire dissocié montre une segmentation des fibres musculaires, qui se dissolvent, et sont incorporées par des macrophages et des cellules multinucléées, cependant que les éléments du sang perdent leurs caractères.

L’aponévrose perd sa structure fbrillaire et se transforme en substance anhiste qui s'imprègne à son tour de cal-

caires.

30 Un stade de construction osseuse. Il s’agit d’une ossification fibreuse. Quand la production osseuse se fait au niveau d’un tendon d'insertion, elle prolonge le squelette normal, et son architecture est identique à celle de los.

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Quant elle se fait, dans le muscle elle donne un os anormal en perpétuel remaniement. Cet os contient des éléments cartilagineux.

Les phénomènes anatomo-pathologiques s'étendent à tous les tissus de l'appareil loco-moteur : aponévroses, tendons, ligaments et squelette. Et le processus est le même que pour le tissu musculaire.

Il est constant d’observer au niveau des os des rugosités et des déformations.

Celles-ci sont volumineuses et présentent en certains points un extraordinaire développement (FLorscHurz, GERBER). |

La résistance des os est toujours die et JEUGE- MANTEUFEL décrit une ostéoporose généralisée sauf au niveau de masses osseuses néoformées.

CENTÉNO dit aussi qu’il existe une diminution de consis-

tance de tous les os. Il s’appuie pour cela sur l'étude radio graphique de ses malades.

Plusieurs auteurs ont aussi étudié ces lésions osseuses au point de vue radiographique. GuiLBERT signale une décalcificalion accusée des diaphyses, et une CEIAODOORE,e au niveau des épiphyses.

Il paraît y avoir dans la myosite ossifiante progressive un véritable déplacement de la substance osseuse.

Les néo-formations se comportent comme des expansions du tissu osseux normal et se constituent à son détriment.

On note également (d’après CENTÉNO) la présence d’exostoses et d’hyperostoses provenant indiscutablement du tissu osseux normal et en dépendant.

Parfois ces dernières peuvent n’adhérer que secondaire-

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ment à l'os et l’on peut trouver en même temps de véritables exostoses et des masses osseuses mobiles.

Rocxer {de Bordeaux) dans son travail déjà cité montre

que les tissus qui avoisinent le tissu d’ossification sont voués à l’imprégnation calcaire et gardent leur individualité. Ils restent reconnaissables au point de vue histologique. … L’imprégnätion calcaire entoure ces tissus et les organes voisins (vaisseaux, nerfs, aponévroses) comme le ciment entoure une barre de fer. Il s’agit donc là d’une véritable pétrification.

En résumé, nous dirons avec Rocxer que la myosite ossifiante progressive n’est que l’ossification d’hématomes. Cette ossification ne peut se produire qu’en raison de l'artérité oblitérante entrainant la mort du muscle. La masse ostéomateuse comprend histologiquement deux zones différentes. |

L'une est constituée par de l'os vrai : l’autre par linfiltralion calcaire des tissus environnants : vérilable pétrificalion.

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ETIOLOGIE

Certains caractères apparaissent comme très spéciaux à la myosite ossifiante progressive.

Il s’agit toujours de sujets âgés de moins de 20 ans. Seuls, LEXER et JACOB signalent des cas à 50 ans.

Age. — Dans la plupart des cas, la maladie apparaît avant la cinquième année, et, quand il s’agit de malades plus âgés, on trouve souvent que le début remonte à l'enfance.

D'après une statistique déjà ancienne, LAURENZ indique :

Première année, 11 cas.

De 1 à 5 ans, 16 cas.

Dè 5 à 15 ans, 11 cas.

Au-dessus : 7 cas.

DAvEL montre :

Dans la première année, 12 cas.

De 1 à 5 ans, 23 cas.

De 5 à 15 ans, 11 cas.

De 15 à 20 ans, 4 cas.

Quelquefois, le début est très précoce, quelques jours après la naissance (KuMMEz, avec déformation de la

colonne vertébrale et du dos. La première tumeur apparaissant à quatorze Jours).

WiLLETT signale un cas analogue. KiLBURN-KinG a rapporté une rigidité des masséters chez un nourrisson.

Chez le nourrisson, le début est fréquent, vers six ou huit mois.

Depuis le travail de RosEensTIRN (en 1918), qui totalise cent vingt cas de myosite ossifiante progressive, nous avons pu en retrouver 25 qui se répartissent de la facon suivante :

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Potal <e 2: Re DATA CAS

L'ensemble de tous ces cas signalés jusqu’à ce jour atteint 156. Les deux derniers cas rapportés en France étant ceux de GAUBERT de BEAUJEU, en avril 1930, et de Rocxer, en 1931.

Sexe. — D'une manière générale, les garçons sont plus souvent atteints que les filles, dans la proportion de quatre pour un. |

Sur trente-huit cas, PINCUS signalait vingt-neuf hommes; NissiM, trente-huit hommes pour douze femmes. Depuis la description de MUNCHMEYER jusqu’en 1918, on trouve un total de quatre-vingt-treize cas dont cinquante-quatre hommes et trente-neuf femmes.

Diverses théories ont été proposées pour expliquer cette

prédominance sur le sexe masculin.

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La plus importante est celle de PINcus prétendant que les traumatismes sont plus fréquents d’une manière générale chez les garçons que chez les filles, et que le traumatisme obstétrical est plus important chez les garcons à cause du plus gros volume de l’enfant.

Cette théorie ne résiste pas à un examen sérieux. Lé traumatisme ne joue qu’un rôle bien secondaire dans la myosite ossifiante progressive et il est certain que cette maladie survient avant tout chez des sujets prédisposés.

Race et nalionalilé. — Cette maladie atteint de préférence les Anglo-Saxons.

DaveLL dans une statistique de 66 cas trouvait déjà :

23 Allemands.

21 Anglais.

D Russes.

4 Italiens.

3 Français.

2 Américains.

2 Suédois.