Suisse

1 Roumain.

1 Océanien.

1 Hollandais.

1 Hongrois.

1 Autrichien.

Les nouveaux cas rapportés depuis confirment cette réparlition et la prédominance marquée chez les Anglo- Saxons tandis que les Latins sont le plus souvent épargnés.

Ph Este

Hérédité. — En 1899, HERRINGHAM s’exprimait déjà ainsi :

« Tout le monde admet que la myosite ossifiante progressive est une maladie congénitale et non héréditaire. »

Cette opinion est admise actuellement par tous les auteurs.

En effet, sur les 156 cas actuellement connus, nous n'avons pu trouver que deux observations où la même malformation existait chez les parents du malade.

‘Le premier de ces cas, rapporté, en 1901, par BuRToN- FANNING, concerne un homme de 33 ans dont la myosite avait débuté à l’âge de 8 ans, et présentait des poussées évolutives de cette affection. On ne relevait aucune autre maladie dans les antécédents personnels du malade.

Le père de ce malade était atteint de myosite ossifiante et présentait une malformation congénitale des pouces et une synostose métatarso-phalangienne.

Le malade dont il s’agit présentait la déformation en hallux valgus, uné petitesse des doigts avec un élargissement des phalanges et une syndactylie.

Le second cas, rapporté par GAsTER, en 1905,indiqueque le grand-père, le père et trois fils étaient atteints de la même maladie.

Cet auteur ne signale pas en détail les malformations dont il s’agit dans la myosite ossifiante progressive.

Ces cas exceptionnels ne doivent pas être retenus. Nous manquons de précision à leur sujet et l’on peut voir deux cas dans une même famille sans que cela constitue un fait

extraordinaire.

Il faudrait, en effet, pour admettre une hérédité de la

DANONE

myosite ossifiante progressive trouver, non pas un, mais plusieurs cas bien nets 'avec une étude détaillée des mal- . formations accompagnées de radiographies.

Si l’on peut dire que la maladie survient chez des sujets prédisposés, tout au moins quant à la race, on ne peut reconnaître aucune valeur au fait que l’on retrouve très souvent dans les antécédents des malades des manifestations de rhumatisme, de goutte, de tuberculose. Ces manifestations se rencontrant avec trop de fréquence pour des affections toutes différentes de la maladie de MUNCHMEYER.

Quant au rôle du traumatisme dans l'apparition des tumeurs osseuses, il n’a qu’une valeur toute relative. On trouve de nombreux cas dans lesquels le traumatisme manque totalement ou n’a pas été suivi de la formation d’un nodule osseux; dans d’autres, au contraire, chaque néo-formation est apparue après un traumatisme. On ne peut donc conclure à un rôle certain de ce dernier, ni retenir la théorie traumatique de Pincus. On ne peut même pas attribuer une poussée évolutive de la maladie à un traumatisme, car ces poussées peuvent se produire tout à fait spontanément, et on en est réduit à admettre T’anomalie constitutionnelle de MUNCHMEYER pour expliquer bien des points mystérieux de l’évolution de la myosite ossifiante. Il faut éliminer, de même, le rôle de la syphilis dans l’apparition de la maladie.

Les cas sont assez rares où l’on retrouve la syphilis dans les antécédents héréditaires des malades et les preuves manquent à l’appui de la théorie mettant la syphilis à l’origine de la myosite ossifiante progressive.

DR -CTERE

On peut faire la même remarque pour les maladies infectieuses et pour la tuberculose.

On peut conclure, de l’étude de l’étiologie de la maladie de MUNCHMEYER, qu'il s’agit d’un processus causé par une prédisposition congénitale, non héréditaire, apparaissant et se développant sans cause apparente, le plus souvent dans l’enfance, ou à la période de croissance.

PATHOGENIE

La pathogénie de la myosite ossifiante progressive ste restée longtemps indécise et confuse. De nombreuses

explications en ont été proposées.

Les anciens auteurs soutenaient comme un fait certain l’origine musculaire, et les lésions du tissu conjonctif. étaient complètement secondaires.

FRIEDBERG, par exemple, aditqu’il s'agissait d’une affection primitive du muscle, sorte ‘de myopathie avec des lésions atrophiques, et ultérieurement dégénérescence Hbreuse, puis osseuse.

MUNCHMEYER, par contre, le premier, déclara que le PI'OCESSUS commençait aux tissus conjonctifs intenstiticls et soutint que le sarcolèmne jouait un rôle important comme point de départ des ossifications.

Tous les auteurs anciens sont d’accord pour admettre le point de départ en dehors du muscle.

La fréquence des exostoses de la myosite ossifiante progressive ne devait pas passer inaperçue et, en Hébe une origine osseuse de la maladie a été proposée.

Les partisans de cette théorie s ’appuient sur la coexistence d’exostoses qui se seraient séparées de l’os principal et auraient donné des tumeurs osseuses. ?

Mais on ne voit pas pourquoi le processus inverse ne pourrait se produire, les tumeurs osseuses se réunissant secondairement au squelette, ce qui paraît beaucoup plus vraisemblable.

NicoLADonI, auteur de la théorie de trophonévrose, se basant sur certaines analogies de la myosite ossifiante progressive avec l’atrophie musculaire progressive et la myopathie pseudo-hypertrophique, pensait que la maladiede MUNCHMEYEGavait pour origineune lésion médullaire.

De nombreux auteurs adoptèrent cette théorie en s’appuyant sur la constatation des troubles nerveux, épilapsie, atrophie optique, au cours de la myosite ossiliante progressive.

Il s'agissait en réalité, d’affections nerveuses bien caractérisées ainsi que le prouvèrent les autopsies de ces malades et SCHNETZE et LANDON, qui ont pratiqué des examens anatomo-pathologiques de la moëlle dans des cas authentiques dé myosite, n’ont jamais retrouvé de lésions médullaires. -

VircHow proposa le nom de diathèse osseuse ou ossi-

fiante, indiquant une prédisposition de l'organisme à faire de l’os dans l'appareil locomoteur, prédisposition congénitale ou acquise. Il considère les formations osseuses comme de véritables tumeurs et les rattache aux ostéomes multiples.

SiKummer, LexEr, NissiM, etc, partagent cette idée. Pincus prétend même que le périoste joue un rôle prépondérant dans ces formations osseuses, sorte de périostisme latent chez des sujets prédisposés congénitalement, qui, à la faveur d’un traumatisme quelconque même obstétrical, fabriqueraient des tumeurs osseuses.

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Tous les partisans de cette théorie admettaient done une anomalie constitutionnelle.

Ce nom de diathèse ossifiante n’explique rien; l’assimilation de la maladie de MUNCHMEYER aux ostéomes multiples est inexacte, et la théorie tumorale a fait faillite.

Théorie inflammatoire de Munchmeyer.— MuNCHMEYER ayant constaté la prolifération du tissu conjonctif a établi une théorie inflammatoire de la myosite ossifiante, qui ne peut être retenue, car il ne s’agit pas d’une inflammation véritable. En effet, on ne constate ni leucocytose, ni modification de la formule sanguine, ni production de pus au niveau des tissus atteints.

Théorie de Testelin et Dambressi — Avec TESTELIN et DamBressi prend jour l’originerhumatismale de la maladie. Ils décrivent un rhumatisme terminé par l’ossification des muscles. | Kat

L'apparition des premiers symptômes après le froid, le séjour à l’humidité, les manifestations articulaires, l’ossification du tissu fibreux au voisinage des articulations rapprochent incontestablement la myosite ossifiante et le rhumatisme articulaire, mais ces analogies ne sont pas suffisantes pour les ranger dans un même cadre nosologique.

Pour VorKkMANN, il s’agirait d’un trouble de croissance, sorte de rachitisme.

Pour MicHELsoN, il s'agirait de phénomènes toxiques donnant lieu à des hémorragies, point de départ des formations osseuses. Cet auteur a donc entrevu le rôle de l’hémorragie.

La théorie embryonnaire de STEINHEL se base SUT :

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1° le début précoce de l'affection.

2° son origine spontanée.

30 la présence de malformations congénitales, qui accompagnent presque constamment les tumeurs osseuses.

Il ne s’agit pas là d’une simple coïncidence ou d’un fait de hasard.

STEINHEL reprend donc la théorie de l’anomalie constitutionnelle pour expliquer l'apparition de la maladie.

Il reste à savoir à quoi sont dues les malformations. L'hypothèse de brides amniotiques ne résiste pas à l’étude des malformations, qui siègent toujours au même endroit avec une symétrie remarquable.

Si l’on admet l'anatomie constitutionnelle comme base de ces malformations, on peut l’admettre aussi pour la transformation de tissus conjonctifs en tissus osseux sous l’influence d’une cause occasionnelle quelconque telle que l’hémorragie.

Théorie de Rosenstirn. — RosensriRN émet l'hypothèse que les fibroblastes ostéogènes qui envahissent l’anneau fibreux entourant le foyer hémorragique, ne seraient que des globules rouges transformés.

Il croit avoir observé toutes les apparences d’une telle transformation : les fibroblastes jeunes, en effet, sont de petites cellules de la dimension des globules rouges mais fusiformes et nucléées. La découverte, en certains endroits, des coupes entre la face profonde de l'anneau fibro-conjonctif, envahi par les fibroblastes, et la couche des globules rouges, d’une zone intermédiaire occupée par des fibroblastes jeunes, semble confirmer, au dire de

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l’auteur, son opinion. Si cette transformation n’est qu’apparente, il est dû moins certain, d’après lui, que le développement des fibroblastes est lié intimement à la présence des globules rouges. |

À la base de l’ossification du tissu conjonctif, on ne retrouve donc l’hémorragie nécessaire sinon suffisante.

Avant que RosENsTIRN ait établi le rôle ostéogénétique du sang, beaucoup d'auteurs aveient montré l’importance du sang dans la calcification.

Get auteur, constatant, d'autre part, la fréquence des malformations congénitales dansla maladie de MUNCHMEYER soutient qu'il peut ÿ avoir un trouble du développement des vaisseaux comme il existe un trouble du développement osseux. |

Cet arrêt de développement entraînerait une minceur entrème des parois vasculaires, d’où une fragilité considé-

r«ble et la possibilité d’ hémorragies circonscrites sur l'influence du plus lèger traumatisme, d’une simple élévation de la pression sanguine, par exemple. Quant au rôle du calcium dans l’ossification, il a été étudié par BURGERHOUT et AUSTIN, qui ont montré qu'il n'existait aucun trouble du métabolisme, ni rétention calcique, ni défaut d’excrétion. D’autres auteurs, DiBBerr et Goro, ont pu obtenir des calcifications en injectant à l'animal, à l'endroit même d’un traumatisme, une certaine quantité de sang. |

Le rôle du sang dans la calcification est plus complexe encore dans la myosite.

Plusieurs auteurs (ROoHNER, Wezcs, etc.) ont montré que les phénomènes de nécrose tissulaire favorisent la

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calcification. Or RosENsTIRN insiste sur l'existence d’une zone nécrotique à la périphérie de l’hémorragie.

La calcification se ferait donc aisément à ce niveau.

Telle est la théorie de RosENSTIRN.

Les examens anotomo-pathologiques lui donnent une base solide et rien ne s'oppose à admettre que le tissu conjonctif, développé autour de l’hémorragie, puisse se transformer en os, puisque le tissu conjonctif, le cartilage et l'os dérivent d’un même feuillet embryonnaire : le mésoderme, et qu'ils peuvent passer d’une forme à l’autre.

Pour Warren, leur seule différence résiderait uniquement dens leur substance intercellulaire. De plus, ces tissus réagissent contre une altération quelconque par la formation d’un tissu nouveau, qui n’est pas forcément identique à lui-même. C’est ainsi que le tissu conjonctif reviendrait doué de propriétés ostéo-génétiques.

[Il n’y aurait ainsi qu'une différence de degré entre la myosite ossifiante locale traumatique, l’ostéome musculaire post-traumatique et la myosite ossifiante progressive.

Les troubles de la fonction calciqueontété invoqués aussi pour expliquer la genèse de la myosite ossifiante progressive, et certains auteurs ont cherché à savoir quel rôle pouvaient Jouer dans la maladie les para-thyroïdes, qui tiennent sous leur dépendance le métabolisme des sels de calcium.

Les résultats de ces examens sont assez contradictoires, et d’après les recherches différentes faites par Clément WEBER, ZoHR, BLAZER, KUNTZ, Z1E1INSKY, il est difficile de conclure à un rôle très actif des para-thyroïdes.

Ces auteurs n’ont pas constaté d’hypercalcémie dans

la myosite ossifiante, et il n’est pas nécessaire qu’il y ait rétention calcique (BurGER, HouT et AUSTIN) pour que l’ossification puisse se produire. La faible quantité de sels de chaux, apposée par le sang au niveau de l’hématome, semble suffisante pour amorcer l'ossification.