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Mais, tandis que la maladie exostosante se transmet dans les familles suivant le type mendélien, la myosite ossifiante Progressive ne présente pasde caractère héréditaire et survient dans les familles inopinément. Les malformations congénitales des malades ne se constatent pas chez ls parents avec la régularité de la maladie exostosante et l’on. doit séparer nettement ces deux affections, ainsi que la plupart des auteurs l’ont fait, en corrigeant l’erreur de VircHOow.

Il nous semble, d'autre part, utile de distinguer la maladie de MUNCHMEYER d’une affection bien plus rare, la calcinose généraliste dont quelques cas seulement ont été. rapportés par RaBëèze et LeurEr en 1908, par CARLES en 1912, par Weser 1913, et qui répond au nom de calcinose.

Comsy en donne une étude dans son Traité des maladies de l’enfance : Il s’agit là d’une maladie calcifiante, caractérisée par le dépôt de sels calcaires dans la peau ou le tissu cellulaire sous-cutané, et aboutissant à de la rigidité. à de la pseudo-ankylose des membres.

Cette calcinose, qui, chez l’adulte s'associe presque toujours à la sclérodermie, en est indépendante chez l’enfant. Les nodules calcaires peuvent siéger sur tout le corps et l’on en constate un très grand nombre chez le même malade. Ils ne sont pas douloureux et ils évoluent vers le ramollissement et la suppuration, avec élimination de débris calcaires, et phénomènes inflammatoires secondaires au niveau de la peau. Cette suppuration terminée laisse une cicatrice adhérente.

L'examen chimique montre la présence du phosphate et du carbonate de chaux, sans germes microbiens. Les

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cultures et les inoculations restent négatives. La coupe microscopique montre, en général, un stroma de tissu conjonctif enserrant les grains calcaires. Les différences histologiques et anatomiques sont donc considérables entre la calcinose et la myosite ossifiante; l’étude des radiographies accuse encore ces différences. Enfin les auteurs ne signalent pas dans les observations de calcinose les malformations congénitales de la maladie de MUNCHMEYER.

Nous ne nous attarderons pas à discuter ce diagnostic du céphalémalome qui reste presque toujours unique, siège en plein milieu d’un os du crâne, frontal, occipital ou pariétal et présente des limites bien nettes. |

Les hémalomes musculaires se reconnaissent assez facilement. La notion du traumatisme antérieur et l’évolution de cet hématome en peu de jours ne permettent pas la confusion.

Un début de mal de Poil sous-occipital peut, dans certains cas, étre difficile à reconnaître. On sait que la myosite atteint fiéquemment la nuque en y donnant un enraidissement assez marqué.

Des radiographies bien prises et l’étude de l’évolution

feront rapidement reconnaître la maladie de MUNCHMEYER. Le rhumalisme articulaire, dans sa localisation cervicale,

sera reconnu assez facilement, car il s'accompagne rapide- .

ment de douleurs articulaires, de fièvre, et ne donne pas le même aspect de tumeursque la maladie de MUNCHMEYER. Dans la paralysie pseudo-hypertrophique la musculature est très développée. Le début se fait le plus souvent par les membres inférieurs. Les régions ne sont pas déformées, la consistance des muscles est dure mais jamais osseuse. Dans la myosite ossifiante, au contraire, les muscles

sont atrophiés, des masses osseuses déforment les régions atteintes, le début par les membres inférieurs est exceptionnel. |

Le sarcome musculaire surtout au début peut être confondu avec la myosite. |

Cependant les localisations ne sont pas les mêmes, le sarcome frappe les muscles volumineux, ceux des membres surtout, il envahit plus rarement les muscles du dos et se présente sous la forme de masses arrondies bien circonsécrites souvent bosselées qui n’ont pas la dureté des ostéomes de la myosite ossifiante. |

Nous n’insisterons pas sur les myosiles infectieuses ni Sur la myosile lraumalique ou locale; celle-ci apparaît constamment après un traumatisme, tantôt violent et unique, tantôt léger et répété. L’affection ne s'étend pas à d’autres régions.

La syphilis osseuse au niveau du crâne, peut donner des hyperostoses qui pourraient en imposer parfois pour un début de myosite.

La radiographie rectifiera facilement l'erreur, et, le traitement d’épreuve, ainsi que le WaAssERMANN viendront lever les doutes. |

Ces mêmes arguments seront valables pour éliminer les Sommes syphilitiques.

Nous rappellerons, à nouveau, pour éviter de confondre la maladie de MUNCHMEYER avec l’une quelconque de ces affections, la quasi-constance des malformations congénitales que tous les auteurs signalent depuis HELrERICH.

H s’agit là d’un caractère essentiel de la maladie, caractère qui doit être recherché soigneusement et toujours mis en évidence par la radiographie.

Garnier 5

PRONOSTIC et TRAITEMENT

Le pronostic de la myosite ossifiante progressive est grave. Il s’agit, comme nous l’avons vu en étudiant les symptômes, d’une affection à marche lente et progressive évoluant par poussées, atteignant successivement la presque totalité de l’appareil loco-moteur et amenant les. malades à un état lamentable. |

Les pousses évolutives peuvent se succéder les unes aux autres, à un plus ou moins long intervalle de temps. Tantôt elles sont rapprochées, tantôt elles sont. éloignées.

La maladie de MUNCHMEYER, a une évolution qui s'étend sur plusieurs années; débutant dans la petite enfance, elle n’empêche pas les malades d'atteindre un âge assez avancé, et des durées de vingt ou trente ans ne sont pas rares à constater.

Si le pronostic de cette affection est grave, cela tient, d’une part, aux complications, d’autre part, à l'insuffisance et à l'impuissance de nos moyens thérapeutiques.

Les malades meurent, en effet, le plus souvent, d’une tuberculose pulmonaire ou d’une maladie intercurrante, dont l’apparition peut être favorisée pèr l’état d’ Fes où ils se trouvent,

PPOTÈLES

Des complications infectieuses aggravent également le pronostic.

Les escares qui se produisent chez ces malades amaigris et inanitiés constituent une porte d'entrée à l'infection secondaire, et accélèrent encore l’évolution fatale.

Traitement

L’un des premiers, HENRY, tenta le traitement mercuriel, comme on le pratiquait encore au xvine siècle, jusqu’à salivation. Ce traitement mercuriel était combiné avec des bains salés. La guérison qu'il crut obtenir ainsi n'était sans doute qu’une rémission entre deux poussées évolutives. |

Muncameyer tenta de traiter ses malades par les bains de Baden-Baden, et administra, sans aucun résultat, la teinture de gaïac.

L’iodure de potassium fut essayé par Hawkins, KISsEL, et SKINNER, qui n’en retirèrent aucun résultat,

La médication acide fut également tentée, dans le but de solubiliser les dépôts osseux. GrBNEY donna à son malade de l’acide lactique, Soré et Wir, de l’acide chlorhydrique.

L'’acide phosphorique a eu de nombreux partisans, eb ce traitement a donné dans certains cas une amélioration.

L’extrait thyroïdien ne donna aucun résultat.

À côté de ces traitements médicaux, plusieurs tentatives chirurgicales furent exécutées sans aucun résultat . d’ailleurs, et l’ablation des tumeurs osseuses furent suivies chaque fois de récidives (Hawxins, PoLLARD),

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